Frontal linear skleroderma (en coup de sabre)
Kenneth a Katz MD MSc
Dermatology Online Journal 9(4): 10
From the Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University
Abstract
En coup de sabre on lineaarisen skleroderman tyyppi, joka esiintyy frontal tai frontoparietal päänahka. Esillä on 54-vuotiaan naisen tapaus, jolla on 3 ja puoli vuotta en coup de sabre-historiaa. Kliininen esitys, laboratoriotulokset, epidemiologia, etiologiset hypoteesit ja hoitovaihtoehdot tarkistetaan.
kliininen Yhteenveto
historia.- 54-vuotiaalla naisella oli 3 ja puoli vuotta kestänyt dermatoosi otsapohjassa ja otsassa. Huhtikuussa 1998 potilas huomasi ensimmäisen kerran sisennetyn valkoisen täplän otsassaan. Leesio oli ajoittain kutiseva ja siihen liittyi vetävä tunne vasemmalla puolella otsaa ja päänahkaa. Myöhemmin hän totesi laajeneminen vaurion alemmas sekä hiustenlähtö teennäinen päänahan. Hän ei muista saaneensa punkin puremaa, hänellä ei ole suvussa sidekudossairautta eikä hänellä ole nivelkipuja. Värimuutokset sormissa sopivat Raynaud-ilmiöön. Ennen esitelmäänsä Charles C. Harrisin iho-ja Syöpäpaviljongissa heinäkuussa 2001 häntä oli hoidettu 6 viikon doksisykliinikuurilla sekä 1 kuukauden kolkisiinikuurilla. Koepala otettiin heinäkuussa 2001 otsapohjan plakin punoittavalta alueelta. Tämän jälkeen häntä on hoidettu intralesionaalisilla glukokortikoidipistoksilla, joissa on triamkinoloniasetonidia 2, 5 mg/ml ja triamkinoloniheksasetonidia 2, 5 mg/ml.
lääkärintarkastus.- Hypopigmentoitu, atrofinen, lineaarinen plakki oli keskellä otsaa. Plakki ulottui superiorisesti otsapohjaan, jossa se oli lievästi punoittava. Otsapohjassa oli alopekiaa plakin alueella. Kasvot olivat normaalit ja symmetriset.
 |
|
| kuva 1 | kuva 2 |
|---|
laboratoriotiedot.- Nukleosidivasta-aine, reumatekijä, eosinofiilimäärä ja seerumin proteiinielektroforeesi olivat normaalit. Yksijuosteista DNA-serologiaa ei saatu.
histopatologia.- Hematoksyliinin ja eosiinin värjätyissä osissa näkyy epidermaalista surkastumista ja paksuja kollageenikimppuja retikulaarisen verinahan syvemmissä osissa. Lymfosyyttien harvassa, pinnallisessa ja syvässä, perivaskulaarisessa ja periadnexaalisessa infiltraatiossa on mukana muutamia plasmasoluja. Verhoeff-van Gieson-tahra osoittaa elastisten kuitujen vähenemistä syvällä verinahassa, ja loput kuidut ovat järjestäytyneet samansuuntaisiksi epidermaalisen pinnan kanssa.
diagnoosi.- Frontal linear skleroderma (En coup de sabre).
Comment
en coup de sabre on lineaarinen skleroderma, jolle on ominaista lineaarinen surkastuma ja ihon uurteet, joita esiintyy frontaalisessa tai frontoparietaalisessa päänahassa. Useita En coup de Sabren leesioita voi esiintyä samanaikaisesti yhdellä potilaalla, yhden raportin mukaan leesiot seurasivat Blaschko-linjoja . Toisin kuin ihon lokalisoitu morfea, ihon lineaarinen skleroderma voidaan kiinnittää taustalla kudosta. Kalsinoosia voi esiintyä harvoin. Parry-Rombergin oireyhtymään liittyvään kasvojen hemiatrofiaan liittyvät ihomuutokset voivat olla samanlaisia kuin en coup de sabre-tutkimuksessa. Serologisia poikkeavuuksia voivat olla anti-ydin-vasta-aineita, anti-yksijuosteinen DNA-vasta-aineita, ja nivelreuma tekijä. Eosinofilia voi esiintyä ja voi korreloida taudin aktiivisuutta. Polyklonaalinen IgG ja IgM hypergammaglobulinemia voi myös olla läsnä ja löytyy useammin vakavia tapauksia ja kliinisen etenemisen .
retrospektiivisen analyysin perusteella potilailla, joille kehittyi morfea vuosina 1960-1993 Olmstedin piirikunnassa Minnesotassa, en coup de Sabren esiintyvyys on 0, 13 tapausta 100 000 asukasta kohti . Tutkimuksessa havaituista 82 morfeatapauksesta 16 potilaalla oli lineaarinen skleroderma, joista 4 sairasti En coup de Sabrea ja 2 Parry-Rombergin oireyhtymää. Yhdellekään näistä potilaista ei kehittynyt systeemistä skleroosia, vaikka on raportoitu taudin etenemisestä lineaarisesta sklerodermasta systeemiseksi sairaudeksi. Ihon pehmenemistä tai taudin häviämistä esiintyi 8 potilaalla 16: sta viiden vuoden kuluessa diagnoosista.
kuten muissakin sklerodermatyypeissä, En coup de Sabren etiologiaa ei tunneta. Hypoteeseja ovat mikrokimerismi, joka johtaa krooniseen, matala-asteiseen siirteen ja isännän kaltaiseen sairauteen tai iskeemisen vaurion aiheuttamaan antigeenimuutokseen . Borrelia burgdorferi-DNA on tunnistettu polymeraasiketjureaktiomäärityksillä joidenkin, mutta ei kaikkien, paikallisten skleroderma-potilaiden kudososista.
en coup de sabre-hoidon hoidossa käytettyjä menetelmiä ovat olleet paikallisesti käytettävät, intralesiaaliset tai systeemiset glukokortikoidit, E-vitamiini, D3-vitamiini, fenytoiini, retinoidit, penisilliini, griseofulviini, interferoni – (x), D-penisillamiini, malarialääkkeet, ultravioletti A-valohoito psoraleeneilla tai ilman niitä sekä leikkaus .
1. Soma Y, Fujimoto M. Frontoparietal scleroderma (en coup de sabre) seuraa Blaschkon linjoja. J Am Acad Dermatol 1998;38: 366.
2. Tuffanelli D. paikallinen skleroderma. Semin Cutan Med Surg 1998;17: 27.
3. Peterson LS ym. Morfean (paikallinen skleroderma) epidemiologia Olmstedin piirikunnassa 1960-1993. J Reumatol 1997;24: 73.
4. Amento EP. Immunologisia poikkeavuuksia sklerodermassa. Semin Cutan Med Surg 1998;17: 18.
5. Fujiwara H, et al. Borrelia burgdorferi-DNA: n (B garinii tai b afzelii) osoittaminen morfea-ja jäkälä sclerosus et atrophicus-kudoksista saksalaisilla ja japanilaisilla, mutta ei yhdysvaltalaisilla potilailla. Arch Dermatol 1997;133: 41.
6. Weide B ym. Morfoea ei liity Borrelia burgdorferi-infektion ominaisuuksiin, eikä tämä aine ole havaittavissa lesionaalisessa ihossa polymeraasiketjureaktiolla. Br J Dermatol 2000;143: 780.
7. Hunzelmann n, et al. Paikallisen skleroderman hoito. Semin Cutan Med Surg 1998;17: 34.