Oromandibulaarinen dystonia (OMD) on harvinainen fokaalinen neurologinen häiriö, joka vaikuttaa suuhun, kasvoihin ja leukoihin, määritelty tahattomaksi, toistuvaksi ja joskus jatkuvaksi leuan ja perioraalilihasten supistumiseksi.

Dystonia voidaan anatomisesti luokitella fokaaliseksi (vaikuttaa yhteen tai kahteen ruumiinosaan), segmentaaliseksi, multifokaaliseksi ja yleistyneeksi. Se voidaan luokitella etiologian perusteella ensisijaiseksi (idiopaattinen tai perinnöllinen) tai toissijaiseksi (liittyvät traumaattisiin tai kirurgisiin tapahtumiin, aivosairauksiin ja lääkkeisiin).

oromandibulaarinen dystonia on fokaalinen dystonia, joka vaikuttaa orofasiaalisella alueella ja johon kuuluvat leuan avaajat (lateraaliset pterygoidit ja anterioriset digastriikka), kielen lihakset, kasvolihakset (orbikulaarinen oris ja buccinator) ja platysma. Suullinen dystonia voi vaikuttaa pureskeluun, puheeseen, nielemiseen ja kasvojen ilmeisiin, jotka tuottavat toiminnallista vammaa.

Like what you ’ re learning? Ota askel pidemmälle ja testaa kliinisen diagnoosin taitojasi USC: n virtuaalisella Potilassimulaatiolla. Tarkastele tosielämän potilashistorioita, oireita ja kuvantamista, tee lääketieteellinen haastattelu ja kliininen tentti, tee diagnoosi ja luo hoitosuunnitelma Virtuaalipotilaille, jotka kokevat Orofacial kiputiloja.

Oromandibulaarisen dystonian oireet

OMD-potilailla voi olla oireita tahattomasta huulten ja kielen liikkeestä tai kouristuksesta, tahattomasta leuan avautumisesta tai sulkeutumisesta sekä huulten pursottamisesta. He voivat myös valittaa lihaskipua, joka voi johtua yliaktiivisuus ja väsymys mesticatory lihaksia.

pakkoliikkeet voivat vaikuttaa orofasiaalialueeseen ja aiheuttaa dysfagiaa, dysfoniaa, temporomandibulaarisen nivelen subluksaatiota, alaleuan poikkeamaa ja pehmytkudosvammaa intraoraalisesti. Joillakin potilailla okkluusiosuhde ja epäselvä puhe voivat muuttua.

potilaat voivat myös valittaa liiallisesta kuolaamisesta sekä mastikointiin, nielemiseen ja puhumiseen liittyvistä ongelmista. Additionaly, he saattavat ilmoittaa muuttunut hengitys ja tunne ottaa vieras esine juuttunut kurkussa, sekä ongelmia avaaminen ja sulkeminen leuan, joka voi johtaa artralgista tai myogeenista kipua. Aluksi oireet ovat lieviä; ne voivat tulla paremmin havaittavissa ajan myötä.

joissakin tapauksissa OMD: hen liittyy blefarospasmi, silmäluomien tahaton sulkeutuminen; tätä kutsutaan Meigen oireyhtymäksi.

koska OMD: tä esiintyy harvoin, se diagnosoidaan usein väärin ja se voi johtaa tarpeettomaan hoitoon. Se on läsnä levossa, pahenee stressin, väsymyksen tai toiminnan myötä ja häviää yleensä unen aikana.

Jos sairastuneet lihakset ovat suun alueella, se voi aiheuttaa tahattomia leuan avautumisia, leuan sivusuuntaisia liikkeitä ja / tai kielen ulkonemia. Kaikki dystoniat ovat tahattomia, mutta ovat yleensä jaksottaisempia kuin dyskinesiat ja koostuvat lyhyistä mutta jatkuvista lihassupistuksista, jotka tuottavat kiertäviä ja toistuvia liikkeitä tai epänormaaleja asentoja.

Meigen syndrooma

kun oromandibulaarista dystoniaa esiintyy yhdessä blefarospasmin (orbicularis okuli-lihasten fokaalisen dystonian) kanssa, sitä kutsutaan Meigen oireyhtymäksi, joka on harvinainen segmentaalisen dystonian muoto.

kun ei ole selvää muuta syytä (esim. kuivat silmät), blefarospasmia kutsutaan hyvänlaatuiseksi essentiaaliseksi blefarospasmiksi, jonka oireet vaihtelevat lievästi kohonneesta silmänräpäyksestä voimakkaaseen silmäluomen sulkemiseen, joka johtaa joskus toiminnalliseen sokeuteen. Se vaikuttaa usein molempiin silmiin yhtä aikaa, mutta se voi vaikuttaa myös vain toiseen silmään.

