oireet ja syyt

mikä aiheuttaa nefrogeenista systeemistä fibroosia?

useimmat, ellei kaikki, nefrogeeniset systeemiset fibroositapaukset johtuvat gadolinium-pohjaisten varjoaineiden (gbca) käytöstä. Altistus tapahtuu, kun kemiallista alkuainetta gadoliniumia käytetään magneettiresonanssikuvauksessa (MRI) kerättyjen kuvien tehostamiseen.

Nefrogeenistä systeemistä fibroosia esiintyy potilailla, joilla on akuutti munuaisvaurio (AKI), krooninen munuaissairaus (CKD) tai dialyysihoidossa olevat potilaat (ESRD). Muita riskipotilaita ovat ne, joilla on diabetes mellitus, kohonnut verenpaine, munuaisensiirto, yksi munuainen tai aiempi munuaisleikkaus.

on raportoitu potilaista, jotka eivät ole altistuneet GADOLINIUMILLE magneettikuvauksessa ja joille on kehittynyt nefrogeeninen systeeminen fibroosi. Suurin osa näistä potilaista on kuitenkin itse asiassa altistunut gadoliniumille tavalla tai toisella, kuten toisessa kokeessa tai leikkauksessa, vammassa tai infektiossa.

noin 4%: lle potilaista, joilla on vaikeita munuaisongelmia, kehittyy nefrogeeninen systeeminen fibroosi gadoliniumaltistuksen jälkeen. Noin 30% tapauksista on raportoitu olevan kuolemaan, mutta että määrä voi olla paljon suurempi, koska tila on usein väärin diagnosoitu tai ei raportoitu tarkasti, koska se ei ole hyvin ymmärretty.

gadoliniumia on käytetty 1980-luvun lopulta lähtien. on epäselvää, miten gadolinium tarkalleen johtaa nefrogeeniseen systeemiseen fibroosiin. Näyttää kuitenkin siltä, että tilan kehittymisen riski kasvaa, kun henkilö altistuu tietyille tyypeille, joita kutsutaan lineaariseksi gadoliniumiksi, ja gadoliniumia annetaan suurempi määrä.

vuoden 2009 jälkeen ei ole raportoitu uusia NSF-tapauksia. Tämä havainto viittaa vakaampien, vähemmän myrkyllisten gadolinium-aineiden käyttöön ja gadoliniumin käytön rajoittamiseen potilailla, joilla on munuaisten vajaatoiminta. Makrosyyttiset aineet ovat paljon vähemmän myrkyllisiä. Tämän seurauksena gadoliniumin turvallinen käyttö ja fibroosin välttäminen on lisääntynyt.

mitkä ovat nefrogeenisen systeemisen fibroosin oireet?

potilaat voivat saada nefrogeenisen systeemisen fibroosin oireita jo altistuspäivänä gadolinium-pohjaisille varjoaineille tai jopa useita kuukausia myöhemmin. Eräässä tutkimuksessa 50 prosentilla potilaista oli oireita 12 päivän kuluessa altistuksesta. NSF: n kehittymisen todennäköisyys vaihtelee altistuksen jälkeen gbcas: n eri formulaatioille ja kun potilaalle annetaan suurempia määriä gadoliniumia.

• ensioireet ovat yleensä kutiavia, punaisia paukamia, jotka voivat olla kovia. Nämä kuoppia voi kerääntyä muodostamaan himmeä ulkonäkö, joka voi muistuttaa appelsiinin kuori. Paukamat ovat yleisimpiä käsivarsissa ja jaloissa sekä keskivartalossa. Ne vaikuttavat harvoin kasvoihin.
• potilaille voi myös kehittyä niveliin kipua, joka voi muuttua invalidisoitumiseksi. Tätä voi seurata ihon kovettuminen ja paksuuntuminen erityisesti käsivarsissa, jaloissa ja rungossa.
• fibroosi voi edetä, kun näitä elimiä vaurioittavat talletukset lihaksissa, keuhkoissa, ruokatorvessa ja sydämessä. Tämä tila voi olla hengenvaarallinen.