Tämä tila ilmenee synnytyksessä tai ensimmäisen elinvuoden aikana, jolloin suolen toiminnan jälkeen esiintyy vaikeaa peräsuolen ja peri-peräsuolen kipua. Tähän liittyy usein refleksi-anoksisia kohtauksia (RAS). Lopuksi voi tapahtua värinmuutos kehon toista puolta alaspäin; joko vaakasuunnassa vyötäröstä alaspäin tai siten, että toinen puoli vartaloa muuttuu kuten Harlekiini-ilmiössä. Aikuiset kokevat samanlaisia hyökkäyksiä, vaikka ne ovat harvinaisia. Laukaisevia tekijöitä ovat ulostaminen, tuntoaistimulaatio peri-peräsuolen alueella, yllättävät kaatumiset, seksuaalinen aktiivisuus ja eloisat unet. Vanhemmat lapset ja aikuiset potilaat kärsivät kivuliaista silmä-ja leukakriiseistä. Muita oireita, jotka voivat liittyä kipua ovat tonic nonepileptiset kohtaukset, takykardia ja bradykardia, bronkospasmi, kyynelvuoto, syljeneritys, ja rinorrea. Potilailla voi olla jokin tai kaikki näistä eri jaksoissa. Kipu tuntuu tyypillisesti syvissä kudoksissa ja voi alkaa kutinan kaltaisella tunteella, joka muuttuu polttavaksi ja eskaloituu teräväksi, lancinoivaksi tai pistäväksi tunteeksi. Kipu ilmestyy yhtäkkiä ja voi kestää sekunneista useisiin minuutteihin.