Los embarazos ectópicos representan solo el 2% de todos los embarazos notificados, pero son responsables del 2,7% de las muertes relacionadas con el embarazo y siguen siendo una de las principales causas de mortalidad materna relacionada con la hemorragia . En la mayoría de los casos, diferenciar los embarazos intrauterinos y extrauterinos, o ectópicos, a través de una ecografía de primer trimestre de última generación es bastante sencillo. Sin embargo, cuando el saco gestacional se encuentra excéntricamente y cerca de la unión uterotúbal, tales distinciones pueden ser particularmente difíciles, y la localización inexacta puede tener ramificaciones clínicas sustanciales. Los desafíos inherentes al diagnóstico tecnológico se ven amplificados por una literatura inconsistente y a menudo confusa. Las definiciones dispares para los embarazos que rodean la unión uterotúbal (embarazos angulares, cornuales e intersticiales) han dejado un dilema de hace un siglo con respecto a la diferenciación de estas entidades clínicas. Tal como está en la actualidad, el diagnóstico definitivo de tales embarazos requiere una estandarización oportuna de la terminología, los enfoques de tratamiento y el asesoramiento basados en estas definiciones estandarizadas. Este consenso es necesario para optimizar la seguridad del paciente y maximizar el estudio futuro de estas afecciones. Esta revisión tiene como objetivo recomendar terminología estandarizada que simplifique y distinga el embarazo intersticial, cornual y angular, y proporcionar información sobre métodos precisos para el diagnóstico y el manejo posterior apropiado de estas entidades clínicas.

Anatomía

El cuello uterino y el cuerpo y las trompas de falopio surgen de los conductos mullerianos, con el primero representando la porción fusionada y el segundo las porciones no fusionadas de estas estructuras embriológicas . La trompa de Falopio se divide en cuatro segmentos. Comenzando medialmente en la unión uterina y continuando lateralmente, estos incluyen el segmento intersticial, el istmo, la ampolla y el infundíbulo . El segmento intersticial es de solo uno a dos centímetros de longitud y está abarcado por una capa de miometrio uterino que adelgaza continuamente desde su origen en el ostium tubárico interno y viaja lateralmente a la porción istmica de la trompa de falopio . El útero se divide en dos regiones principales con los dos tercios superiores que representan el cuerpo del útero y el tercio inferior que representa el cuello uterino. La cornua uterina son las porciones superolaterales, algo mal definidas, del cuerpo uterino cerca de la ubicación de los ostios tubáricos internos y las trompas de falopio conectadas . El límite absoluto entre el útero y la trompa de falopio, comúnmente conocido como unión uterotúbal, es preciso y solo se puede determinar mediante un examen patológico que demarca un cambio de los tipos de células uterinas a las trompas de falopio . Con referencia al cuerpo uterino, el término «angular» está aún menos definido. De hecho, no se refiere a una porción anatómicamente distinta del útero, sino que simplemente se describe como «relacionada» con los ángulos laterales de la cavidad uterina . Por lo tanto, bajo definiciones anatómicas estrictas, el término embarazo cornual debe referirse a una gestación intracavitaria en la región anatómica de la cornua uterina, y el término embarazo intersticial restringido a los embarazos extrauterinos o ectópicos ubicados dentro de la porción intersticial de la trompa de falopio. El término embarazo angular, menos definido, si se utiliza, podría incluir todas las gestaciones intrauterinas situadas lateral y superiormente, incluidas las definidas como cornuales anteriores. Estas definiciones superpuestas a menudo no son particularmente útiles desde un punto de vista diagnóstico o terapéutico. Complicando aún más estas definiciones es el hecho de que la porción intersticial de la trompa de falopio está técnicamente dentro del útero, aunque dentro de la trompa de falopio a medida que pasa a través del miometrio uterino. Por lo tanto, aunque no es intracavitaria, es intrauterina (ver más abajo). Abordaremos, a su vez, cada uno de los términos angular, cornual e intersticial, ya que se refieren a embarazos, con el objetivo de fusionar la literatura y desarrollar una terminología más útil que refleje el pronóstico y el manejo.

