Abstract

sydämen vajaatoiminnan oireita ja merkkejä voi esiintyä lisääntyneessä sydämen vajaatoiminnassa, ja sitä on kutsuttu nimellä ”high output heart failure”. Kliiniseen sydämen vajaatoimintaan liittyvä kohonnut sydäntuotanto liittyy useisiin sairauksiin, kuten krooniseen anemiaan, systeemiseen valtimolaskimoon, verenmyrkytykseen, hyperkapniaan ja kilpirauhasen liikatoimintaan. Taustalla oleva ensisijainen fysiologinen ongelma on alentunut systeeminen verisuoniresistenssi, joka johtuu joko arterio-laskimoiden vaihtamisesta tai perifeerisestä vasodilataatiosta. Molemmat skenaariot voivat johtaa systeemisen valtimoverenpaineen laskuun ja neurohormonaaliseen aktivaatioon, joka johtaa avoimeen kliiniseen sydämen vajaatoimintaan. Toisin kuin alhainen sydämen vajaatoiminta, kliiniset tutkimukset tällä alalla puuttuvat. Tavanomaisten sydämen vajaatoimintahoitojen, kuten angiotensiinikonvertaasin estäjien, angiotensiinireseptorin salpaajien ja tiettyjen verisuonia laajentavien beetasalpaajien, käyttö todennäköisesti edelleen vähentää systeemistä verisuonten vastusta, mikä huononee. Vaikka tila on harvinainen, siihen liittyy usein mahdollisesti korjattavissa oleva etiologia. Jos korjattavaa syytä ei ole, terapeuttiset vaihtoehdot ovat hyvin rajallisia, mutta niihin kuuluvat suolan ja veden ruokavalion rajoittaminen yhdistettynä diureettien järkevään käyttöön. Vasodilataattoreita ja β-adrenoseptoripositiivisia inotrooppeja ei suositella.

Johdanto

sydämen vajaatoiminnan oireyhtymä on maailmanlaajuinen kliininen ongelma, jossa on vähintään 10 miljoonaa potilasta koko Euroopassa1 ja 5 miljoonaa USA2: ssa, jotka elävät sairauden kanssa. Tila ei rajoitu kehittyneeseen maailmaan. Kehitysmaissa sydämen vajaatoiminnan epidemiologia on suurelta osin tuntematon, mutta todennäköisesti se kehittyy samalla tavalla elintapojen ”länsimaistumisen” ja tartuntatautien ja aliravitsemuksen paremman hallinnan ansiosta.3,4

sydämen vajaatoimintaan liittyy yleensä alhainen sydämen tuotos, mutta harvemmin sydämen vajaatoiminnan oireita ja merkkejä voi esiintyä silloin, kun sydämen tuotos on suuri. Historiallisesti tätä on kutsuttu ”high output heart failure”.

matalan tuotoksen sydämen vajaatoiminta on kuvattu hyvin, ja saatavilla on useita farmakologisia hoitoja, joita tukevat tiedot monista satunnaistetuista kliinisistä tutkimuksista.5-14 lisäksi sydämen vajaatoiminnan diagnosointiin ja hoitoon on saatavilla useita kansainvälisiä konsensusohjeita.1,15 tällaisessa kliinisessä todistusaineistossa ja julkaistuissa ohjeissa ei kuitenkaan viitata suuritehoiseen sydämen vajaatoimintaan.

suuritehoisen sydäntilan ja sydämen vajaatoiminnan määritelmä

suuritehoisen sydäntehon on kuvattu olevan >8 l/min tai sydänindeksin >3, 9 l/min / m2.16 suuri sydäntehon tila ja siihen liittyvä kliininen sydämen vajaatoiminta liittyy useisiin tautitiloihin (Kuva 1). Jotkut kirjoittajat ehdottavat termi ”high output sydämen vajaatoiminta” on harhaanjohtava, koska sydän on luonnostaan normaali ja pystyy tuottamaan suuri sydämen ulostulo.16 muut ovat ehdottaneet, että korkea tuotos sydämen vajaatoiminta tapahtuu vain silloin, kun on olemassa taustalla sydänsairaus.4 on todennäköistä, että kroonisessa korkean tuotoksen tilassa sydämen vajaatoiminta johtuu mahdollisesta heikentymisestä läsnäolon tai useimmissa tapauksissa sydänsairauksien kehittymisen vuoksi. Jatkuva suuri lähtö tila voi liittyä kammion laajentuma ja / tai hypertrofia, jatkuva takykardia ja toiminnallinen läppävika poikkeavuuksia, jotka kaikki voivat huipentua sydämen vajaatoiminta.

