PATIENTENPRÄSENTATION

Eine 68-jährige Frau mit Brustkrebs in der Vorgeschichte zeigte eine schwarze Knotenläsion in ihrem Nabel, die seit ihren Teenagerjahren vorhanden war. Die Nabelmasse war größer geworden und sie war sehr besorgt darüber, dass es sich möglicherweise um eine weitere Malignität handelte. Die Hautuntersuchung ergab einen schwarzen, plaqueartigen Knoten in ihrem Nabel (Abbildung 1). Sie hatte auch zahlreiche Plaques, die mit seborrhoischen Keratosen an ihrem Oberkörper übereinstimmten.

Was ist Ihre Diagnose?

DIAGNOSE: OMPHALOLITH

Ein Omphalolith – auch als Omphalith, Omphalokeratolith oder Umbolith bezeichnet – ist eine keratin- und talghaltige steinartige Masse im Nabel.1,2 In der Literatur gibt es nur sehr wenige Berichte über Omphalolithen. Die Entwicklung dieser Massen korreliert mit schlechter Hygiene und kann chronische Talg- und Keratinablagerungen im Nabel beinhalten, die zu einer festen, schwarzen Akkretion oxidieren.2-4 Dies ist normalerweise nicht störend, es sei denn, die Masse wird infiziert, entzündet oder ulzeriert.3

Klinisches Erscheinungsbild

Patienten weisen normalerweise einen schwarzen steinartigen Knoten auf, der in den Nabel eingebettet ist (Abbildung 1). Ein Bericht beschreibt die Masse jedoch als himbeerartig in Form und Farbe.3 Aufgrund der Ähnlichkeit mit einem malignen Melanom der Nabelschnur können Patienten wie wir Bedenken hinsichtlich Hautkrebs haben.

Omphalolithen sind im Allgemeinen asymptomatisch und können jahrelang unbemerkt bleiben, bis Entzündungen, Infektionen, Abszesse oder Ulzerationen auftreten.3 Patienten mit diesen Komplikationen klagen über Schmerzen und Nabelschnurausfluss.5 Ein Patient, ein 26-jähriger Mann, erhielt zwei Omphalolithen, die in seine Bauchhöhle erodierten und zu einer Bauchfellentzündung führten.5 Ein anderer Patient, ebenfalls ein 26-jähriger Mann, zeigte einen Omphalolithen, der anschließend die Entwicklung eines pyogenen Granuloms im Nabel verursachte.6

Pathologie

Die histologische Untersuchung eines Omphalolithen zeigt laminiertes Keratin und Talg. Dies kann von Haaren und verstreuten Bakterien begleitet sein. Die charakteristische schwarze Farbe wird der Melanin- und Lipidoxidation zugeschrieben.2,5,7 Die mikroskopische Untersuchung einer Nabelhautbiopsie kann eine Granulombildung mit einem gemischten entzündlichen Infiltrat zeigen.3 Ein Magnetresonanzbild eines 33-jährigen Mannes beschrieb den In-situ-Omphalolithen als ein gut definiertes hyperdichtes Signal auf T1- und T2-gewichteten Bildern.1

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose einer Masse im Nabel ist in Tabelle 1.1-3,5,6 aufgeführt. Ein 65-jähriger Mann präsentierte eine neue Nabelschnur. Er unterzog sich einer Koloskopie für einen vermuteten Schwester Mary Joseph Knoten, der von einer primären gastrointestinalen Malignität metastasiert war. Als die Masse jedoch entfernt wurde, stimmten ihre gehärteten, trümmerähnlichen Merkmale mit einem Omphalolithen überein.2

Cohen et al. beschrieben eine weitere fremdkörperassoziierte Nabelschnurmasse bei einem 18-jährigen Mann mit wiederkehrenden Nabelschnurinfektionen in der Vorgeschichte. Es bestand nur aus terminalen Haaren und wurde als Trichobezoar oder Bauchnabel-Bezoar bezeichnet. Die Zusammensetzung des Trichobezoars erlaubt es, ihn von einem Omphalolithen zu unterscheiden, der typischerweise aus Talg und Keratin besteht (zusätzlich zu gelegentlich Haar).8

Pathogenese

Die Pathogenese für einen Omphalolithen ist noch nicht klar verstanden. Für viele Menschen wurde eine direkte Beziehung zur persönlichen Hygiene gezeigt: Omphalolithen treten bei Menschen auf, die die Reinigung vernachlässigen oder ihren Nabel nicht regelmäßig reinigen können.1 Eine Hypothese ist, dass sich Talg und Keratin im Laufe der Zeit ansammeln. Chronische Verdunstung von Restfeuchtigkeit nach dem Schwitzen oder Baden führt zur allmählichen Bildung eines harten, steinartigen Zahnsteines.2-4

Ein tief eingezogener Nabel erhöht die Wahrscheinlichkeit der Bildung von Omphalolithen. Dies ist häufiger bei übergewichtigen Personen. Bei den meisten dieser Personen ist der Nabelknoten schwarz und besteht aus eingeschlossenem, desquamiertem Epithel.