Definiciones y diagnósticos

Embarazo angular

El uso mal definido e inconsistente del término «embarazo angular» se remonta a su primer uso por el Dr. Howard Kelly hace más de un siglo. En 1898, definió por primera vez un embarazo angular como «la implantación del embrión solo medial a la unión uterotúbal, en el ángulo lateral de la cavidad uterina».»Pasaron casi 100 años antes de que la terminología se abordara de manera sistemática. En 1981, Janson y Elliot observaron que los términos angular e intersticial se usaban como sinónimos para dos tipos muy diferentes de embarazos excéntricos o desplazados lateralmente . En un intento de aclarar las diferencias entre estos dos tipos de gestaciones, emplearon el uso de la laparoscopia para describir estos embarazos en relación con el ligamento redondo, declarando: «El agrandamiento uterino lateral de un embarazo angular desplaza el reflejo del ligamento redondo hacia arriba y hacia afuera. La hinchazón de un embarazo de trompas intersticiales es lateral al ligamento redondo.»Esta distinción y conjunto de criterios más recientes han persistido incluso en publicaciones en los últimos años, con el diagnóstico de embarazo angular definido por: 1) presentación clínica con agrandamiento asimétrico doloroso del útero, 2) distensión lateral observada directamente (es decir, quirúrgica) del útero con desplazamiento lateral del ligamento redondo, y 3) retención de la placenta en el ángulo uterino .

Embarazo cornual

Las primeras descripciones de» embarazo cornual «se remontan a 1952, cuando Johnston y Moir claramente atribuyeron el término a embarazos ubicados» en un cuerno de un útero bicornio, o, por extensión de significado, en una mitad lateral de un útero de tendencia bífida.»De acuerdo con esta definición más temprana, la mayoría de los grupos que reportan casos y resultados de embarazo cornual han intentado limitar el término específico «embarazo cornual» a los implantes intrauterinos en un útero unicornio, bicornio o septado anómalo (Fig. 1) . Una proporción menor de estudiosos, sin embargo, apoya una interpretación más anatómica para definir embarazos cornuales y esta inconsistencia confunde la literatura. Tan pronto como 20 años después de la primera definición de Johnston y Moir, Maher y Grimwade argumentaron que muchos proveedores etiquetaron un embarazo como cornual si se encuentra en la cornua del útero, ya sea en un útero anómalo o en un útero normal. Escribieron: «el hecho es que cualquier embarazo que ocurra en la región cornual de un útero normal todavía es referido por muchos ginecólogos como un ‘embarazo cornual’.»De acuerdo con este sentimiento, las versiones anteriores de Williams Obstetrics usaron la definición del término de Maher y Grimwade. Sin embargo, con el creciente apoyo y respaldo de revistas de obstetricia y ginecología de alto impacto, la versión más actual de Williams define el embarazo cornual como «una concepción que se desarrolla en el cuerno rudimentario de un útero con una anomalía mulleriana.»Sin embargo, no es raro en la práctica general escuchar a radiólogos, ecógrafos y profesionales que atienden a mujeres en edad reproductiva usar el término embarazo cornual para referirse a una gama de gestaciones que ocurren cerca de la cornua uterina, incluidos los embarazos intracavitarios y ectópicos en el útero normal y anómalo.

Intersticial embarazo

Menos controvertido es el término «embarazo ectópico intersticial», que nos plantearía debe permanecer en el léxico. Aunque es común escuchar que los embarazos ectópicos son los que están fuera del útero, el aumento de los embarazos ectópicos cervicales y los embarazos con cicatrices por cesárea hacen evidente que esta descripción es imprecisa. Sin embargo, la literatura escrita y los libros de texto estándar, como Obstetricia Williams, son más claros y consistentes en su definición de embarazos ectópicos como gestaciones que se implantan fuera de la cavidad endometrial . El embarazo ectópico se presenta clásicamente con cualquier combinación de falta de menstruación, dolor abdominal inferior unilateral y sangrado o manchado vaginal. Los embarazos ectópicos pueden ocurrir en una variedad de lugares, como las trompas de Falopio, los ovarios, el cuello uterino, las cicatrices de la cesárea, el intestino u otras ubicaciones intraabdominales. La trompa de Falopio es el sitio de implantación más común fuera de la cavidad endometrial, y ocurre en el 90% de los casos . Los embarazos de trompas intersticiales son los menos frecuentes de las gestaciones ectópicas tubáricas y se estima que representan entre el 2 y el 4% de los embarazos ectópicos en general . Tienen una tasa de ruptura de 13,6%, una tasa de mortalidad materna de 2-2.5%, y se ha citado como responsable del 20% de todas las muertes atribuidas al embarazo ectópico . El término «embarazo intersticial» también se define de manera bastante consistente y clara como una gestación que se implanta dentro del segmento tubárico proximal que se encuentra dentro de la pared uterina muscular . Si bien estos tipos de embarazos ciertamente podrían considerarse dentro del útero, como los embarazos con cicatrices cervicales y cesáreas, se encuentran fuera de la cavidad endometrial.

