Johdanto

radiotaajuinen ablaatio on tehokas hoito sinusrytmin palauttamiseksi oireista eteisvärinää sairastavilla potilailla. Noin 1, 4%: lle ablaatiopotilaista kehittyy selittämätön hengenahdistus eristetyn vasemman eteisen hypertension vuoksi.1,2 tätä tilaa on kutsuttu jäykäksi LA-oireyhtymäksi. Jäykän LA-oireyhtymän ihanteelliset hoitostrategiat ovat edelleen epäselviä.

tapaus

71-vuotiaalle miehelle ilmaantui hengenahdistusta. Hänellä oli ollut puuskittaista eteisvärinä / flutter hoidettu 3 ablaatio menettelyjä edeltävän 9 vuotta. Lääkärintarkastuksessa todettiin nopea, epäsäännöllinen syke 173 ja kaulalaskimoiden pullistuma 10 cm. EKG osoitti eteisen takykardiaa. Sydämen ultraäänitutkimuksessa todettiin vasemman kammion ejektiofraktio 50%, biatriaalinen laajentuminen, lievä mitraalinen regurgitaatio, lievä oikean kammion laajentuminen, lievä–kohtalainen oikean kammion systolinen toimintahäiriö ja arviolta 43 mmHg oikean kammion systolinen paine.

hänet otettiin sisään ja kurssia kontrolloitiin. Hän kuitenkin jatkoi valittamista ankarasta hengenahdistuksesta erottamisen jälkeen diureesista huolimatta. Kardiopulmonaarinen liikuntatesti osoitti huippuhapenkulutuksen (VO2) olevan 10, 9 mL/kg/min (ennustettu 43%), mikä viittaa vakavaan sydämen vajaatoimintaan. Rintakehän tietokonetomografia osoitti normaalin keuhkolaskimon anatomian ilman ahtaumaa.

sydämen katetrointi suoritettiin transseptaalipunktion yhteydessä (kuva 1). Oikean eteisen paine oli lievästi koholla (10 mm Hg). Keskimääräinen keuhkovaltimopaine oli kohtalaisen koholla (39 mm Hg) ja keuhkoverisuonivastus lievästi koholla (3, 3 WU). LA-paine C-aallon keskivaiheilla ja lv-loppudiastolinen paine olivat vain lievästi koholla (16 mm Hg), mutta siellä oli valtava V-Aalto 39 mm Hg (Kuva 1a). Oikean – tai vasemmanpuoleisen keuhkovaltimon kiilapaineen ja LA-paineen välillä ei ollut kaltevuutta. Sydänindeksi oli normaali (2, 7 L/min/m2). Dramaattisesti kohonneella LA V-aallolla, lähes normaalilla LV: n loppudiastolisella paineella ja merkittävän mitraalisen pulauttelun puuttumisella tehtiin jäykän LA-oireyhtymän diagnoosi.1

koska hoitovastetta ei saatu, potilaalle esitettiin palliatiivisen eteisen septostomian mahdollisuus. Potilas suostui toimenpiteeseen ja hänelle tehtiin eteispalloseptostomia käyttäen 15×40 mm tyshak pediatric valvuloplasty-ilmapalloa (NuMED, Inc., Hopkinton, NY). Sydämen sisäkardiografiassa todettiin 1, 5×0, 7 cm: n vika laajentuman jälkeen (kuva 2). Toimenpiteen jälkeen LA V-Aalto laski 50% 20 mmHg: iin (Kuva 1B).

potilas ilmoitti paranevansa välittömästi ja pääsi sairaalasta seuraavana päivänä. Neljä kuukautta myöhemmin hän raportoi edelleen oireiden parantumisesta. Toistuvaa kardiopulmonaalista harjoitustestausta koskeva tutkimus osoitti VO2-huippuarvon kohoamisen 13: een.9 mL / kg / min (ennustettu 58%). Vuosi kotiuttamisen jälkeen oireet jäivät vähäisiksi. La V-aaltopaine pysyi vakaana (18 mm Hg) toistuvassa katetroinnissa, joka tehtiin osana perkutaanista la-umpilisäkkeen istutusta (Kuva 1c). Ekokardiografiassa ei ole havaittu oikean kammion laajentumista tai keuhkoverenpainetaudin pahenemista, ja pysyvä vasemmalta oikealle oleva suntti ja interatriaalinen painegradientti on 7 mm Hg.

Keskustelu

potilailla, joilla on edeltävää LA ablaatiota ja joilla on hengenahdistus tai keuhkoverenpainetauti, erotusdiagnoosiin kuuluu sydämen vajaatoiminta, johon liittyy säilynyt ejektiofraktio, keuhkolaskimon ahtauma, mitraalinen pulauttelu tai jäykkä LA-oireyhtymä. Sydämen tietokonetomografia oli normaali, eikä PAINEGRADIENTTIA havaittu PA-kiilapaineen ja LA-paineen välillä, sulkien pois keuhkolaskimon ahtauman. Sydämen vajaatoiminta, jossa on säilynyt ejektiofraktio, on yleisin hengenahdistuksen syy tässä väestössä, mutta huomattavasti kohonnut V-aalto, joka oli suhteessa lievästi kohonneeseen loppudiastoliseen paineeseen, tekee diagnoosista epätodennäköisemmän. Merkittävä mitraalinen regurgitaatio suljettiin pois kaikukardiografiassa ja lääkärintarkastuksessa. Suuret V-aallot LA – painejäljitelmissä ilman merkittävää mitraaliläpän sairautta tässä tilanteessa on yhdenmukainen jäykän LA-syndrooman takia vakavasti masentuneen LA: n kanssa.1

jäykän LA-oireyhtymän hoito on haastavaa, koska LV: n täyttöpaineet ovat normaalit tai lähes normaalit, mutta keuhkovaltimon ja laskimon paineet ovat koholla V-aallon amplitudin lisääntymisen vuoksi (kuva 1). Diureetteja käytetään, mutta ne osoittautuvat usein epäonnistuneiksi oireiden parantamisessa, kuten tällä potilaalla.1

tämän lähestymistavan käsite tulee siitä havainnosta, että potilaat, joilla on mitraalistenoosi ja eteisen väliseinän vika, ovat parempia kuin potilaat, joilla on eristetty mitraalistenoosi. Otaksuimme, että samanlainen hyödyllinen vaikutus voitaisiin saavuttaa potilaassamme luomalla interatriaalinen kommunikaatio. LA-paine liittyy veren tilavuuteen LA: ssa sekä sen operanttiin jäykkyyteen, joka kasvaa suuremmilla la-määrillä (kuva 3). Eteisen septostomia mahdollistaa LA: n purkamisen vasemmalta oikealle, kun LA: n paine on korkein, mikä vastaa LA: n myötäkäyrän jyrkimpiä kohtia, kuten V-aallon huippua (kuva 3).

poikkeavuudet LA: n rakenteessa ja toiminnassa ovat yleisiä myös sydämen vajaatoimintaa sairastavilla, joilla on säilynyt ejektiofraktio.3 viimeaikaiset tutkimukset, joissa testattiin uudenlaisia laitteita, jotka mahdollistavat vasemmalta oikealle tapahtuvan interatriaalisen vaihtotyön tässä kohortissa, ovat tuottaneet lupaavia tuloksia.4 koska jäykkää LA-oireyhtymää sairastavilla potilailla on syvin LA-toimintahäiriö, uskomme, että tämä väestö voi myös hyötyä tästä terapeuttisesta käsitteestä, kuten tässä tapauksessa on havaittu, vaikka lisätutkimuksia tarvitaan.

alaviitteet