aortan koarktaatio
Morgagnin ansioksi luetaan aortan koarktaation löytyminen ruumiinavauksessa vuonna 1760. Aortan koarktaatio voidaan nähdä millä tahansa aortan tasolla. Tyypillisesti se esiintyy ligamentum arteriosumin tasolla ja luokitellaan sen suhteen nivelsiteeseen perusteella preduktaaliksi, postduktaaliksi tai duktaaliksi (Kuva. 16.5). Yleisin ilmentymä on välittömästi distaalinen ligamentum arteriosum. Patologisesti sen arvellaan kehittyvän samasta prosessista,joka hävittää valtimotiehyen. On oletettu, että happi-herkkä sileän lihaskudoksen valtimotiehyen tulee sisällytetty aortan seinämän. Kun nämä solut altistuvat korkea happi jännitystä, ne kuristaa johtaa aortan kaventuminen.
viikuna. 16.5. Preduktaali (A) ja postduktaali (B) aortan koarktaatio. Ao, aortta; PT, keuhkorunko; RSA, oikea solisvaltimon; RCC, oikea yhteinen kaulavaltimo; LCC, vasen yhteinen kaulavaltimo; LSA, vasen solisvaltimon; LIG, ligamentum arteriosum; COARC, coarctation.
(toistettu Kilian, 2006.)
koarktaatio vaikuttaa 19: ään tuhannesta elävänä syntyneestä maailmassa (Hoffman and Kaplan, 2002). Huomautus, se on myös yleisin jäänyt synnynnäinen sydänsairaus (Punukollu et al., 2011). Jos sairastunut selviää vauvaiästä, keski-ikä ilman väliintuloa on vain 34 vuotta. Suurin osa kuolemista johtuu sydämen vajaatoiminnasta. Muita kuolinsyitä ovat aortan repeämä, bakteerin aiheuttama endarteriitti ja kallonsisäinen verenvuoto (Campbell, 1970).
vaikka potilas voi olla oireeton, yleisiä vaivoja ovat kallonsisäinen verenvuoto, päänsärky, nenäverenvuoto, huimaus, claudication tai vatsan angina. Noin 10%: lla potilaista, joilla on aortan koarktaatio, on myös kallonsisäinen aneurysmat, lähes viisinkertainen taajuus verrattuna yleiseen väestöön (Connolly et al., 2003). Fyysinen tutkimus tulokset koskevat koarktaatio ovat epäsuhta ylä-ja alaraajaverenpaine, heikko reisiluun pulssit, tai todisteita valtimoiden collateralisaatio sisällyttää palpable valtimoiden yli lapaluun tai rintakehän seinämän (Bedard et al., 2008).
koarktaatio voi aiheuttaa erilaisia neurologisia vajauksia, koska se muuttaa aortan verenkiertoa. On olemassa kaksi mekanismia, joiden avulla koarktaatio voi aiheuttaa neurologista puristusta, varastamista ja valtimoiden vakautusta. Mitä tulee varastaa, ylempi rintakehä selkäytimen segmentti on vedenjakaja alue selkärangan perfuusio. Teoriassa veren virtausta voitaisiin karistaa medullary valtimot, pois anterior selkärangan valtimo, yrittää tarjota veren virtausta laskeva rinta-aortta. Nämä ovat erittäin harvinaisia tapauksia, ja kirjallisuus rajoittuu tapausraportteihin. Kendal ja Andrew kertoivat 11-vuotiaasta pojasta, jolla oli spastinen pareesi sekä ajoittainen claudication. Kävely matkan riittävän merkittävä aiheuttaa claudication oireita myös pahensi hänen spastisuus ja heikkous. Potilaan myelogrammissa ei näkynyt selkäytimen puristusta. Potilaan koarktaation korjaamisen jälkeen kaikki oireet hävisivät (Kendall and Andrew, 1972). Hiljattain uutisoitiin vastaavanlaisesta tapauksesta, jossa 30-vuotiaalla miehellä oli 4/5 voimaa ja hypotonia kaikissa neljässä raajassa. Tutkimus paljasti laajentuneen, kiemuraisen selkäydinvaltimon, – jossa ei ollut fokaalista puristusta selkäytimessä. Potilas toipui vähitellen ja hänen koarktaationsa piti korjata (Gill et al., 2011).