Los criterios de ultrasonido que intentaron diagnosticar con precisión el embarazo ectópico intersticial fueron propuestos por primera vez a principios de la década de 1990 por Timor-Tritsch e incluyen: 1) una cavidad uterina vacía, 2) un saco coriónico separado (1 cm) del borde lateral de la cavidad uterina, y 3) una capa miometrial delgada (5 mm) que rodea el saco coriónico . Se demostró que estos criterios diferencian con precisión los embarazos ectópicos intersticiales de otros tipos de embarazos con una especificidad relativamente alta (90%). Poco después, otros sugirieron la adición de un «signo de línea intersticial» a los criterios anteriores . El signo de la línea intersticial es una línea ecogénica que se observa mediante sonografía transvaginal en la región cornual del útero que bordea el segmento medio del saco gestacional y lo conecta a la cavidad endometrial propiamente dicha. Se cree que el signo de la línea intersticial representa la porción intersticial de la trompa de falopio proximal a la gestación ectópica. Al agregar este nuevo criterio a los de Timor-Tritsch, Grant y asociados reportaron una sensibilidad diagnóstica del 80% y una especificidad del 90% .

En 2017, Grant y asociados estudiaron un enfoque alternativo para discriminar entre embarazos intrauterinos pero localizados excéntricamente y embarazos ectópicos intersticiales al proponer la aplicación de un» signo de doble saco » para caracterizar el embarazo excéntrico pero intrauterino . Este signo se describió por primera vez en la década de 1980 como un medio para verificar sonográficamente todos los embarazos intrauterinos y utiliza la presencia de dos anillos intrauterinos concéntricos y sonolucentes que rodean el saco gestacional para determinar un embarazo intrauterino temprano . Se cree que estos anillos representan una reacción decidual periférica normal externa y un anillo coriónico interno. Estos autores informaron que la mitad de los embarazos excéntricos fueron potencialmente identificados erróneamente como embarazos ectópicos intersticiales y que el uso del «signo de doble saco» para distinguir de manera confiable el «endometrio circundante» discriminaba entre embarazos ectópicos intrauterinos e intersticiales excéntricos con un acuerdo prometedor entre observadores e intraobservadores (kappa 0,91 y 0,95, respectivamente) y una especificidad del 100% . Las definiciones históricas de cada una de estas tres entidades se resumen en el cuadro 1.

Pronóstico & la razón sorprendente para estandarizar la clasificación de los diversos tipos de embarazos que se pueden encontrar cerca de la unión uterotúbal radica en los pronósticos y enfoques de manejo marcadamente distintos de las diferentes afecciones. Hubo más de 100 años que separaron la primera descripción de gestaciones angulares por Howard Kelly en 1898 y un análisis de caso histórico posterior publicado en 2014 . Utilizando los criterios diagnósticos de Jansen y Elliot, gran parte de los datos clínicos recopilados durante un período de aproximadamente 80 años involucraron a pacientes sintomáticos diagnosticados en el segundo trimestre. Para estas pacientes, se reportó que las tasas de aborto espontáneo para embarazos angulares variaron de 18% a 38,5% y las tasas de ruptura uterina de 13,6% a 28% . El manejo de estos embarazos involucró abrumadoramente la intervención quirúrgica en forma de laparoscopia diagnóstica como mínimo y, más comúnmente, la interrupción del embarazo . De hecho, se han realizado algunas investigaciones recientes para determinar el método más eficiente y seguro para la terminación de embarazos angulares, cornuales e intersticiales . En contraste, varios investigadores han argumentado recientemente a favor del manejo expectante de embarazos intrauterinos excéntricos. En una publicación de 2017, Grant, et al., reportó que no hubo rupturas uterinas en una revisión retrospectiva bastante pequeña de casos diagnosticados en el primer trimestre entre pacientes atendidos en tres instituciones de atención terciaria en Canadá . Si bien es difícil determinar la verdadera tasa de abortos espontáneos en estas pacientes porque muchas tuvieron intervención activa en lugar de manejo expectante, es importante señalar que en una revisión retrospectiva, 10 embarazos intrauterinos excéntricos potenciales se manejaron como embarazos ectópicos intersticiales. En otras palabras, se interrumpieron 10 embarazos potencialmente viables . Si bien el tamaño de la muestra fue pequeño en este estudio, destaca la importancia de establecer definiciones consistentes y resultados de embarazos excéntricos .

