AHC-potilailla esiintyy hemiplegiakohtausten lisäksi monenlaisia oireita. Näitä voidaan edelleen luonnehtia puuskittaista ja ei-puuskittaista oireita. Puuskittaista oireet liittyvät yleensä hemiplegic hyökkäyksiä ja voi esiintyä äkillisesti hemiplegia tai omasta. Puuskittaista oireet voivat kestää vaihtelevia määriä aikaa. Non-paroksismaalinen oireet ovat yleensä sivuvaikutuksia AHC, jotka ovat läsnä kaikkina aikoina, ei vain aikana jaksot tai hyökkäykset. Epilepsia, jota pidetään myös paroksismaalisena oireena, on tärkeä rooli AHC: n etenemisessä ja diagnosoinnissa.

Hemiplegiset hyökkäykset

kronologisesti hemiplegiset hyökkäykset eivät aina ole AHC: n ensimmäinen oire, mutta ne ovat huomattavin oire, kuten myös oire, josta häiriö on saanut nimensä. Hemiplegiset hyökkäykset voivat kohdistua kehon toiseen tai molempiin puoliin, ja iskuja, jotka vaikuttavat kehon molempiin puoliin, voidaan kutsua joko kahdenvälisiksi tai neliraajahalvaantuneiksi hyökkäyksiksi. Yksi AHC: n ainutlaatuisista ominaisuuksista on se, että hemiplegiset hyökkäykset sekä muut oireet, joita voi esiintyä yhdessä hemiplegian kanssa, lakkaavat välittömästi unen aikana. Voimakkaissa hyökkäyksissä oireet voivat toistua heräämisen yhteydessä. Hemiplegic hyökkäykset voivat tapahtua äkillisesti tai vähitellen, ja vakavuus hyökkäys voi vaihdella sen kesto. Kohtaukset voivat vaihdella ruumiin puolelta toiselle, joskin tämä on harvinaista. Iskujen pituus voi myös vaihdella minuuteista viikkoihin, joskin iskujen pituus vaihtelee ihmisten välillä enemmän kuin yhden henkilön iskujen välillä. Sekä bilateraaliset että hemiplegiset hyökkäykset liittyvät pseudobulbaarisiin piirteisiin, kuten dysfagiaan, dysartriaan ja hengitysvaikeuksiin. Halvaukseen liittyy usein myös ihon värin ja lämpötilan muutoksia, hikoilua, levottomuutta, vapinaa, huutamista ja kivun esiintymistä. Hemiplegiset hyökkäykset tapahtuvat epäsäännöllisesti ja voivat ilmetä puhe -, syöminen-ja nielemisvaikeuksina. AHC-potilaat ovat usein alipainoisia näiden haittavaikutusten vuoksi. Hemiplegisten jaksojen keskimääräinen alkamisikä on 6-7 kuukautta. Tämä varhainen puhkeaminen antaa tämän häiriön nimelle hieman harhaanjohtavan lopun ”lapsuudesta”. AHC ei rajoitu pelkästään lapsuuteen-hyökkäykset tulevat joissakin tapauksissa lievemmiksi ensimmäisen kymmenen elinvuoden jälkeen, mutta ne eivät koskaan häviä kokonaan.

puuskittaista oireilua

AHC-potilailla on esiintynyt erilaisia puuskittaista oireilua, joka ilmenee eriasteisesti jokaisella ihmisellä. Puuskittaista oireita ovat tonic, tonic-klooninen, tai myokloninen raajan liikkeet, dystoninen poseeraus, koreoathetosis, silmän nystagmus, ja useita muita silmän Moottorin poikkeavuuksia. Lähes puolella ihmisistä on dystonisia oireita ennen hemiplegiaa. Nämä oireet alkavat yleensä ennen 8 kuukauden ikää. Silmän motoriset poikkeavuudet ilmaantuvat varhain, ja nämä ovat yleisimpiä AHC: n, erityisesti nystagmuksen, varhaisia oireita. Lähes 1/3 ihmisistä, joilla tämä häiriö oli episodinen silmän motorisia ominaisuuksia sisällä 1-2 päivää syntymästä. Monilla oli myös hemiplegiaa ja dystoniaa ennen 3 kuukauden ikää. Viimeinen oire, jota voidaan pitää paroksismaalisena, on väliaikainen muutos käyttäytymisessä-jotkut potilaat muuttuvat kohtuuttomiksi, vaativiksi ja aggressiivisiksi joko ennen tai jälkeen kohtauksen

kaikilla potilailla ei ole kaikkia näitä oireita, eikä tiedetä, ovatko ne AHC: n aiheuttamia. Oireet ilmenevät yleensä lapsen elämän ensimmäisten 3 kuukauden aikana, ja keskimääräinen alkaminen on 2,5 kuukautta. Usein jotkut näistä oireista ilmenevät vastasyntyneen aikana. Näitä puuskittaista oireita käytetään usein apuna AHC: n diagnosoinnissa, koska sille ei ole yksinkertaista testiä.

joissakin tapauksissa näiden puuskittaisten tapahtumien aikana otetulle EEG: lle oli ominaista yleistynyt taustavaihtelu. Kaiken kaikkiaan aivosähkökäyrä episodien aikana ja muilla tutkimusmenetelmillä, kuten aivojen magneettikuvauksella, Taceilla, angiografisilla Magneettikuvauksilla ja CFS: llä, on kuitenkin normaalit tulokset.

ei-puuskittaista oiretta esiintyy

pitkällä aikavälillä monia puuskittaista oireita esiintyy yhdessä AHC: n kanssa, ja vaikka näiden oireiden voimakkuus vaihtelee henkilöstä riippuen, ne ovat AHC: n yhtenäisiä piirteitä. On arveltu, että osa näistä oireista on hemiplegisten kohtausten tuomia tai pahentamia, joskaan sitä ei tiedetä varmasti. Potilaat kärsivät pysyviä Moottori, liike (ataksia), ja kognitiivisia alijäämiä. Nämä puutteet tulevat ajan myötä ilmeisemmiksi ja sisältävät kehitysviiveitä, sosiaalisia ongelmia ja jälkeenjääneisyyttä. On harvinaista, että joku AHC ei ole kognitiivisia alijäämiä, mutta Japanissa tehty tutkimus löysi kaksi potilasta, jotka täyttivät kaikki diagnostiset kriteerit AHC mutta jotka eivät olleet henkisesti alentuneita. Ei tiedetä, onko AHC etenevä sairaus, mutta vakavien kohtausten Epäillään aiheuttavan vaurioita, jotka johtavat pysyvään toimintakyvyn menetykseen. 100%: lla Yhdysvalloissa tutkituista lapsista on ollut jonkinlainen kehitysvamma, jota yleensä kuvaillaan lieväksi tai kohtalaiseksi, mutta vaihtelee suuresti yksilöittäin.

Epileptikko

vähintään 50% AHC-potilaista sairastaa myös epilepsiaa, ja AHC diagnosoidaan usein väärin epilepsiaksi tämän vuoksi. Nämä epileptiset tapahtumat eroavat muista episodeista tietoisuuden muutoksella sekä toistuvalla toonis-tai toonis-kloonisella aktiivisuudella. Epileptiset kohtaukset ovat yleensä harvinaisia, vaikka ne lisääntyvätkin iän myötä. Epilepsiakohtausten harvinaisuuden vuoksi niistä ei ole juurikaan EEG-vahvistuksia.