Resumen
El síndrome de Rapunzel es una forma inusual de tricobezoar que se encuentra en pacientes con antecedentes de trastornos psiquiátricos, tricotilomanía (hábito de tirarse del cabello) y tricofagia (hábito mórbido de masticar el cabello), en consecuencia, desarrollando bezoares gástricos. Los síntomas principales son vómitos y dolor epigástrico. En este reporte de caso, describimos este síndrome en una niña.
1. Introducción
Este síndrome lleva el nombre de la niña con las trenzas largas en el cuento de hadas escrito por los Hermanos Grimm en 1812. El síndrome de Rapunzel fue reportado por primera vez en la literatura por Vaughan et al. en 1968 y fue nombrado así porque la longitud del cabello y la poca frecuencia de la situación son características tanto del cuento de hadas como de los casos clínicos descritos en el informe publicado por estos investigadores.
Durante siglos se ha sabido que los bezoares ocurren en forma de masas no digeridas que se encuentran en el estómago de animales y humanos. Sin embargo, este hallazgo se ha vuelto más común en los seres humanos como resultado de la manipulación más frecuente del tracto gastrointestinal . Del aumento de la incidencia de este hallazgo y de la facilidad actual con la que se difunde el conocimiento en la actualidad, resulta claro que el síndrome de Rapunzel, dos de los cuales fueron reportados por Vaughan et al., sigue siendo raro, siendo más común el hallazgo de fitobezoares . Este hecho fue confirmado recientemente en una revisión de literatura realizada en 2007 que identificó 27 casos de síndrome de Rapunzel descritos entre 1968 y 2006 . Algunos otros informes sobre este síndrome se publicaron en la literatura médica después de esta fecha .
Existen varias formas de presentación de este síndrome; sin embargo, en general, implica la presencia de un tricobezoar gástrico con una cola larga que se extiende más allá del duodeno, como se encuentra en el caso reportado aquí. El factor responsable de este síndrome es la compulsión de los pacientes a arrancarse el cabello y tragarlo, procesos conocidos como tricotilomanía y tricofagia, trastornos que afectan a niñas con o sin trastornos psiquiátricos conocidos .
2. Reporte de caso
Mujer de 22 años de edad, fue remitida a un equipo quirúrgico de gastroenterología para evaluación, después de un antecedente de vómitos en los últimos tres meses junto con dolor epigástrico intenso y continuo. Además, el paciente fue sometido a una endoscopia del tracto digestivo superior que reveló un tumor compuesto de hebras de cabello negro se extiende hacia el antro y el bloqueo de la visualización del píloro.
El paciente estaba ligeramente pálido, siendo esta la única anomalía encontrada en el examen físico. Tenía antecedentes de desarrollo neuropsicomotor ligeramente retardado. La madre de la paciente admitió que tenía la costumbre de arrancarse el cabello y tragárselo en secreto. Fue ingresada en el hospital para tratamiento quirúrgico y evaluación psiquiátrica.
Se realizó una segunda endoscopia del tracto digestivo superior como parte del estudio preoperatorio, revelando una masa voluminosa y ennegrecida compuesta de mechones de cabello, fibrina y residuos de alimentos en el estómago, ubicada en el antro y el cuerpo bajo, que se extiende hacia el píloro y bloquea el paso del endoscopio (Figuras 1 y 2). También se realizó una tomografía computarizada del abdomen y, además de identificar una masa intragástrica hipodensa, los resultados mostraron áreas circulares hipodensas en el intestino delgado y la presencia de invaginación intestinal (Figuras 3 y 4), hallazgos compatibles con el síndrome de Rapunzel .
imagen Endoscópica de un trichobezoar se extiende hacia el píloro.
imagen Endoscópica de la intragástrico trichobezoar.
imagen de la Tomografía de un trichobezoar en el estómago.
imagen de la Tomografía de la invaginación intestinal (flecha).
El tratamiento quirúrgico se inició por videolaparoscopia, que luego se convirtió en laparotomía debido al hallazgo de una gran masa intragástrica que no se pudo extirpar con la técnica seleccionada inicialmente. Se realizó gastrotomía y se extirpó el tricobezoar junto con hebras en forma de estómago y la primera porción del duodeno, extendiéndose a través del intestino delgado hasta una longitud total de 1,6 metros (Figura 5).