Una revisión reciente de informes de casos de embarazo excéntrico demostró un amplio rango de tasas de nacidos vivos (25-69%) cuando se utilizan criterios ecográficos específicos para diagnosticar el embarazo excéntrico en el primer trimestre. Los datos publicados recientemente de la Universidad de Missouri indican resultados aún más tranquilizadores con el manejo conservador de los embarazos excéntricos. En este último estudio, el 80% de los casos resultaron en un nacimiento vivo y no hubo casos de ruptura uterina, muerte materna, placentación anormal o histerectomía. Argumentaríamos que si los embarazos intrauterinos implantados cerca de las uniones uterotúbales del útero normal y anómalo se agrupan bajo el término embarazos «excéntricos» y el diagnóstico se realiza en el primer trimestre, el manejo casi siempre debe ser expectante, ya que los resultados del embarazo a menudo son bastante buenos . Las complicaciones rara vez incluyen aquellas que pondrían en peligro la salud materna y que ocurren con mayor frecuencia en el tercer trimestre como parto prematuro y malposición fetal (este último particularmente para algunas anomalías uterinas congénitas). El manejo de un embarazo excéntrico diagnosticado en el segundo trimestre y asociado con dolor materno es más controvertido y en este momento requeriría una atención más personalizada basada en el escenario clínico .

En marcado contraste, los embarazos ectópicos intersticiales tienen una probabilidad muy pequeña de progresar a la viabilidad. En una revisión de la literatura en 2013, se notificó un total de 11 nacidos vivos después del diagnóstico de embarazo ectópico intersticial, aunque todos se relacionaron con morbilidad significativa, como ruptura uterina, trastornos del espectro de acreción de placenta y restricción del crecimiento fetal . De acuerdo con la literatura disponible, se justifica la intervención en el momento del diagnóstico del embarazo ectópico intersticial para posiblemente permitir abordajes terapéuticos menos invasivos que minimicen la morbilidad materna. La tasa de mortalidad de casos de embarazo ectópico intersticial es del 2-3%, una tasa de mortalidad dos veces mayor que la mayoría de las otras formas de embarazo ectópico . El manejo quirúrgico definitivo de los embarazos ectópicos intersticiales ha incluido resección cornual, cornuostomía, salpingostomía, inyección histeroscópica, extirpación histeroscópica de la gestación e incluso histerectomía . Si bien el diagnóstico del embarazo ectópico intersticial ha requerido históricamente un tratamiento quirúrgico, las inyecciones guiadas por ultrasonido y el tratamiento médico con metotrexato se están convirtiendo en opciones cada vez más comunes cuando el diagnóstico se realiza en forma temprana . El tratamiento médico con metotrexato tiene una tasa de éxito general del 83% cuando se utilizan administraciones locales, sistémicas o combinadas . En otros casos aislados de la literatura se ha utilizado la administración local de cloruro de potasio o actinomicina D en lugar de metotrexato dirigido o sistémico .

Recomendaciones

La falta de claridad en la terminología utilizada para definir los diversos tipos de embarazos que se localizan cerca de la cornua uterina puede tener consecuencias dramáticas. Si los términos embarazos cornuales, angulares e intersticiales se usan indistintamente, existe un riesgo considerable de que los embarazos intrauterinos se manejen de manera inapropiada como embarazos ectópicos y viceversa. Las definiciones imprecisas y el uso y el momento inconsistentes de las modalidades de diagnóstico han nublado la capacidad de la literatura para estimar el pronóstico y las mejores prácticas para el manejo de cada uno de estos tipos de embarazos. Hasta que no estandaricemos los criterios diagnósticos, seguirá siendo difícil, si no imposible, determinar el riesgo real de pérdida de embarazo, parto prematuro, placentación anormal y ruptura uterina o uterotúbal .