Patofysiologia

suuritehoisen sydämen vajaatoiminnan taustalla oleva primaarinen fysiologinen ongelma on alentunut systeeminen verisuoniresistenssi. Tämä johtuu joko systeemisestä arterio-laskimoiden vaihtelusta tai perifeerisestä vasodilataatiosta. Molemmat skenaariot voivat johtaa systeemisen valtimoverenpaineen laskuun, joka on alhaisen tuotoksen sydämen vajaatoiminnan ominaisuus. Tämä voi johtaa sympaattisen hermoston aktivaatioon, kompensatoriseen sydämen tuotannon nousuun ja neurohormonaaliseen aktivaatioon (mukaan lukien reniini–angiotensiini–aldosteronijärjestelmä ja vasopressiini). Tämä prosessi puolestaan voi aiheuttaa suolan ja veden kertymistä ja avointa kliinistä sydämen vajaatoimintaa. Näin ollen suolan ja veden kertymistä esiintyy sekä alhaisessa että suuressa sydämen vajaatoiminnassa, joka johtuu vastaavasta neurohormonaalisesta vasteesta valtimon hypotensioon.17-20 edellisessä se johtuu alhaisesta sydämen tuotoksesta ja jälkimmäisessä alentuneesta systeemisestä verisuoniresistenssistä.

diagnoosi

oireet ja merkit

alhaisen ulostulotilan yhteydessä suuritehoisesta sydämen vajaatoiminnasta kärsivillä potilailla voi olla useita oireita, kuten hengästyneisyys levossa tai rasituksessa, liikunta-intoleranssi, väsymys ja nesteretentio. Tyypillisiä sydämen vajaatoiminnan merkkejä voivat olla takykardia, takypnea, jugulaarilaskimopaineen nousu, keuhkorauhaset, pleuraeffuusio ja perifeerinen turvotus (kuva 2).

suuritehoisessa sydämen vajaatoiminnassa perifeeriset perifeeriset alueet ovat todennäköisesti lämpimiä eivätkä kylmiä johtuen alhaisesta systeemisestä verisuoniresistenssistä ja perifeerisestä vasodilataatiosta.

tutkimukset

rintakehän röntgenkuvaus

rintakehän röntgenkuva on välttämätön sydämen vajaatoiminnan tutkimuksessa. Se on hyödyllinen kardiomegalian, keuhkojen ruuhkautumisen ja keuhkopussin nesteen kertymisen arvioinnissa. Keuhkotaudin ja keuhkokuumeesta johtuvan verenmyrkytyksen löydöksillä voi olla merkitystä suuritehoisen sydämen vajaatoiminnan diagnosoinnissa.

kaikukardiografia

sydämen ultraäänitutkimus on pakollinen potilailla, joilla epäillään sydämen vajaatoimintaa. Suuritehoisissa tiloissa kaikukardiografiassa voi esiintyä säilynyt vasemman kammion ejektiofraktio (>45-50%). Voimakas sydämen vajaatoiminta voi esiintyä huolimatta ”normaalista” vasemman kammion systolisesta toiminnasta. Potilaille voi myöhemmin kehittyä kompensoiva vasemman kammion laajentuma ±hypertrofia. Tällä voi olla haitallisia seurauksia sydämen vajaatoiminnan pahenemisen yhteydessä.

