Una fístula carotídea cavernosa es una comunicación anormal entre arterias y venas dentro del seno cavernoso. Los CCF se pueden clasificar en cuatro tipos: fístulas directas (tipo A de carretilla) y fístulas durales o indirectas (tipos B, C y D de carretilla).1 Las fístulas directas se caracterizan por una conexión directa entre la arteria carótida interna (ACI) y el seno cavernoso (Figura 1a).1 Por lo general, son fístulas de alto flujo. Las causas incluyen traumatismo penetrante o contundente, ruptura de un aneurisma de ACI dentro del seno cavernoso, síndrome de Ehlers–Danlos tipo IV o intervenciones iatrogénicas, incluida la intervención endovascular transarterial, endarterectomía interna de la carótida, tratamiento percutáneo de la neuralgia del trigémino, resección esfenoidal trans de un tumor hipofisario y cirugía maxilofacial.2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17
(a) La sección coronal anatómica gruesa a través de los senos cavernosos demuestra el concepto de un CCF directo a la izquierda (asterisco). Flechas abiertas delinean el seno cavernoso izquierdo. Las ubicaciones de los nervios craneales dentro del seno cavernoso (flechas sólidas) enfatizan la vulnerabilidad relativa a la lesión del nervio abducente, que se encuentra en el cuerpo del seno cavernoso adyacente a la porción cavernosa delA. 3 = nervio oculomotor, 4 = nervio troclear, V1 = división oftálmica del nervio trigémino, V2=división maxilar del nervio trigémino, 6=nervio abducente, VN=nervio vidiano. (b) Sección axial anatómica gruesa que muestra ramas de la porción cavernosa de la ACI. Una o más de estas ramas pueden participar en dural Ccf.
Los FCC durales suelen ser fístulas de bajo flujo que consisten en comunicaciones entre el seno cavernoso y las ramas arteriales cavernosas (Figura 1b). Las fístulas de túmulo tipo B involucran ramas meníngeas de la ACI, el túmulo tipo C involucra ramas carótidas externas, y las fístulas de túmulo tipo D incluyen ramas meníngeas de las arterias carótidas internas y externas. Los FCC durales espontáneos suelen ser de tipo D.18 La arteria del seno cavernoso inferior es el tronco más frecuentemente implicado de la ACI, pero las fístulas durales también pueden involucrar el tronco meningohipofisario y sus ramas. La rama más comúnmente implicada de la arteria carótida externa es la arteria maxilar interna, con otras ramas implicadas que son las arterias meníngeas medias y accesorias, la arteria faríngea ascendente, la arteria temporal profunda anterior y la arteria auricular posterior.19 Las causas de fístulas durales incluyen hipertensión, displasia fibromuscular, Ehlers-Danlos tipo IV y disección de la ACI.Las mujeres posmenopáusicas de 20, 21, 22, 23 son las más afectadas.19
La patogénesis de los FCC durales probablemente implica una trombosis primaria de los canales de salida venosos del seno cavernoso y las alteraciones vasculares resultantes para proporcionar flujo colateral.22, 24, 25 Esta teoría de la patogénesis está ampliamente respaldada porque también explica el desarrollo de fístulas arteriovenosas que involucran otros senos durales.18 Sin embargo, algunos autores están a favor de una teoría contradictoria, que pretende que los FCC durales se forman después de la ruptura de una o más arterias durales de paredes delgadas, lo que lleva a la dilatación de anastomosis dural-arteriales preexistentes. Estas anastomosis contribuyen entonces al suministro colateral de sangre, y el resultado angiográfico es similar al de una malformación vascular congénita.1, 26
Los síntomas que presentan el síndrome de fatiga crónica pueden incluir un soplo subjetivo, diplopía, lagrimeo, ojos rojos, sensación de cuerpo extraño ocular, visión borrosa y dolor de cabeza.1, 27, 28, 29, 30, 31 Las fístulas con drenaje anterior son más propensas a causar síntomas oculares.22 Los pacientes con fístulas de drenaje posterior pueden desarrollar síntomas neurológicos,como confusión y afasia expresiva32, así como diplopía de pares de nervios motores oculares aislados. Los síntomas y signos clínicos suelen presentarse de forma aguda en los casos de fístula directa y son más indolentes en las fístulas durales.
