mikä on pahanlaatuinen atrofinen papuloosi?

pahanlaatuinen atrofinen papuloosi on okklusiivisen pienen verisuonisyövän muoto. Verisuoniin vaikuttaa muun muassa ne, jotka toimittavat ihon, ruoansulatuskanavassa ja keskushermostoon.

pahanlaatuinen atrofinen papuloosi tunnetaan myös nimellä Degos-tauti.

kuka saa pahanlaatuisen atrofisen papuloosin?

pahanlaatuinen atrofinen papuloosi on hyvin harvinainen sairaus. Sitä esiintyy yleensä nuorilla valkoihoisilla aikuisilla, mutta sitä on raportoitu muissa roduissa ja kaikenikäisillä.

mikä aiheuttaa pahanlaatuisen atrofisen papuloosin?

pahanlaatuisen atrofisen pabuloosin perimmäistä syytä verisuonien tukkeutumiseen ei tällä hetkellä tunneta. Se johtuu todennäköisesti komplementin tai jonkin muun hyytymistekijän geenimutaatiosta. Muitakin teorioita on esitetty.

mitkä ovat pahanlaatuisen atrofisen papuloosin kliiniset ominaisuudet?

iho

iholeesiot ovat pahanlaatuisen atrofisen papuloosin tunnusomainen piirre. Vauriot ovat yleensä useita ja esiintyy pääasiassa runko ja kädet. Ne alkavat yleensä pieninä punaisina kohotettuina täplinä, joiden halkaisija on 2-5 mm. Muutaman päivän kuluttua, ne suurenevat ja kehittää keskeinen valkoinen täplä, joka on masentunut verrattuna punainen iho ympärillä. Ne paranevat jättäen masentuneet posliininvalkoiset arvet.

ruoansulatuskanava

pahanlaatuisen atrofisen papuloosin aiheuttamat ruoansulatuskanavan komplikaatiot 50%: lla systeemistä sairautta sairastavista potilaista johtuvat suolen limakalvon verenkierron puutteesta. Ne voivat johtaa vakaviin komplikaatioihin, mukaan lukien suolen perforaatio. Tavallisimpia oireita ovat äkillinen vatsakipu tai ruoansulatuskanavan verenvuoto (veren oksentaminen tai veren kulkeutuminen suolen liikkeen mukana).

hermosto

aivojen verisuonten tukkeutuminen pahanlaatuisessa atrofisessa pabuloosissa 20%: lla potilaista voi johtaa aivohalvaukseen, päänsärkyyn, epilepsiaan tai epäspesifisiin neurologisiin oireisiin, kuten muistinmenetykseen tai aistimusten muuttumiseen.

muita elimiä

muita elimiä, joihin pahanlaatuinen atrofinen papuloosi joskus vaikuttaa, ovat silmät, munuaiset, sydän ja maksa.

pahanlaatuisen atrofisen papuloosin iholeesiot

miten pahanlaatuinen atrofinen papuloosi diagnosoidaan?

pahanlaatuinen atrofinen papuloosi diagnosoidaan kliinisesti ja ihobiopsialla, joka paljastaa pienten verisuonten tukkeutumisen.

erityisiä verikokeita ei ole, ja useimmat tulokset ovat normaaleja. Lisätutkimukset mukaan lukien kuvantaminen riippuu systeemisiä oireita ja merkkejä.

mikä on pahanlaatuisen atrofisen papuloosin hoito?

trombosyyttilääkkeet, kuten asetyylisalisyylihappo ja dipyridamoli, voivat vähentää uusien leesioiden määrää joillakin potilailla, joilla on vain ihovaikutus.

kokeellisista hoidoista, joissa on käytetty ekulitsumabia (monoklonaalista vasta-ainetta sitova C5-komplementti) ja treprostiniilia (prostasykliinianalogi), on raportoitu olevan hyötyä.

mitkä ovat pahanlaatuisen atrofisen papuloosin näkymät?

pahanlaatuista atrofista papuloosia pidetään yleisesti vakavana verisuonitautina, koska se johtaa useiden elinten sekaantumiseen ja johtaa kuolemaan 2-3 vuoden kuluessa. Mutta joissakin tapauksissa tauti rajoittuu ihoon ja näyttää melko hyvänlaatuiselta (vaarattomalta).