ehdotettu mekanismi

erilaisia patofysiologisia mekanismeja, joiden on ehdotettu selittävän dystoniaa, kuten trauma, neurodegeneraatio, tyvitumakkeiden ja palliduksen toimintahäiriöt, motoriseen signalointiin osallistuvien interneuronien yliexitaatio, supraspinaalisesta syötöstä tulevien selkäydin-ja aivoriihisignaalien vähentynyt inhibitio sekä dopamiinin, serotoniinin, noradrenaliinin ja GABA: n neurokemiallisten järjestelmien toimintahäiriö, joka johtaa motorisen kontrollin epänormaaliin toteutukseen.

joihinkin dystonioihin, kuten hyvänlaatuiseen blefarospasmiin, on liittynyt lisääntynyt plastisuus ja häiriintynyt sensorimotorinen integraatio, joka tuottaa hyperexcitabiliteettia tiettyihin lihaksiin. Alentuneen dopamiinin on myös todettu olevan potentiaalinen tekijä monissa eri dystonian muodoissa.

viime vuosina on havaittu myös useita geenimutaatioita, jotka selittävät dystonia-plus-oireyhtymää ja puuskittaista dyskinesiaoireyhtymää sekä poikkeavaa plastisuutta, lähettimien toimintahäiriöitä ja epäsäännöllisyyksiä solunsisäisessä signaloinnissa. Löydökset herättävät kysymyksiä genetiikan roolista dystoniassa yleisesti ja eri molekyylimekanismien roolista dystonian patogeneesissä.

Postgraduate Dental Degree in Orofacial Pain and Oral Medicine

Haluatko tarjota asianmukaista ja turvallista hoitoa kasvaville ja ikääntyville hammaspotilaille? Harkitse ilmoittautumista online-pätevyysperusteiseen sertifikaattiimme ja maisteriohjelmiin suu-ja Leukakivun sekä suun lääketieteen alalla.

Works Cited

Raoofi, S., Khorshidi, H., & Najafi, M. (2017). Etiology, Diagnosis and Management of Oromandibular Dystonia: an Update for Stomatologists . Journal of Dentistry, 18(2), 73–81.

Lee KH. Oromandibular dystonia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 20¬07; 104: 491–496.

Khan J, Anwer HM, Eliav E, Heir G. Oromandibular dystonia: differential diagnosis and management. J Am Dent Assoc . 2015; 146: 690–693.

Defazio G, Abbruzzese G, Livrea P, Berardelli A. primaarisen dystonian epidemiologia. Lancet Neurol. 3(11):673-8, 2004.

Le KD, Nilsen B, Dietrichs E. primaarisen polttovälin ja segmentaalisen dystonian Prevalence in Oslo. Neurologia. 61(9):1294-6, 2003.

Maraki, E., Kefalopoulou, Z., Georgiopoulos, M., Paschali, A., & Constantoyannis, C. (2010). Meigen syndrooma: kallon dystonia, jota hoidetaan pallidaalisella syvien aivojen stimulaatiolla. Kliininen neurologia ja neurokirurgia., 112(4), 344-346.

Hwang, C., & Eftekhari, K. (2018). Hyvänlaatuinen Essential blefarospasmi: mitä tiedämme ja mitä emme. Kansainväliset silmätautien klinikat, 58(1), 11-24.

Morgante, F., & Klein, C. (2013). Dystonia. Jatkumo: elinikäinen oppiminen neurologiassa., 19(5 Liikehäiriötä), 1225-1241.

Termsarasab, P., Thammongkolchai, T., & Frucht, S. (2016). Dystonian lääketieteellinen hoito. Journal of Clinical Movement Disorders., 3, 19.

Snaith, A., & Wade, D. (2014). Dystonia. Kliinisiä Todisteita., 2014, Clinical evidence. , 2014, Vol.2014: 1211

Peterson, D., & Sejnowski, T. (2017). Dynaaminen Piirihypoteesi blefarospasmin Patogeneesille. Frontiers in Computational Neuroscience., 11, 11.

Skogseid, I. (2014). Dystonia – uusia edistysaskeleita luokittelussa, genetiikassa, patofysiologiassa ja hoidossa. Acta Neurol Scand Suppl, (198), 13-19.

Lohmann, K., & Klein, C. (2013). Dystonian genetiikka: mitä tiedetään? Mitä uutta? Mitä seuraavaksi? Liikehäiriöt, 28(7), 899-905.

näillä verkkosivuilla olevat tiedot ja resurssit ovat vain informaatiotarkoituksessa, eikä niitä ole tarkoitettu minkään lääketieteellisen ja / tai mielenterveyden sairauden tai tilan arvioimiseen, diagnosointiin tai hoitoon. Tämän sivuston käyttö ei tarkoita eikä luo minkäänlaista palveluntarjoaja-asiakassuhdetta. Lisäksi tältä sivustolta saatuja tietoja ei pitäisi pitää korvikkeena perusteelliselle lääketieteelliselle ja/tai mielenterveysarvioinnille, jonka suorittaa asianmukaisesti valtuutettu ja laillistettu ammattilainen. Kaupalliset tukijat eivät osallistu sisällönkehitykseen tai toimitusprosessiin.