Sir,
ihon Okasolusyövät (SCC) ovat usein esiintyviä pahanlaatuisia ihokasvaimia, joita esiintyy Länsi-Euroopassa 30 100 000: ta asukasta kohti vuodessa. Aurinkoisemmissa ilmastoissa ne ovat vielä yleisempiä. SCC kehittyy yleensä aktiinisista keratooseista. Auringonvalon lisäksi muita altistavia tekijöitä ovat ionisoiva säteily, krooninen tulehdus arpeutumisineen, virusinfektiot ja immunosuppressio. Elinsiirtopotilailla on immunosuppressiivisen hoidon vuoksi huomattavasti suurempi, ehkä 200-kertainen riski sairastua SCC: hen (1). Sama koskee potilaita, joilla on muista tekijöistä johtuva immuunipuutos, esimerkiksi HIV-infektiota sairastavia (1, 2).
TAPAUSRAPORTTI
50-vuotiaalla miehellä oli vasemmassa poskessa suuri kasvain, joka oli kehittynyt viimeisen 3 kuukauden aikana. Kasvaimessa oli kohotettu reunus ja keskihaava. Hän oli matkustanut Tunisiassa 6 kuukautta aiemmin paljon auringossa. Vaikka hänellä oli Fitzpatrickin ihotyyppi II, hän ei ollut koskaan harjoitellut aurinkosuojaa. Kliinisissä tutkimuksissa ei löytynyt muita merkkejä aktiinisista vaurioista; tarkemmin sanottuna hänellä ei ollut aktiinisia keratooseja. Tunisiassa oleskelun jälkeen potilaalla oli myös krooninen kuiva yskä. Hänen kohdunkaulan imusolmukkeensa olivat normaalit palpaatio – ja ultraäänitutkimuksissa. Magneettikuvauksessa ei havaittu tunkeutumista viereisiin pehmytkudosrakenteisiin. Kasvaimen nopean kasvun ja makroskooppisen ulkonäön vuoksi epäilimme keratoakantoomaa. Histologinen tutkimus paljasti hyvin erilaistuneen mutta haavaisen SCC: n. Perifeeristen T-solujen virtaussytometrinen analyysi paljasti epätasapainon: vain 5 CD4+/CD3+-solua ja 226 CD8+/CD3+ – solua (suhde 0, 02), mikä osoittaa immuunivajavuutta ja ehkä selittää kasvaimen nopean kasvun. Huolimatta laajasta neuvonnasta, joka koski mahdollisesti taustalla olevaa immunosuppressiivista sairautta, potilas hylkäsi uudet HIV-diagnostiset toimenpiteet sekä lisätutkimukset yskän (epäilty Pneumocystis jiroveci-keuhkokuume) selvittämiseksi ja etäpesäkkeiden poissulkemiseksi. Hän myös torjui uusinnan leveämmillä marginaaleilla ja poistui sairaalasta vastoin lääkärin ohjeita.
kuva. 1. Isosta kasvaimesta kärsivän 50-vuotiaan miehen vasen poski. a) selkä-ja B) sivusuunnassa.
Fig. 2. Histologisissa tutkimuksissa paljastui syvä soluttautuva kasvain, joka tuhosi lesionalin anatomiset rakenteet. Insertti: kasvain koostuu polymorfisista keratinosyyteistä, joissa on useita mitooseja (H&E ×200, digitaalisella suurennoksella).
keskustelu
Keratoacanthoman (KA) kuvasi ensimmäisenä Jonathan Hutchinson vuonna 1889 kasvojen krateriformiseksi haavaumaksi. Se esiintyy useimmiten nopeasti kasvavana ihokasvaimena auringolle altistuvilla alueilla (3). Miehet vaikuttavat noin 3 kertaa useammin kuin naiset. Tarkistettu ikäjakauma osoittaa, että se on yleisintä keski-iässä eikä se lisää esiintyvyyttä vanhuksilla (toisin kuin tyvisolusyöpä ja SCC) (4). Vaikka SCC kehittyy pintaepiteelistä, KAs on peräisin karvatupen seinämästä juuri sen yläpuolella, missä talikanava tulee. Ne ovat erillinen kokonaisuus, jolla on erityisiä kliinisiä ja histologisia piirteitä (5). Spontaani regressiotaipumus ja laaja keratinisaatioaste ovat silmiinpistävimpiä piirteitä kasvaimen tyypillisen symmetrisen arkkitehtuurin ohella (6).