Los signos clínicos de FCC dependen en parte de si la lesión es de flujo alto o flujo bajo, pero incluyen proptosis (Figura 2) que puede ser pulsante en el entorno de lesiones de flujo alto; un ojo rojo con arterialización de los vasos conjuntivales y episclerales (Figuras 2 y 3); quimosis (Figura 4); estrabismo debido a disfunción del nervio motor ocular (Figura 5), congestión orbital o ambos; un soplo ocular; aumento de la presión intraocular (PIO); retinopatía de estasis o incluso oclusión de la vena central de la retina en casos de presión venosa episcleral significativamente elevada; y neuropatía óptica que puede ser no glaucomatosa por trauma directo o isquemia, o glaucomatosa.28, 33 Aunque un soplo objetivo es más común en el entorno de una fístula de flujo alto, puede ser provocado con una maniobra de Valsalva en algunos pacientes con fístulas de flujo bajo.El estrabismo neurogénico se presenta con mayor frecuencia como parálisis del sexto nervio (Figura 6).22, 35, 36 La frecuencia relativa de afectación del sexto nervio se produce debido a la ubicación central del sexto nervio adyacente alA dentro del seno cavernoso (Figura 1), lo que lo coloca en mayor riesgo de lesión que los otros nervios craneales que se encuentran en la capa profunda de la pared lateral del seno.
External photograph of a patient with a red left eye and mild left proptosis (inset) from a left-sided CCF.
Left eye conjunctival and episcleral injection in a patient with a left-sided CCF. El recuadro muestra que la inyección se debe a vasos tortuosos que contienen sangre arterial (es decir, vasos arterializados).
Paciente con marcada ojo izquierdo de la inyección, quemosis, y proptosis desde el lado izquierdo dural CCF. El paciente también tiene ptosis izquierda y pupila izquierda dilatada, consistente con una paresia del nervio motor ocular causada por la fístula.
Left ptosis, exotropia, and dilated pupil caused by a left oculomotor nerve paresis in a patient with a left-sided dural CCF. Note bilateral dilation of conjunctival and episcleral vessels.
Left sixth nerve palsy in a patient with left-sided dural CCF.
When there is suspicion for a CCF, in-office evaluation may include standard tonometry, pneumotonometry, ultrasonography, and/or colour Doppler imaging. Simplemente observar el movimiento de las ciénagas durante la tonometría de aplanación puede proporcionar una pista de la presencia de un CCF cuando hay un mayor movimiento en el lado de las manifestaciones oculares que en el otro lado. De manera similar, aunque la mayoría de las clínicas no tienen acceso a un neumotonógrafo, la neumotonometría puede ser una herramienta de diagnóstico valiosa, ya que se ha demostrado que una diferencia en las amplitudes de pulso ocular (definida como la diferencia entre la PIO sistólica y diastólica) de 1,6 mm Hg entre los dos ojos es 100% sensible y 93% específica para un FCC (Figura 7).34 El ultrasonido orbital típicamente revela una vena oftálmica superior dilatada (SOV) y evidencia de congestión orbital con músculos extraoculares agrandados, y también se puede usar para excluir imitadores de FCC, incluidos tumores orbitales, orbitopatía distiroidea, inflamación orbital y escleritis.El Doppler color 37 evalúa la velocidad y la dirección del flujo, lo que indica el flujo arterial en las venas orbitales en los casos de FCC.33 La presencia de inversión de flujo en el SOV sugiere un CCF.
Las mediciones de neumotonometría en un paciente con FCC dural derecho revelan una amplitud de pulso ocular de 6 mm Hg de DO en comparación con 2 mm Hg de SG. La diferencia en la amplitud del pulso ocular entre los dos ojos es de 4 mm Hg, lo que respalda el diagnóstico de un FCC.
