55-vuotiaalla miehellä oli rasituksen yhteydessä esiintynyt etenevää hengenahdistusta ja rintakipua. Potilaalle tehtiin sydämen ultraäänitutkimus, jossa toistettiin hänen oireensa. Alueellisia seinäliikkeiden poikkeavuuksia ei kuitenkaan dokumentoitu, ja stressitesti luettiin negatiiviseksi. Hän oli saavuttanut 10.0 METs Bruce protocol (kaksinkertainen tuote 25 988)ja oli lepää ejektiofraktio 62%, joka parani 80% stressiä. Huolimatta lääketieteellisestä optimoinnista β-salpauksella ja pitkävaikutteisilla nitraateilla, potilaalla oli edelleen merkittäviä oireita päivittäisessä elämässä. Hänet lähetettiin sepelvaltimoiden varjoainekuvaukseen jatkuvan angiinan vuoksi.

angiografia paljasti, että vasemmassa sepelvaltimossa oli 70% ahtauma ja se johti pienenevään vasempaan sirkumfleksiin ja ramus intermedius-valtimoon. Ramus intermedius-valtimosta oli valtimoliitos, joka yhdistyi anomaaliseen vasempaan anterioriseen laskeutuvaan valtimoon (LAD), joka täytti sekä anterogradisen että retrogradisen valtimon (Kuva 1). Ladin ostiumia ei voitu aluksi paikantaa mittavista ponnisteluista huolimatta. Sepelvaltimon anatomian kuvaamiseksi revaskularisaation suunnittelua varten saatiin varjoainetehostettu CT-sepelvaltimoiden varjoainekuvaus 3-ulotteisella rekonstruktiolla (Movie I vain online-Dataliitteessä). Tämä vahvisti pojan alkuperän oikeasta aortan poskiontelosta ja sulki pois aortan sisäisen komponentin tai viiltomaisen aukon. Tämä valtimo kulki oikean kammion ulosvirtauskanavan takana ja interventrikulaarisessa septumissa ennen kuin se saavutti perfuusioalueensa (kuva 2).

sepelvaltimoiden varjoainekuvausta käytettiin tämän jälkeen varmistamaan pojan täysi avoimuus ennen LM-stenoosin arviointia intravaskulaarisella ultraäänellä (elokuva II vain verkossa-Tiedonliitteessä) ja fractional flow Reserva-menetelmällä. Huolimatta poikkeavasta LADISTA tulleesta sivuvirrasta, vasemman päävaltimon murtovirtausvaraus oli 0,82. Intravaskulaarisen ultraäänen mukaan luminaalin halkaisija oli 1, 6 mm ja luminaalin pinta-ala 2, 4 mm.2 läpimitan stenoosin arvioitiin olevan 72% (kuva 3, vasemmassa yläkulmassa ja pikkukulmassa). Xience 3- × 15-mm lääke eluting stent otettiin onnistuneesti käyttöön vasemmassa sepelvaltimossa (kuva 3, elokuva III online-Vain Data Supplement) täydellinen ratkaisu hänen oireensa.

sepelvaltimoiden anomaliat ovat harvinaisia; niitä esiintyy 0, 6-1, 3%: lla kaikista sepelvaltimoiden varjoainekuvausta läpikäyvistä potilaista.1,2 Valsalvan proksimaalisesta sepelvaltimosta tai oikeasta poskiontelosta peräisin olevaa poikasta esiintyy 1-6%: ssa kaikista havaituista sepelvaltimoiden poikkeavuuksista, mikä vastaa angiografista esiintyvyyttä 1: llä 10 000.2–4: stä, vaikka PCI: n pääasiallinen käyttövoima oli jatkuva angina pectoris, potilailla, joilla on vasemmanpuoleinen sepelvaltimoalue, joka johtuu oikeasta cusp: stä, on 14: 1 lisääntynyt sydänperäisen äkkikuoleman riski verrattuna potilaisiin, joilla on oikeanpuoleinen sepelvaltimovaltimoinfarkti vasemmasta cusp: stä.4,5 lisäksi tässä populaatiossa on dokumentoitu rasituksen ja äkkikuoleman välinen korrelaatio.5,6 tämä potilas oireili, hänellä oli työ, joka vaati huomattavaa ponnistelua, ja poika, joka tuli pois oikeasta kulmasta. Näin ajateltiin, että oireenmukaisen hyödyn lisäksi hänen riskinsä äkkikuolemaan pienenisi vasemman päävamman korjaamisen myötä.

tietääksemme tämä on ensimmäinen raportti poikkeavasta poikasesta, joka on peräisin oikeasta poskiontelosta ja joka on jatkuvasti yhteydessä alkuperäiseen vasempaan pääjärjestelmään valtimosiltayhteyden kautta ramus intermediukseen.

alaviitteet