esclerodermia lineal frontal (en coup de sabre)
Kenneth A Katz MD MSc
Dermatology Online Journal 9(4): 10
Del Departamento de Dermatología Ronald O. Perelman de la Universidad de Nueva York
Resumen
En coup de sabre es un tipo de esclerodermia lineal que se presenta en la parte frontal cuero cabelludo frontoparietal. Se presenta el caso de una mujer de 54 años con un historial de 3 años y medio de golpe de sable. Se revisan la presentación clínica, los hallazgos de laboratorio, la epidemiología, las hipótesis etiológicas y las opciones de tratamiento.
Resumen clínico
Historia clínica.-Una mujer de 54 años de edad presentó una dermatosis que afectaba el cuero cabelludo frontal y la frente de 3 años y medio de duración. En abril de 1998, la paciente notó por primera vez una mancha blanca en la parte superior de la frente. La lesión fue ocasionalmente pruriginosa y acompañada de una sensación de tirón en el lado izquierdo de la frente y el cuero cabelludo. Posteriormente, notó la expansión de la lesión en la parte inferior, así como la pérdida de cabello en el área afectada del cuero cabelludo. No recuerda haber sido mordida por una garrapata, no tiene antecedentes familiares de enfermedad del tejido conectivo y no tiene dolor en las articulaciones. Los cambios de color en sus dedos son consistentes con el fenómeno de Raynaud. Antes de su presentación en el Pabellón de Piel y Cáncer Charles C. Harris en julio de 2001, había sido tratada con un tratamiento de 6 semanas de doxiciclina, así como un tratamiento de 1 mes de colchicina. Se obtuvo una muestra de biopsia en julio de 2001 de una zona eritematosa de una placa en el cuero cabelludo frontal. Posteriormente fue tratada con inyecciones intralesionales de glucocorticoides de acetónido de triamcinolona 2,5 mg/ml y hexacetónido de triamcinolona 2,5 mg / ml.
Examen físico.- Una placa lineal atrófica hipopigmentada estaba presente en el centro de la frente. La placa se extendía por encima del cuero cabelludo frontal, donde era ligeramente eritematosa. Había alopecia en el cuero cabelludo frontal en el área de la placa. La cara era normal y simétrica.
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| Figura 1 | Figura 2 |
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los datos de Laboratorio.- Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, recuento de eosinófilos y electroforesis de proteínas séricas normales. No se obtuvo una serología anti ADN monocatenario.
Histopatología.- Las secciones teñidas de hematoxilina y eosina muestran atrofia epidérmica y haces gruesos de colágeno en las porciones más profundas de la dermis reticular. Se asocia un infiltrado disperso, superficial y profundo, perivascular y periadnexal de linfocitos con pocas células plasmáticas. Una tinción de Verhoeff-van Gieson muestra una disminución de las fibras elásticas en la dermis reticular profunda, con las fibras restantes dispuestas en paralelo a la superficie epidérmica.
Diagnóstico.- Esclerodermia lineal frontal (en coup de sabre).
Comentario
En coup de sabre es un tipo de esclerodermia lineal caracterizada por una banda lineal de atrofia y un surco en la piel que se produce en el cuero cabelludo frontal o frontoparietal. Múltiples lesiones de golpe de sable pueden coexistir en un solo paciente, con un informe que sugiere que las lesiones siguieron líneas de Blaschko . A diferencia de la piel en morfea localizada, la piel en esclerodermia lineal puede fijarse al tejido subyacente. La calcinosis puede ocurrir raramente. Los cambios cutáneos que acompañan a la hemiatrofia facial asociados con el síndrome de Parry-Romberg pueden ser similares a los encontrados en en coup de sabre . Las anomalías serológicas pueden incluir anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti ADN monocatenario y factor reumatoide. La eosinofilia puede estar presente y puede correlacionarse con la actividad de la enfermedad. Una hipergammaglobulinemia policlonal de IgG e IgM también puede estar presente y se encuentra con más frecuencia en casos graves y con progresión clínica .
Sobre la base de un análisis retrospectivo de pacientes que desarrollaron morfea entre 1960 y 1993 en el condado de Olmsted, Minnesota, la incidencia de golpe de sable es de 0,13 casos por cada 100.000 habitantes . De los 82 casos de morfea identificados en ese estudio, 16 pacientes tenían esclerodermia lineal, incluidos 4 con golpe de sable y 2 con síndrome de Parry-Romberg. Ninguno de estos pacientes desarrolló esclerosis sistémica, aunque se ha notificado progresión de esclerodermia lineal a enfermedad sistémica. Se produjo ablandamiento de la piel o resolución de la enfermedad en 8 de 16 pacientes dentro de los 5 años posteriores al diagnóstico.
Al igual que en otros tipos de esclerodermia, la etiología de en coup de sabre es desconocida. Las hipótesis incluyen el microquimerismo, que conduce a una enfermedad crónica de injerto contra huésped de bajo grado, o una alteración en los antígenos causada por daño isquémico . El ADN de Borrelia burgdorferi se ha identificado mediante ensayos de reacción en cadena de la polimerasa en secciones de tejido de algunos, pero no de todos, pacientes con esclerodermia localizada.
Las modalidades utilizadas en el manejo de en coup de sabre han incluido glucocorticoides tópicos, intralesionales o sistémicos; vitamina E; vitamina D3; fenitoína; retinoides; penicilina; griseofulvina; interferón(x), D-penicilamina; antimaláricos; fototerapia ultravioleta A con psoralenos o sin ellos; y cirugía .
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