Laskimoverikaasu

invasiiviset hemodynaamiset mittaukset sydämen vajaatoimintapotilailla eivät useinkaan ole tarpeen, eikä suoraa mittausta suuren sydämen tuotoksen vahvistamiseksi välttämättä ole saatavilla. Sekalaskimoiden happisaturaatio (SvO2) antaa arvion kehon hapenkulutuksesta/toimitussuhteesta sekä likiarvon sydämen tuotoksesta ja elinperfuusiosta. Matala SvO2 (<65%) liittyy riittämättömään sydämen ulostuloon ja toisaalta korkea SvO2 (∼>75%) saattaa johtua korkeasta sydämen ulostulotilasta.

erityisolosuhteet, jotka liittyvät suuritehoiseen sydämen vajaatoimintaan

laaja kirjo synnynnäisiä, hankittuja ja iatrogeenisia tiloja voi aiheuttaa suuren ulostetilan ja johtaa sydämen vajaatoiminnan kliiniseen oireyhtymään (Kuva 1). Monissa tapauksissa tämä alkaa ’adaptiivisena’ fysiologiana, kuten ’urheilijoiden’ sydämessä.21-26 sopeutuminen voi johtaa sydämen toiminnan heikkenemiseen juuri silloin, kun tämä ”ärsyke muutokseen” on jatkuva. Monissa tapauksissa tämä on alkua itseään jatkavalle rappeutumiskierteelle.

anemia

vaikea krooninen anemia voi johtaa fysiologiseen sopeutumiseen kudosten perfuusion ja hapetuksen ylläpitämiseksi.Anemia voi johtaa perifeeriseen vasodilataatioon, joka johtuu ainakin osittain lisääntyneestä munuaisten ja verisuonten typpioksidisyntaasiaktiivisuudesta28 ja alhaisesta veren viskositeetista.Molemmat voivat johtaa alhaiseen systeemiseen verisuoniresistenssiin, johon liittyy neurohormonaalinen aktivaatio ja sydämen vajaatoiminta.27 hoidolla pyritään korjaamaan anemian perussyytä. Varovainen verensiirto voi olla tarpeen, mutta veren tilavuuden nopea kasvu voi pahentaa keuhkopöhöä.

systeeminen valtimolaskimofisteli

systeeminen valtimolaskimofisteliä30,31 johtuen systeemisen verisuoniresistenssin alenemisesta ja kompensatorisesta sydämen tuotannon noususta.

hankitut arteriolaskimoiset fistelit voivat olla iatrogeenisia tai satunnaisesti trauman aiheuttamia. Munuaisdialyysipotilaiden valtimolaskimoiden muodostuminen on paljastanut siihen liittyvän sydämen sopeutumisen laajuuden ja ajoituksen. Tähän sisältyy vasemman kammion mittojen kasvu ja vasemman kammion diastolisen täyttöajan lyheneminen. Natriureettisten peptidien vapautumisen on havaittu lisääntyneen.32 sydämen tuotannon kasvu riippuu fistelin fyysisestä koosta ja virtauksen suuruudesta.31, 33 samanaikaisella kroonisella anemialla on additiivinen vaikutus. Hoito saattaa vaatia sunttisyklin kumoamista tai muuttamista.

synnynnäiset arteriolaskimoiset fistelit, kuten maksan endotelioomassa ja keuhkojen ja / tai maksan osallistuminen perinnölliseen verenvuotoiseen telengiektasiaan (Osler-Weber-Rendu-tauti), voivat aiheuttaa hyperdynaamisen verenkierron ja sitä seuraavan sydämen vajaatoiminnan kuvatulla tavalla.34-36 arterio-laskimoiden epämuodostumia voi olla raajassa, johon liittyy hypertrofiaa (Parkes-Weberin oireyhtymä).37, 38 sydämen vajaatoimintaa on raportoitu myös Klippel-Trénaunayn oireyhtymään liittyvien arterio–laskimoiden diffuusien epämuodostumien yhteydessä.39 kaiken kaikkiaan Ihanteellinen hoito pyritään yrittämään kirurgisen leikkauksen aiheuttavan suntti. Vaurioita voi kuitenkin olla vaikea tarkasti paikallistaa tai joissakin tapauksissa niin laaja, että täydellinen poisto voidaan estää.