Trichobezoar y capítulos de 1.6 metros de longitud extraídos en la cirugía.
Además, se encontró invaginación intestinal a un metro del ángulo de Treitz, que se desenredó manualmente, y se encontró un tricobezoar de dos centímetros de diámetro en elleumeon proximal que se extendía hasta el colon ascendente.
El paciente progresó sin complicaciones y fue dado de alta del hospital cinco días después de la cirugía. Actualmente se encuentra en seguimiento ambulatorio por los equipos de gastroenterología, cirugía y psiquiatría.
3. Discusión
Ya se ha confirmado en la literatura que el síndrome de Rapunzel ocurre predominantemente en mujeres jóvenes con trastornos psiquiátricos, y consiste en la presencia de un tipo raro de tricobezoar . El paciente en este informe había sido diagnosticado con retraso mental leve. La tricotilomanía y la tricofagia solo se reportaron después de la insistencia del médico durante la anamnesis, después de notar que la paciente tenía algunos parches calvos en el cuero cabelludo como resultado del hábito de arrancarse el cabello y tragarlo en secreto .
El diagnóstico se realizó mediante endoscopia del tracto gastrointestinal superior, indicada por la historia de vómitos y pérdida de peso persistente del paciente, y confirmada por tomografía computarizada, que reveló la extensión del tricobezoar en el estómago y el intestino delgado y también confirmó la sospecha de invaginación intestinal, un hallazgo relativamente común en presencia de un bezoar, que ocurre en alrededor del 7% de todos los casos notificados . Esto se confirmó durante la inspección y se pudo desenredar fácilmente. Tanto la ecografía abdominal como la tomografía computarizada son capaces de detectar un bezoar . La obstrucción del tracto digestivo superior es la manifestación clínica más común de este trastorno .
Las opciones para el tratamiento de los tricobezoares incluyen el uso de sustancias químicas en el estómago para tratar de disolver el material y la fragmentación mecánica. Sin embargo, en el caso de los tricobezoares más grandes, es menos probable que estos métodos tengan éxito . Los tricobezoares más pequeños se pueden extirpar por endoscopia.
Cuando el asa está dañada mostrando necrosis o perforación, que se ha descrito en algunos casos, puede ser necesario realizar resecciones intestinales . Otras manifestaciones incluyen sangrado del tracto digestivo superior, anemia e invaginación intestinal. La muerte es rara .
Con respecto al manejo quirúrgico óptimo de estos casos, los nuevos informes sobre el uso de la videolaparoscopia son alentadores. Sin embargo, los tamaños de muestra hasta ahora han sido pequeños y, por esta razón, el papel de esta técnica en el tratamiento del síndrome de Rapunzel aún no se ha definido . Sin embargo, el uso de la videolaparoscopia no debe descartarse hasta que se haya establecido firmemente su posible papel, ya que esta técnica ha demostrado ser ventajosa en varios otros procedimientos quirúrgicos en el tracto gastrointestinal. En el presente caso, se intentó una laparoscopia; sin embargo, debido al gran tamaño del tricobezoar, se encontró que era imposible eliminarlo por esta vía. Se tuvo que abrir la cavidad estomacal y se realizó una gastrotomía en la pared anterior del estómago, como se ha descrito en la mayoría de los artículos .
El seguimiento psiquiátrico es importante, aunque no se ha llegado a ninguna conclusión con respecto a si el uso de medicamentos hace alguna diferencia en la progresión de esta afección . Esta atención de seguimiento debe extenderse a los miembros de la familia, quienes deben estar atentos con los pacientes, ya que se han descrito recurrencias del problema . Se debe enfatizar la necesidad de un seguimiento adecuado para evitar recurrencias, aunque éstas son raras ya que el trauma de la cirugía puede impedir que el paciente provoque otro episodio.
El síndrome de Rapunzel es raro, pero debe tenerse en cuenta en la investigación de casos de pacientes femeninas con antecedentes de vómitos, pérdida de peso y anemia. Los exámenes de diagnóstico deben incluir endoscopia del tracto digestivo superior, ecografía y tomografía abdominal. El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos. Las complicaciones resultantes de la perforación o necrosis intestinal pueden ocurrir, pero la muerte es rara.