Los pacientes en los que se sospecha un FCC requieren neuroimagen que puede incluir angiografía por tomografía computarizada (ATC) no invasiva o angiografía por resonancia magnética (ARM). Ambas técnicas tienen una alta sensibilidad para los FCC directos y durales que causan manifestaciones visuales. Chen et al38 realizaron un estudio retrospectivo de 53 pacientes con FCC directa o dural confirmada angiográficamente. Todos los pacientes se sometieron a ATC mejorada antes y después del contraste y angiografía digital por sustracción (ASD), y 50 pacientes también se sometieron a ARM. Dos neurorradiólogos evaluaron la detectabilidad de la fístula mediante cada procedimiento. Los investigadores encontraron que la ATC no difería significativamente de la ASD, con una sensibilidad de 87 vs 94,4% para la ASD. La sensibilidad para la ARM fue significativamente menor que la ATC o la ASD, siendo del 80%. Las diferencias en el rendimiento entre los métodos dependían principalmente de la ubicación segmentaria de la fístula a lo largo de la ACI. Además, se ha encontrado que la ampliación de la SOV en la exploración por TC estándar o en la imagen por RMN, ya sea unilateral o bilateral, sugiere un FCC (Figura 8).28 La TC y la RM también pueden mostrar congestión orbital, con agrandamiento de los músculos extraoculares y la grasa periorbital, y convexidad de la pared lateral del seno cavernoso.34 Sin embargo, como estos hallazgos no son específicos para un FCC, los pacientes en los que se sospecha un FCC aún pueden requerir ASD, que sigue siendo el estándar de oro para la clasificación y el diagnóstico del FCC y puede ser tanto diagnóstico como terapéutico. Angiográficamente, las fístulas de alto flujo muestran un llenado rápido del seno cavernoso a través de la fístula con un llenado mínimo o nulo de la vasculatura intracraneal, mientras que las fístulas de bajo flujo muestran un llenado más lento del sistema venoso cerebral a través de la fístula, con un llenado preservado de las arterias intracraneales. Además, la ASD caracteriza el patrón de drenaje de la fístula (por ejemplo, anteriormente a través del SOV, posteriormente a través del seno petrosal inferior (IPS), o una combinación de los dos; Figura 9). También puede determinar si hay reflujo en las venas corticales.39
La tomografía axial computarizada (izquierda) y la imagen de resonancia magnética post-contraste (derecha) muestran el aumento del SOV izquierdo en un paciente con drenaje anterior, CCF.
Selective left internal carotid arteriogram (lateral view) shows a dural CCF with drainage both anteriorly and posteriorly.
Anteriormente, las opciones de tratamiento para los FCC directos se limitaban a la observación o el tratamiento que consistía en atrapar la fístula ligando la ACI cervical proximal a la fístula y la ACI intracraneal distal a la fístula u oclusión de la arteria carótida común o ACI, cualquiera de los cuales podría provocar un evento isquémico cerebral debido a una baja inducción de estado de flujo o un evento embólico.1, 40 Con el desarrollo de técnicas intervencionistas endovasculares, ya no se prefieren los procedimientos quirúrgicos abiertos, la gama de terapias potenciales se ha ampliado y casi siempre se puede preservar la ACI. El tratamiento endovascular es menos invasivo y conlleva un menor riesgo de infarto cerebral, en comparación con el sacrificio de ACI.41 El enfoque de tratamiento ideal depende del suministro arterial, el drenaje venoso, la velocidad del flujo sanguíneo a través de la fístula y la permeabilidad del círculo de Willis.18, 42 Se utiliza con mayor frecuencia un abordaje transarterial a través de la ACI. Se coloca un catéter guía en la arteria femoral ipsilateral y se avanza hasta elA, seguido de la introducción de un microcatéter en elA cavernoso, luego a través de la fístula en el seno cavernoso. El material embólico de elección, incluidos globos desmontables, bobinas, cianoacrilato de n-butilo (pegamento acrílico) o copolímero de alcohol etileno vinílico (Sistema Embólico Líquido de Onix, Micro Therapeutics, Inc., Irvine, CA, EE. UU.) se inyecta en el seno cavernoso a través del microcatéter.43 Globos desmontables se han utilizado comúnmente para la reparación de fístulas. Aunque estos globos no han estado disponibles en el mercado de los Estados Unidos desde 2003, siguen estando disponibles en algunas otras partes del mundo.20 La colocación del balón transarterial se logra dirigiendo el balón colapsado a través de la fístula hasta el seno cavernoso, inflando el balón a un tamaño lo suficientemente grande como para ocluir completamente la conexión fistulosa y luego liberando el balón. Desde que se retiraron los globos de algunos mercados, el enrollado ha reemplazado en gran medida a este procedimiento como el tratamiento