Pagetin tautiin

Pagetin tautiin liittyy nopea luunmuodostus ja resorptio, joka voi johtaa verenkierron lisääntymiseen luussa ja sitä ympäröivässä raajakudoksessa.40 tämä voi vaikuttaa tai jopa aiheuttaa vaihtotyötä ja heikentää ääreisverisuonten vastusta. Merkittävä luinen osallistuminen (yleensä >15%) voi tällöin johtaa sydämen vajaatoimintaan.41,42 sekä multippeli myeloma 43, 44 että kuituinen dysplasia (Albrightin tauti) on yhdistetty samanlaisella mekanismilla arterio-laskimoiden vaihtoon ja suuritehoiseen sydämen vajaatoimintaan. Samanaikainen anemia todennäköisesti pahentaa tätä prosessia.

krooniseen hyperkapniaan

krooniseen hyperkapniaan liittyy vasodilataatiota ja se voi mahdollisesti johtaa systeemiseen hypotensioon ja sitä seuraavaan haitalliseen neurohormonaaliseen vasteeseen.45, 46 hyperkapnia on kliinisessä käytössä yleisesti todettu kroonisen obstruktiivisen keuhkosairauden ja cor pulmonalen vuoksi. Nämä olosuhteet voivat johtaa nesteretentioon normaalin/lisääntyneen sydämen tuotannon yhteydessä.

kilpirauhasen liikatoiminta

kilpirauhasen liikatoiminta liittyy hyperdynaamiseen verenkiertoon. Siihen voi liittyä takykardia, vasemman kammion laajentuma ja lisääntynyt sydämen ulostulo.47-50 sydämen vajaatoiminnan kehittyminen voi johtua pääasiassa ”takykardiavälitteisestä kardiomyopatiasta”, kuten on havaittu monien muiden takykardian syiden, kuten eteisvärinän, yhteydessä.51, 52

Sepsis

Sepsis ja siihen liittyvä endotoksemia on monimutkainen ja monitekijäinen prosessi. Vaikeaan verenmyrkytykseen liittyy systeeminen vasodilataatio ja lisääntynyt sydämen tuotanto.53,54 tähän prosessiin on liittynyt useita vasoaktiivisia sytokiineja, kuten tuumorinekroositekijä-α, interleukiinit-2, -6, -8 ja -15 sekä indusoituva typpioksidisyntaasi.55-57 lopputuloksena on joskus merkittävä systeeminen vasodilataatio, joka huipentuu valtimon hypotensioon ja suureen ulostulohäiriöön.

Beriberi-sydänsairaus

Tämä tila johtuu vakavasta pitkäaikaisesta (>3 kk) tiamiinin B-vitamiinipuutoksesta, ja se on yleisempi alueilla, joilla esiintyy ravinnon puutosta ja joissa on runsaasti hiilihydraatteja (kuten Kaukoidässä). Kehittyneissä maissa sitä havaitaan useimmin kroonisilla alkoholisteilla tiamiinin heikon ravinnon saannin, tiamiinin imeytymisen, aineenvaihdunnan ja varastoinnin vuoksi. Tiamiinin puutos liittyy myös imeytymishäiriöihin, dialyysiin ja muihin kroonisen proteiini-kalori-aliravitsemuksen syihin. Jälkimmäistä on syytä epäillä yksittäisillä iäkkäillä potilailla. Beriberi-sydänsairaus on sydämen vajaatoiminnan aiheuttaja, johon liittyy kohonnut sydämen eritys, turvotus, väsymys ja yleinen huonovointisuus (”märkä” beriberi). Korkea lähtö sydämen vajaatoiminta johtuu mahdollisesti arteriolisesta ja ihon vasodilataatiosta, joka johtaa systeemisen verisuoniresistenssin vähenemiseen.58,59

lihavuus

Lihavuus lisää veren kokonaistilavuutta ja sydämen tuotantoa. Tämä johtuu liiallisen rasvakudoksen lisääntyneestä metabolisesta aktiivisuudesta, joka johtaa korvaaviin sydämen muutoksiin, mukaan lukien vasemman kammion laajentuma ja eksentrinen hypertrofia. Nämä Adaptiiviset muutokset voivat lopulta johtaa sekä systolisiin että diastolisiin poikkeavuuksiin, jotka huipentuvat sydämen vajaatoimintaan tai lihavuuden kardiomyopatiaan.60-65 lihavuus kardiomyopatia on todennäköisesti yleistynyt ajan myötä maailmanlaajuisen lihavuusepidemian vuoksi.