ka: n tarkka Nosologia ja luokittelu ovat kiistanalaisia. Jotkut kirjoittajat pitävät KA hyvänlaatuinen ihon kasvain, joka on prototyyppi ”pseudomalignant” kasvaimia ihon, kun taas toiset väittävät, että se on pahanlaatuinen kasvain – erikoinen muunnos SCC – ja siksi olisi käsiteltävä kuten SCC (7-9). Diagnostiset vaikeudet koskevat erityisesti ka: n tuhoisia, pysyviä variantteja, kuten jättiläismäistä KA: ta tai silpovaa KA: ta. Kliinisesti KA eroaa SCC: stä nopean kasvuhistoriansa ja tulivuorimaisen muotonsa perusteella. Tässä kuvatussa tapauksessa suuri SCC kasvoi kuitenkin myös hyvin nopeasti, mahdollisesti HIV-infektion vuoksi. Joskus kas: ksi katsotut leesiot on luokiteltava uudelleen SCCs: ksi niiden myöhemmän kliinisen kulun perusteella. Virheellisen diagnoosin lisäksi muita selityksiä ovat Ka: n ja SCC: n yhdistelmä sekä ka: n muuttuminen SCC: ksi. Lisäksi jotkut KAs: t voivat olla Ackermanin (10-12) ehdottamia SCCs: N Hyvin eriytyneitä variantteja.
koska KA: ta ja SCC: tä on vaikea erottaa toisistaan, kaikenlaisten KAs: ien hoito on edelleen kirurginen toimenpide, jossa diagnoosi on histopatologisesti varmennettu (8-10). Jos leikkaus on mahdotonta, voidaan harkita ionisoivaa säteilyä. Useiden muiden hoitovaihtoehtojen, kuten 5-fluorourasiilin, alfainterferoni -, metotreksaatti-tai bleomysiinipistosten sekä systeemisesti annettavien retinoidien, on raportoitu olevan tehokkaita yksittäistapauksissa, mutta näiden hoitojen tehokkuutta osoittavia kontrolloituja kliinisiä tutkimuksia ei ole tehty (1, 4, 5).
jotkin SCCs: t voivat kasvaa nopeasti ka: ta jäljittelevästi, kuten tässä kuvatussa tapauksessa. Syy KAs: n nopeaan kasvuun on epäselvä; on esitetty useita hypoteeseja, kuten immunosuppressio ja altistuminen liialliselle auringonvalolle. KAs, erityisesti ne, joita ei voida selvästi erottaa SCC: stä, tulisi hoitaa laajalla kirurgisella leikkauksella, koska niillä voi olla epäsuotuisa ennuste etäpesäkkeiden varhaisella kehittymisellä.
1. Sterry W, Stockfleth E. Maligne epiteliale Tumore. Julkaisussa: Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WH, Landthaler M, editors. Ihotaudit ja sukupuolitaudit. 5.päivä. Heidelberg: Springer, 2005: s. 1267-1276.
2. Nguyen P, Vin-Christian K, Ming ME, Berger T. aggressiiviset okasolusyövät ihmisillä, joilla on immuunikatovirus. Arch Dermatol 2002; 138: 758–763.
3. Rinker MH, Fenske NA, Scalf LA, Glass LF. Ihon okasolusyövän histologiset variantit. Cancer Control 2001; 8: 354-363.
4. Mac Kie RM, Quinn AG. Ei-melanoominen ihosyöpä ja epidermaaliset ihokasvaimet. In: Burns T, Breathnack S, Cox n, Griffiths C, editors. Rookin dermatologian oppikirja. 7.päivä. Massachusetts: Blackwell Science, 2004: s. 43-46.
5. Kurschat P, Hess s, Hunzelmann N, Scharffetter-Kochanek K. Keratoacanthoma centrifugum marginatum, johon liittyy laaja granulomatoottinen vierasainereaktio. Dermatol Online J 2005; 11: 16.
6. Bayer-Garner IB, Ivan D, Schwartz MR, Tschen JA. Immunopatologia regressio hyvänlaatuinen lichenoid keratosis, keratoacanthoma ja halo nevus. Clin Med Res 2004; 2: 89-97.
7. Cribier B, Asch P, Grosshans E. okasolusyövän erottaminen keratoakantoomasta histopatologisten kriteerien avulla. Onko se mahdollista? Tutkimuksessa oli 296 tapausta. Dermatology 1999; 199: 208-212.
8. Beham A, Regauer s, Soyer HP, Beham-Schmid C. Keratoacanthoma: kliinisesti erillinen variantti hyvin erilaistuneesta okasolusyövästä. Adv Anat Pathol 199; 5: 269-280.
9. Warner DM, Flowers F, Ramos-Caro FA. Solitary keratoacanthoma (okasolusyöpä): kirurginen hoito. Int J Dermatol 1995; 34: 17-19.
10. Hodak E, Jones RE, Ackerman AB. Solitary keratoacanthoma on okasolusyöpä: kolme esimerkkiä etäpesäkkeistä. Am J Dermatopatol 1993; 15: 332-342.
11. Sanchez YE, Simon P, Requena L, Ambrojo P, de Eusebio E. Solitary keratoacanthoma: a self-healing proliferation that frequely becomes malign. Am J Dermatopatol 2000; 22: 305-310.
12. Lawrence N, Reed RJ. Aktiininen keratoacanthoma. Spekulaatioita vaurion luonteesta ja solujen immuniteetin roolista sen evoluutiossa. Am J Dermatopatol 1990; 12: 517-533.