endovascular de elección para los FCC directos.43, 44 Algunos autores abogan por el uso de pegamento acrílico como material embólico debido a su rentabilidad y potencial para mejorar el perfil de seguridad en pacientes con alto riesgo de lesión vascular debido a enfermedad del tejido conectivo.La asistencia con stent desviador de flujo se puede utilizar para la reconstrucción endoluminal en casos con grandes desgarros en la pared de la ACI, a través de los cuales el material embólico inyectado podría volver a la circulación arterial, lo que pondría al paciente en riesgo de complicaciones embólicas. Estos stents se pueden desplegar a través del desgarro de la ACI para evitar el reflujo del material inyectado. Algunos autores afirman que el uso de stents desviadores de flujo también puede facilitar la endotelización de la ACI lesionada.46 Las desventajas de la adición de un stent desviador de flujo incluyen el costo del dispositivo y la necesidad de terapia antiagregante plaquetaria postoperatoria. En algunos casos en los que el abordaje transarterial no es factible, se puede utilizar un abordaje transvenoso a través de IPS o de una vena oftálmica superior o inferior. En general, la intervención endovascular ofrece una tasa de curación del 90-100% con una baja tasa de complicaciones35, 45, 47, 48, 49 y una tasa de mortalidad aceptablemente baja de <1%. En el 1-30% de los casos se producen complicaciones transitorias menores, como hematoma, dolor facial y parálisis de los nervios motores oculares.18 Las secuelas mayores, como la hemiparesia y la parálisis del nervio motor ocular permanente, son bastante raras en la población general; sin embargo, los pacientes con Ehlers–Danlos tipo IV tienen tasas de complicaciones mucho más altas con procedimientos endovasculares diagnósticos y terapéuticos debido a la fragilidad vascular subyacente en esta afección.4 Además, algunos autores reportan déficits motores oculares persistentes, moderados y a menudo pasados por alto, que se relacionan con el volumen de la bobina, ya sea indirectamente, como marcador sustituto del tamaño de la lesión vascular inicial, o directamente, a través del efecto de masa asociado en los nervios craneales dentro del seno cavernoso.
Las opciones de tratamiento para los FCC durales incluyen observación, fármacos para reducir la PIO, compresión intermitente de la ACI ipsilateral o SOV, radiocirugía estereotáctica e intervención endovascular. Como hasta el 70% de los FCC durales se cierran espontáneamente debido a la trombosis local de la VSO que se propaga posteriormente, las técnicas de observación o tratamiento conservador no solo son aceptables, sino que también son los enfoques preferidos para el manejo en casos sin características de alto riesgo.20, 33, 37, 51 Inicialmente, el cierre espontáneo puede asociarse con una exacerbación de los síntomas y signos clínicos; en este contexto, los pacientes pueden requerir la repetición de la angiografía.También se ha notificado el cierre de los FCC durales después de una angiografía diagnóstica y un viaje en avión.17, 37, 49 Si no se justifica la intervención invasiva, los pacientes pueden utilizar técnicas de oclusión, como la compresión manual externa de la carótida, para promover la resolución del FCC. Usando la mano contralateral, el paciente comprime elA en el lado involucrado, disminuyendo así la presión arterial carotídea a través de la fístula. La mano contralateral se utiliza para que, si se produce isquemia cerebral, el paciente desarrolle una hemiparesia y la mano libere su presión sobre la arteria. La compresión se repite varias veces por hora, durante 10 s con cada repetición inicialmente, con una titulación progresiva de la duración de la sesión de tratamiento a varios minutos. Tras la exclusión de pacientes considerados candidatos pobres para la terapia de compresión carotídea, debido a la disminución de la agudeza visual o al drenaje venoso cortical de la fístula, se ha informado que la tasa de éxito de este procedimiento es del 35%, con resolución entre 2 semanas y 7 meses después del inicio.La compresión carotídea está contraindicada en pacientes con enfermedad aterosclerótica carotídea, ya que ya están en riesgo de accidente cerebrovascular por flujo sanguíneo carotídeo insuficiente y complicaciones embólicas. Una técnica adicional en el hogar implica la compresión repetida del SOV en el lado involucrado. Usando el pulgar sobre el borde orbital superomedial, la compresión del SOV se mantiene durante 10 minutos y el procedimiento se repite de cuatro a seis veces al día.Se ha demostrado el éxito de este procedimiento en un período de 4 a 6 semanas en pacientes que desean evitar procedimientos invasivos, así como en pacientes que han fracasado en el intento de reparación endovascular.