muita syitä

suuritehoisen sydämen vajaatoiminnan syitä ovat mm.raskaus, maksasairaus ja karsinoidioireyhtymä. Kaikki liittyvät yhteisen mekanismin kautta vasodilataatioon ja verenpaineen laskuun.

hoito

vaikka suolan ja vedenpidätyksen lopullinen patogeneesi on samanlainen alhaisissa ja suurissa tuotostiloissa, hoitovaihtoehdot eroavat toisistaan. Alhaisen tuotoksen sydämen vajaatoiminnassa, johon liittyy normaali tai korkea systeeminen verisuonten resistenssi, verenkierrossa olevat vasokonstriktorit ovat hallitsevia ja niitä estävät neurohormonaaliantagonistit (angiotensiinikonvertaasin estäjät, angiotensiinireseptorin salpaajat, aldosteroniantagonistit ja β-salpaajat). Laajat kliiniset tutkimustulokset tukevat tällaisten hoitojen käyttöä kuolleisuuden ja sairastuvuuden parantuessa.5-14

näyttöpohja suuren tuotoksen epäonnistumisen hallintaan on niukka ja perustuu yleensä tapausraportteihin. Kliinisistä tutkimuksista ei ole tietoa tällä alalla. Vakiintuneiden vasodilataattorihoitojen, kuten angiotensiinikonvertaasin estäjien, angiotensiinireseptorin salpaajien ja joidenkin uudempien vasodilatoivia ominaisuuksia omaavien beetasalpaajien (esim.karvediloli, nebivololi) käyttö potilailla, joilla on alhainen systeeminen verisuoniresistenssi suuritehoisessa sydämen vajaatoiminnassa, johtaa todennäköisesti edelleen huononemiseen, eikä sitä suositella. Lisäksi β-adrenoseptoripositiivisten inotrooppien käyttö ei ole suositeltavaa.

hoito tulee kohdistaa alhaisen systeemisen verisuoniresistenssin syyn korjaamiseen. Lisäksi suositellaan suolan ja veden ruokavalion rajoittamista ja diureettien järkevää käyttöä. Vaikka hoitovaihtoehtoja on rajallisesti korkean tuotoksen sydämen vajaatoiminta, on olemassa joitakin olemassa tukihoitoja. Saatavilla on useita suonensisäisiä vasokonstriktorisia adrenergisiä lääkkeitä, kuten noradrenaliini, efedriini, metaraminoli ja fenyyliefriini. Nämä hoidot lisäävät systeemistä verisuoniresistenssiä vaikuttamalla α-adrenergisiin reseptoreihin supistamaan ääreisverisuonia. Tällaiset hoidot voivat olla hyödyllisiä lyhyen aikavälin liitännäishoitoja sydämen vajaatoiminnassa, kun taustalla olevan etiologian hoito on kesken. Pitkäaikaishoitoon voi liittyä β-adrenergisten reseptorien aktivaation (esim.efedriinin) aiheuttama elintoimintojen perfuusion väheneminen ja takykardia, eikä sitä suositella. Respiratorisesta keuhkopöhöstä voi myös olla hyötyä, jos hengitysilman huippupaine on korkea.

johtopäätös

monet sairaudet liittyvät suureen sydämen ulostulofysiologiaan. Kun tämä muuttuu krooniseksi, Adaptiiviset sydämen muutokset voivat epäonnistua, mikä johtaa kardiovaskulaariseen dekompensaatioon. Suuri sydämen vajaatoiminta, vaikkakin melko harvinainen, liittyy usein mahdollisesti korjattavissa olevaan etiologiaan. Tästä huonosti ymmärretystä tilasta ei ole merkittävästi kliinistä tutkimustietoa. Jos korjattavaa syytä ei ole, terapeuttiset vaihtoehdot ovat rajalliset. Lisäksi monet hyväksytyt sydämen vajaatoiminnan hoitomuodot ovat itse asiassa vasta-aiheisia.

eturistiriita: Ei ilmoitettu.

,

h ,

,

m , et al.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

,

,

tg et al.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

.

,

,

1st

(pg.

–

)

.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

t,

, et al.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

,

,

.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

, et al.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

, et al.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

R ,

, et al.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

,

,

et al.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

.

,

,

, vol.

(pg.

–

)

,

,

, et al.

,

,

, vol.

(pg.

–

)