yleisemmin rinta-aortan ja selkäydinvaltimon välisen verenkierron kollateralisaatio voi johtaa selkärangan tai radikulaaristen valtimoiden aneurysmaaliseen laajentumaan. Myöhemmin nämä aneurysmat voivat johtaa myelopatiaan selkäytimestä tai hermojuuren puristuksesta. Vaihtoehtoisesti nämä laajentuneet valtimot voivat aiheuttaa oireita, jos ne repeävät.
Tapausraportit molemmista tapahtumista löytyvät kirjallisuudesta. Mitä tulee puristukseen, 71-vuotias nainen esitettiin ruskea-Sequard koska aneurysma radikulaarinen Valtimo aiheuttaa selkäydinkompression C4 tasolla. Potilaan oireisiin kuului tunnottomuus oikeassa alaraajassa, joka eteni oikeaan yläraajaan. Neurologinen tutkimus paljasti oikean alaraajan lievän heikkouden ja dissosioituneen aistihäiriön alle C5-tason (Tsutsumi et al., 1998). Samanlainen tapaus raportoitiin 49-vuotias mies, jonka oireet paranivat jälkeen korjaus hänen coarctation (Herron et al., 1958).
kirjallisuudessa on useita tapauksia, joissa laajentuneen selkäydinvaltimon repeämä on johtanut hematomyeliaan ja sitä seuranneeseen neurologiseen vajaukseen. 59-vuotias mies, jolla on koarktaatio, jolla on halvaantunut selkäydinverenvuoto, joka johtuu laajentuneen selkäydinvaltimon repeämästä (Iwata et al., 1997). Samoin eräällä 36-vuotiaalla miehellä todettiin kaikkien neljän raajan äkillinen heikkous, tunto kaulan alapuolella ja virtsan-ja ulosteenpidätyskyvyttömyys. Workup oli merkittävä hematomyelia ulottuu subarachnoid space, koarktaatio aortan, ja aneurysmal laajentuma anterior selkärangan valtimo tasolla C6. Potilaan aneurysma jouduttiin korjaamaan kirurgisesti (Sharma and Kumar, 2010).
toiseen aortan koarktaatioon voi liittyä puristava selkäytimen ulkopuolinen hematooma. Eräässä tapauksessa 11-vuotiaalla oli niskajäykkyys ilman päänsärkyä tai neurologista vajetta. Hänellä todettiin koarktaation lisäksi verenpurkauma. Hänen neurologiset oireensa hävisivät vuodelevolla, verenpainelääkityksellä ja kortikosteroideilla, ja hänen koarktaationsa korjattiin 6 kuukautta myöhemmin(Dauphin et al., 2001).
kirurginen korjaus on tarkoitettu oireisille potilaille tai potilaille, joilla > 30 mmHg gradientti on läsnä koarktaatiossa. Vaihtoehtoja ovat avoin kirurginen korjaus tai endovaskulaarinen sijoittaminen stentit. Pääsääntöisesti leikkaus on hoito valinta kaikille native coarctation alle vuoden ikäiset lapset. Pallolaajennus voidaan harkita toistuva ahtauma. Stentin sijoittamista voidaan harkita yli 35 kg painavilla lapsilla. Aikuispotilailla stentin sijoittaminen on valinta riippumatta siitä, onko vaurio syntyperäinen vai toistuva. Yksi poikkeus tähän lopulliseen potilasryhmään ovat iäkkäät potilaat tai potilaat, joilla on samanaikainen vaskuliitti (Golden and Hellenbrand, 2007).