¿Qué es la extrofia vesical?

Anomalía en la formación de la vejiga y la pelvis ósea. La vejiga no se forma en su forma redonda normal, sino que se aplana y se expone en la pared abdominal. Los huesos pélvicos también están ampliamente separados. El resto del tracto urinario inferior también se puede aplanar y exponer, con formación anormal de la próstata y el pene. Este defecto congénito de nacimiento se observa en uno de cada 10.000 a 50.000 nacidos vivos. En una familia con un hijo con extrofia, la probabilidad de que un segundo hijo nazca con extrofia es de uno en 100. El riesgo de tener un hijo con extrofia es de uno en 70, si los padres tienen extrofia. Actualmente se están llevando a cabo importantes estudios genéticos en Johns Hopkins que involucran el complejo extrofia-epispadias.

Diagnóstico

El diagnóstico se puede realizar mediante ecografías repetidas y cuidadosas realizadas antes del parto, pero, por lo general, el diagnóstico no se realiza hasta que nace el bebé. El hallazgo de la vejiga expuesta es típico.

Tratamiento

Los avances en cirugía en los últimos 15 años han permitido la reconstrucción del pene y la vejiga para que el paciente y la familia puedan mantener un estilo de vida más «normal» y funcional. El tratamiento actual de vanguardia para la extrofia implica la reconstrucción de los diversos aspectos de la deformidad (es decir, el cierre de la vejiga, la reparación del pene y la prevención de fugas de orina). Esto generalmente implica operaciones separadas en varios momentos de la vida del niño para obtener los mejores resultados.

• Cierre inicial: Por lo general, esto se hace poco después del nacimiento del bebé. En esta primera operación, los huesos pélvicos se reforman en su forma de anillo normal (por un cirujano ortopédico pediátrico), la vejiga, la pared abdominal y la uretra posterior se cierran y se reconstruye el ombligo. Este procedimiento dura entre 4 y 6 horas. Después de la cirugía, se coloca al bebé con la parte inferior de las piernas en tracción para evitar la separación de los huesos pélvicos. Los bebés son observados cuidadosamente y pueden estar en la Unidad de Cuidados Intensivos para ser monitoreados durante el primer día o los dos. Por lo general, el bebé permanece en el hospital durante 3-4 semanas de curación. Se administran antibióticos después de la operación para prevenir la infección. La sonda en la vejiga se extrae cuatro semanas después de la cirugía. El tamaño de la vejiga aumenta gradualmente con el tiempo. En circunstancias muy especiales con una placa de vejiga excelente y un pene de buen tamaño, se puede combinar el cierre de extrofia vesical y la reparación de epispadias. Sin embargo, esto es solo para cirujanos de extrofia muy experimentados.

• Reparación de Epispadias: Esta reparación ocurre alrededor de los 6-12 meses de edad. Momento de la cirugía y la extensión de la cirugía depende del tamaño de la vejiga y la deformidad del pene. En esta etapa, la uretra en la parte superior del pene aplanado se cierra y se transfiere por debajo de los cuerpos corporales como en el pene normal.

• Procedimiento de continencia: En este momento se repara el control de la fuga de orina y luego se realiza un mayor agrandamiento de la vejiga si es necesario. El momento de este procedimiento depende totalmente de la capacidad de la vejiga y del estado emocional y de desarrollo del niño. El niño debe «querer estar seco» y poder participar en un programa de micción.

Programa Especial de Mejora de la Micción para Pacientes con extrofia – Epispadias

Los niños con extrofia vesical enfrentan una combinación de desafíos médicos y emocionales mientras trabajan con su equipo de urología. Desarrollar un programa de control de la continencia es un proceso continuo que a menudo es estresante para los niños y sus familias. El programa de mejora de la micción proporciona asistencia práctica individual al niño y a la familia antes y después de la reparación del cuello de la vejiga.

La clínica cuenta con un equipo multidisciplinario especialmente capacitado que incluye un urólogo pediátrico, una enfermera pediátrica, un psicólogo conductual pediátrico y una enfermera clínica pediátrica.

El Equipo de Mejora de la Micción también ayuda al urólogo pediátrico en la evaluación de la preparación para la reconstrucción del cuello de la vejiga para ayudar al niño y a la familia a prepararse para el trabajo postquirúrgico que permitirá un resultado favorable de continencia.

Después de la cirugía de reconstrucción del cuello de la vejiga, trabajamos con niños y familias utilizando procedimientos de modificación del comportamiento y de reentrenamiento muscular para enseñar al niño, a la familia y a la musculatura de la vejiga del niño a funcionar en su máximo potencial de continencia a largo plazo.

Después de la cirugía del cuello de la vejiga, se realizan consultas telefónicas diarias frecuentes hasta que el niño está evacuando bien y sin sonda.

La visita suele durar una hora y puede incluir los siguientes componentes del tratamiento:

• ultrasonido de vejiga

• urocultivo

• manejo de medicamentos

• biorretroalimentación para reentrenamiento muscular de la vejiga

• establecimiento de una orina miccional

• evaluación de la barrera a la adherencia

• terapia conductual

• recomendaciones de prevención de recaídas

El progreso se evalúa en cada visita y se comunica al urólogo pediátrico.

Seguimiento

La experiencia en el Hospital Johns Hopkins indica que el 72-75% de los pacientes están libres de fugas de orina después de la reconstrucción en las etapas mencionadas anteriormente. La deformidad del pene se corrigió a satisfacción del paciente y de la familia en la mayoría de los casos. Esto, sin embargo, requiere un tratamiento dedicado e intensivo y un seguimiento a largo plazo hasta la adolescencia y la edad adulta por parte del equipo de extrofia.

Referencia:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Extrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell’s Urology, Sexta Edición. Eréctil. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: El complejo de extrofia vesical-epispadias. En Urología Pediátrica. Es Gearhart JP, Rink RR, y Mouriquand P. Saunders, Filadelfia. Capítulo 32, págs. 511 a 546.