Debemos utilizar el entorno actual de proveedores cada vez más calificados y tecnología avanzada para ayudar en los esfuerzos de normalización. Los riesgos de confiar en definiciones pasadas a pesar de las capacidades de diagnóstico mejoradas son quizás más evidentes al examinar el uso continuo generalizado de los criterios de Jansen y Elliot para diagnosticar el embarazo angular. Este conjunto de criterios se basa en un procedimiento quirúrgico (laparoscopia diagnóstica) o en los síntomas clínicos del paciente, por lo general en el primer trimestre, para el diagnóstico definitivo. En 2014, utilizando estos criterios, Arleo y Defilippis encontraron menos de 100 casos reportados de este tipo de embarazo excéntrico en la literatura y la mayoría se diagnosticaron en el segundo trimestre del embarazo cuando los síntomas clínicos justificaron una intervención quirúrgica . Los autores declararon en su revisión que, aunque «no hay un límite anatómico absoluto que distinga un embarazo angular de uno normal, cuanto más cerca se implanta una gestación al ostium uterino interno de la trompa de falopio, mayor es la probabilidad de asimetría visual y de un paciente sintomático a medida que avanza el embarazo.»Aunque técnicamente es cierto, nuestra propia experiencia sugiere que esto puede ser menos problemático cuando el escaneo transvaginal bidimensional y tridimensional se realiza al principio del embarazo. La rápida expansión de la ecografía transvaginal del primer trimestre ha obligado a los profesionales a enfrentar con mayor frecuencia las gestaciones colocadas lateralmente mucho antes en el embarazo de lo que se ha informado históricamente. El diagnóstico ecográfico de un embarazo intrauterino excéntrico en el primer trimestre en una paciente asintomática puede tener implicaciones clínicas muy diferentes al diagnóstico posterior en el embarazo en presencia de síntomas . Si bien las evaluaciones ecográficas tempranas se están convirtiendo rápidamente en una práctica común en muchas prácticas obstétricas generales para embarazos asintomáticos y sintomáticos, son casi universales en las prácticas de infertilidad, donde el riesgo de gestación ectópica se amplifica mediante la reproducción asistida .

Los argumentos circulares existentes y, en última instancia, confusos sugieren que el abandono de los términos cornual y angular puede justificarse a favor del término singular, embarazo excéntrico, que describe un embarazo dentro de la cavidad endometrial que se ha implantado cerca, pero medial, de la unión uterotúbal. Sigue sin estar claro si el uso de términos separados para discriminar embarazos excéntricos en útero no anómalo versus útero anómalo tiene utilidad pronóstica, en particular cuando el diagnóstico se realiza en el primer trimestre . La simplificación y estandarización de la terminología mejoraría sin duda nuestra capacidad para estudiar mejor esta cuestión. Como mínimo, los embarazos angulares y cornuales deben reconocerse como embarazos intrauterinos y debe interrumpirse el uso de terminología que impida la diferenciación de los embarazos ectópicos, específicamente los embarazos ectópicos intersticiales .

Ya, grupos de investigadores han comenzado a desarrollar y utilizar nuevos «signos» y criterios de ultrasonido que pueden hacer posible la detección temprana de estos embarazos y prevenir resultados potencialmente peligrosos para los pacientes . El uso continuo y la validación de estas técnicas de ultrasonido se sumarán al conocimiento general y la comprensión de la historia natural de los embarazos ectópicos intrauterinos e intersticiales excéntricos. Además, los estudios retrospectivos y prospectivos que utilizan instrumentación moderna y criterios de ultrasonido consistentes ayudarán a guiar y reflejar mejor la práctica actual en las primeras etapas del embarazo. Utilizando datos adicionales basados en la práctica actual y una terminología coherente, las directrices de práctica recientemente desarrolladas pueden definir con mayor precisión el pronóstico y el manejo.