Behandlung

Die Behandlung eines Omphalolithen ist die Entfernung des Steins. Dies kann durch Dilatation des Nabels unter lokaler periumbilikaler Anästhesie und anschließender Extraktion erfolgen.4 Friedman und Liles beschrieben ein Verfahren, bei dem ein Omphalolith mit einem erwärmten otischen Glycerinpräparat (Ceruminex), das üblicherweise zur Entfernung von Cerumen verwendet wird, leicht entfernt werden kann.7 In ihrem Bericht wurde ein 10x10x6 Millimeter (mm) Omphalolith extrahiert, indem 15 Minuten lang Ceruminex aufgetragen wurde, gefolgt von einer sanften Manipulation mit einer 4-0-Kürette. Das Verfahren war bequem und schmerzlos.7

Bei Patienten mit mehreren Infektionsepisoden kann eine Exzision des Nabels durchgeführt werden, um ein Wiederauftreten zu verhindern.4,9 Bei der Extraktion kann die Masse eine feuchte, weiße Unterseite und/oder einen fauligen Geruch aufweisen.2

Fazit

Ein Omphalolith ist eine steinartige Nabelmasse aus Keratin und Talg. Die Patienten weisen normalerweise einen harten schwarzen Knoten auf, der ein Melanom imitieren kann. Omphalolithen bleiben oft viele Jahre unbemerkt, bis Abszesse, Infektionen, Entzündungen oder Ulzerationen auftreten. Die Histologie bestätigt normalerweise die Diagnose. Omphalolithen entstehen als Ansammlungen von Talg und Keratin; Sie sind häufig mit schlechter Hygiene und einem tiefen Nabelbrunnen verbunden. Sie entwickeln sich nach Einwirkung von Luft und anschließender Verdunstung von Restfeuchte zu harten Steinen. Die Behandlung umfasst die Entfernung der Läsion und eine angemessene Hygiene, um ein Wiederauftreten zu verhindern.

Patientenmanagement

Der asymptomatische Omphalolith unseres 68-jährigen Patienten wurde mit einem Applikator mit Baumwollspitze entfernt, was zu einer klinischen Auflösung führte. Beim Entfernen erschien der Omphalolith als schwarzer Knoten mit einer darunter liegenden feuchten weißen Oberfläche (Abbildung 2, links). Es gab eine geringe Menge an Rest Erythem in ihrem Nabel, nachdem der Omphalolith entfernt worden war (Abbildung 3, rechts), aber dies im Laufe der Zeit behoben. Die Patientin reinigt jeden Tag fleißig ihren Nabel und hatte kein Wiederauftreten ihres Omphalolithen.Joseph R. Kallini, MD, ist am Eisenhower Medical Center in Rancho Mirage, Kalifornien, und hat kürzlich sein Studium am Baylor College of Medicine in Houston, Texas, abgeschlossen..Philip R. Cohen, MD, ist mit der University of Houston Health Center, University of Houston, Houston, Texas; die Abteilung für Dermatologie, University of Texas Medical School in Houston, Houston, Texas; die Abteilung für Dermatologie, der University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, Texas; und die Abteilung für Dermatologie, University of California San Diego, San Diego, CA.

Dr. Khachemoune, der Abschnittsredakteur von Derm DX, ist bei der Abteilung für Dermatologie an der State University of New York Downstate in Brooklyn, NY.

Offenlegung: Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu melden.

1. Nittala PP. Omphalolith / Umbolith: CT- und MR-Bildgebung bei zwei Patienten. Singapur Med J. 2009;50(7): 745-746.

2. Amaro R, Goldstein JA, Cely CM, Rogers AI. Pseudo Schwester Mary Josephs Knoten. Bin J Gastroenterol. 1999;94(7):1949-1950.

3. Dr. Med. Dr. Med. Dr. Med. Dr. Med. Dr. Med. Dr. Med. Dr. Med. Dr. Med. Dr. Med. Dr. Med. . . Von Afr Med J. 2011;8:37.

4. Kumar SK, Reddy CO, Reddy K. Omphalolith. Indische Jr. 2011; 73(3): 238-239.

5. In: Mahdi HR, El Hennawy HM. Omphalolith präsentiert mit Peritonitis: Ein Fallbericht. Rechtssachen J. 2009;2:8191.

7. Friedman SJ, Liles WJ. Omphalokeratolith. Cutis.1987;40(2):144-146.

8. Cohen PR, Robinson FW, Grau JM. Omphalith-assoziierte rezidivierende Nabelzellulitis: Rezidivierende Omphalitis als Folge eines haarhaltigen Bauchnabel-Bezoars. Cutis. 2010;86(4):199-202.