Aunque un enfoque de conducta expectante es razonable en muchos pacientes con un FCC dural, a veces se requiere tratamiento para prevenir secuelas a largo plazo. Las indicaciones para la intervención incluyen PIO incontrolable, diplopía incesante, proptosis grave con exposición corneal, neuropatía óptica, isquemia retiniana, hematoma grave y drenaje venoso cortical de la fístula. El tratamiento endovascular es de primera línea y se puede realizar de forma transarterial o transvenosa. De forma similar a la embolización de los FCC directos, la embolización de los FCC durales se puede realizar utilizando bobinas, pegamento acrílico u Onix, que se pueden usar individualmente o en combinación.54, 55 Los stents de desviación de flujo también se pueden usar solos o en combinación con espirales.Las 20 ventajas de las bobinas incluyen su radio-opacidad y la capacidad de ser desplegadas nuevamente o eliminadas si la colocación inicial no es ideal; sin embargo, su estado sólido y fijo puede llevar a la compartimentación dentro del seno cavernoso, produciendo así una embolización incompleta de la fístula. El estado líquido de la cola acrílica y el glueix aborda esta desventaja, permitiendo la eliminación incluso de una fístula anatómicamente complicada con una sola infusión de material embólico.56 Un estudio patológico ha demostrado que la inyección de pegamento acrílico desencadena una respuesta inflamatoria aguda en el vaso afectado, lo que lleva a una angionecrosis mural. Esta reacción es seguida por una vasculitis granulomatosa crónica que contribuye a la durabilidad del efecto del tratamiento.57 Algunos autores reportan una alta tasa de éxito cuando la embolización transarterial con pegamento acrílico se realiza como el abordaje primario de las fístulas durales.31 En comparación con el pegamento, el Onix es más cohesivo y se polimeriza más lentamente. Estas características permiten al neurointervencionista inyectarse lenta o incluso discontinuamente en el seno cavernoso, lo que resulta en una mayor precisión y reduce la necesidad de cateterismos repetidos.A medida que avanza la inyección de Onix, los vasos colaterales no aparentes en la angiografía inicial pueden hacerse visibles, y se puede adaptar la inyección de material embólico adicional, en función de las observaciones de Onix durante su inyección.El tratamiento endovascular para ECF durales tiene una tasa de éxito más baja y un riesgo más alto de complicaciones en comparación con el tratamiento para ECF directos. Históricamente, debido a la participación frecuente de múltiples ramas arteriales meníngeas y la dificultad de canular estas ramas pequeñas y tortuosas, los abordajes arteriales con frecuencia no han tenido éxito en el tratamiento de las fístulas durales. Sin embargo, con el uso de Onix, el éxito del abordaje transarterial en el tratamiento de los FCC durales ha aumentado, con un artículo que reporta tasas de curación angiográfica de 87% cuando el fármaco se usa solo y de 79% cuando se usa en combinación con otro fármaco, con un riesgo de 2% de complicaciones permanentes.59
A pesar del éxito creciente de los procedimientos transarteriales, el abordaje transvenoso a través de IPS, seno petroso superior, plexo basilar, plexo pterigoideo, SOV o vena oftálmica inferior, sigue siendo preferido para la mayoría de los FCC durales que requieren tratamiento (Figura 10).41, 58, 60 El IPS es el enfoque de primera línea, ya que es la ruta más directa y más corta hacia el seno cavernoso. Los avances en la tecnología endovascular, incluido el desarrollo de microcatéteres y guías de rigidez variable, han aumentado la viabilidad de este enfoque, de manera que ahora es posible en la mayoría de los pacientes.61 Para acceder al IPS, se utiliza un abordaje posterior a través de la vena yugular interna. Cuando el abordaje IPS no es posible debido a variaciones venulares anatómicas o trombosis, se puede usar un abordaje SOV.29 El SOV se aborda a través de una orbitotomía anterior, y luego se avanza un catéter venoso a través del SOV hacia el seno cavernoso. Aunque la mayoría de los pacientes con FCC tienen dilatación de la SOV, una