harvinaisten sairauksien ja harvinaislääkkeiden portaali

keski-ikä diagnoosihetkellä on 34 vuotta (15-64 vuotta). HA esiintyy harvoin lapsilla. Useimmat potilaat, joilla on HA ovat oireettomia ja leesioita löytyy sattumalta laparotomian tai radiologisten tutkimusten aikana muista syistä. Kipu tai epämukavuus oikeassa yläneljänneksessä tai epigastrisessa alueella on yleistä, mutta ei aina liity adenomaan. HA voi paljastua spontaani repeämä tai verenvuoto (johtaa akuuttiin vatsakipuun ja mahdollisesti etenee verenvuotosokkiin, hypotensioon ja jopa kuolemaan). Näitä komplikaatioita esiintyy arviolta 30%: lla potilaista, joiden adenoma on halkaisijaltaan yli 5 cm. HA potilailla on normaali maksan toiminta eikä seerumin kasvainmerkkiaineiden nousua. Seerumin aminotransferaasi-ja gammaglutamyylitranspeptidaasiarvot voivat olla lievästi koholla. HA on tyypillisesti yksinäinen, vaikka useita leesioita on raportoitu nimikkeellä ”hepatosellulaarinen adenomatoosi”. Koko vaihtelee noin 1 cm: stä (tavanomaisten kuvantamismenetelmien havaitsemisraja) yli 20 cm: iin. Komplikaatioriski näyttää olevan nolla potilailla, joiden halkaisija on alle 5 cm. Harvoissa tapauksissa, ja useammin miehillä, suurimmat kasvaimet voivat olla pahanlaatuisia piirteitä. Histologisesti adenoomasolut ovat suurempia kuin normaalit maksasolut, mutta niissä ei esiinny sytonukleaarista atypiaa. Portaalilaskimoita, keskuslaskimoita tai sappitiehyitä on vähän tai ei lainkaan, mutta yksittäisiä valtimoita on. Kupfferin soluja on vähemmän tai ei lainkaan.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.