Discusión

La respuesta es C: Enfermedad de Hailey-Hailey. La enfermedad de Hailey-Hailey, o pénfigo familiar benigno, es un trastorno hereditario raro, crónico, autosómico dominante descrito inicialmente por Howard y Hugh Hailey en 1939.1 Los pacientes con esta enfermedad a menudo presentan lesiones recurrentes, sensibles, vesiculares y con costras en las áreas intertriginosas. La causa subyacente de la enfermedad de Hailey-Hailey proviene de una mutación en el gen que codifica la adenosinetrifosfatasa cálcica.2 La adhesión celular (queratinocito) en la midepidermis se interrumpe.

La enfermedad de Hailey-Hailey suele aparecer en pacientes de entre treinta y cuarenta años.1 Las áreas comúnmente afectadas incluyen el cuello, la ingle, las axilas y la espalda. Los pacientes a menudo experimentan prurito intenso o una sensación de ardor que puede exacerbarse por fricción, calor o sudoración. Los signos y síntomas tienden a ser peores en el verano que en el invierno.1 Las lesiones pueden describirse como un cultivo alternado de vesículas y placas eritematosas mezcladas con áreas de costras secas y erosiones. Las infecciones bacterianas, fúngicas y virales secundarias son comunes. Las lesiones son malolientes y antiestéticas, causando una angustia significativa y una calidad de vida social disminuida.

El diagnóstico a menudo se realiza clínicamente, pero puede confirmarse mediante biopsia de piel. En casos raros, las bandas blancas longitudinales asintomáticas en las uñas pueden ayudar en el diagnóstico.1 La enfermedad de Hailey-Hailey, a diferencia de otras formas de pénfigo, no tiene una base autoinmune, por lo que la inmunofluorescencia para biopsia es negativa. Aunque no existe una cura definitiva, los corticosteroides tópicos y las compresas calmantes proporcionarán cierto alivio sintomático. También se pueden usar antibióticos y medicamentos antimicóticos tópicos u orales para tratar lesiones infectadas secundariamente. Se han utilizado corticosteroides sistémicos para controlar los efectos ocasionales.2 La ciclosporina (Sandimmune), el metotrexato, los retinoides orales (por ejemplo, acitretina), la dapsona y el tacrolimus (Prograf) pueden ser eficaces en casos refractarios, y se debe considerar la consulta dermatológica.2,3

El pénfigo vulgar es una enfermedad rara, autoinmune y ampollosa de la piel y las membranas mucosas. Tiende a afectar a personas de entre cincuenta y sesenta años.4 Por lo general, la enfermedad comienza como desprendimiento de la mucosa oral y puede propagarse rápidamente hasta que todas las áreas del cuerpo se vean afectadas. Una ligera presión o roce puede causar la separación de la piel.4 La tinción inmunofluorescente de muestras de biopsia también puede confirmar la presencia de autoanticuerpos intracelulares.

El eccema herpético es causado por la infección cutánea por el virus del herpes simple en pacientes con dermatitis atópica. También se llama erupción variceliforme de Kaposi.5 Los pacientes presentan típicamente grupos de vesículas umbilicadas superpuestas sobre daño atópico activo. Estas lesiones se diseminan rápidamente y las vesículas se convierten en pequeñas erosiones «perforadas» que pueden infectarse de forma secundaria. Los pacientes pueden experimentar fiebre, malestar y linfadenopatía. El diagnóstico es clínico, aunque la prueba de Tzanck, la prueba directa de anticuerpos fluorescentes o el cultivo viral se pueden usar para confirmar el diagnóstico.

Intertrigo es una dermatitis inflamatoria superficial que afecta a las capas superiores de la piel.4 Comúnmente surge en áreas donde dos superficies de la piel se frotan o presionan constantemente una contra la otra (por ejemplo, pliegues de la piel). El intertrigo es más frecuente en personas obesas y puede ser exacerbado por el clima cálido y húmedo. Las lesiones pueden ser una combinación de erosiones, fisuras y exudación, y el área afectada puede infectarse de forma secundaria, particularmente por Candida.

La hidradenitis supurativa es una afección inflamatoria crónica que afecta típicamente áreas con glándulas apocrinas, particularmente las axilas, el perineo, las nalgas y las regiones periareolares y perianales. Se cree que la enfermedad proviene de una combinación de factores genéticos, transpiración excesiva, hormonas e infección de los folículos pilosos.6 Los pacientes suelen presentar forúnculos recurrentes que pueden convertirse posteriormente en abscesos estériles, tractos sinusales y fístulas.