SOV frágil, pequeña, trombosada o asociada con otras anomalías vasculares (por ejemplo, várices) puede eludir la canulación.62 Sin embargo, se ha informado del éxito de este enfoque incluso en el contexto de la trombosis SOV.Cuando los abordajes transvenosos no son factibles debido a la tortuosidad de los vasos, o a la trombosis u oclusión del seno venoso, se puede considerar un abordaje orbital directo al seno cavernoso con guía fluoroscópica.58 En una revisión sistemática reciente se informó de una tasa de éxito del 90% sin complicaciones importantes entre los procedimientos de embolización del FCC completados mediante un abordaje orbital.63 Bobinas se utilizan comúnmente en procedimientos transvenosos (Figura 10). Las bobinas de platino con fibra de nailon se prefieren a las bobinas de platino desnudo debido a su trombogenicidad mejorada.El uso de la angiografía rotacional 3D, una técnica de imagen emergente, permite identificar el punto de la fístula y el saco venoso aguas abajo. Esta caracterización anatómica detallada de la fístula puede mejorar la planificación del tratamiento para la embolización dirigida en el futuro.64
Cierre exitoso de un CCF dural utilizando un enfoque transvenoso a través del SOV. Antes del tratamiento, el arteriograma carotídeo común muestra un FCC dural que drena tanto anterior como posterior (izquierda). Después del tratamiento, hay múltiples espirales de platino presentes dentro de la fístula (central). La arteriografía carotídea común posterior al procedimiento muestra la obliteración de la fístula con flujo intacto en la ACI (derecha).
La tasa de éxito de los procedimientos transvenosos es de ~80%, aunque con una tasa de complicaciones dependientes del centro que oscila hasta el 20%.19, 31, 61, 65, 66 Las complicaciones notificadas incluyen parálisis del nervio motor ocular; neuropatía sensorial del trigémino; infarto del tronco encefálico; elevación significativa de la PIO; hemorragia intracraneal; embolia pulmonar; y hemorragia orbital en el entorno del SOV o abordaje de vena oftálmica inferior.61, 65, 66, 67, 68 Además, se ha notificado un caso de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH), que los autores atribuyeron a la interrupción del suministro de sangre pituitaria posterior por el Onix utilizado para la embolización.69 Aunque el riesgo involucrado requiere una selección cuidadosa de los pacientes, el tratamiento endovascular exitoso puede conducir a una mejora marcada de los signos y síntomas (Figura 11).
Mejora de las manifestaciones visuales tras el cierre endovascular exitoso de las ECF directas (a, b) y durales (c). (a, b) Pretratamiento (a) y posttratamiento (b) aparición de un paciente con un FCC directo derecho postraumático. c) Aspecto posterior al tratamiento del paciente cuyo aspecto anterior al tratamiento se observa en la Figura 4.
Cuando un abordaje endovascular no es factible o no ha tenido éxito, se puede considerar la radiocirugía estereotáctica (SRS) para el tratamiento de un FCC dural. El uso de una dosis de radiación terapéutica de 20-50 Gy, el SRS induce una lesión del vaso objetivo, borrando así el lumen del vaso. Tiene el beneficio de ser menos invasiva que la embolización endovascular, aunque el efecto del tratamiento se retrasa varios meses, lo que hace que el procedimiento sea inapropiado para pacientes con riesgo de descompensación visual o neurológica aguda. Los informes de resolución completa de un CCF con tratamiento SRS varían de 50 a 100%.36, 70, 71 El riesgo de complicaciones inmediatas es bajo; sin embargo, los datos sobre complicaciones tardías inducidas por radiación son limitados.36
En conclusión, ya sea directa o dural, la mayoría de los ECC se pueden diagnosticar clínicamente. Por lo general, no se requiere tratamiento invasivo en la mayoría de los casos de fístulas de bajo flujo, ya que pueden cerrarse espontáneamente. Para los pacientes con fístulas de flujo alto y aquellos en los que hay drenaje venoso cortical, el cierre exitoso generalmente se puede lograr con una morbilidad aceptablemente baja y prácticamente sin mortalidad utilizando las técnicas endovasculares actuales.