perilymfi fisteli (PLF) on epänormaali yhteys (repeämä tai vika) toisessa tai molemmissa pienissä, ohuissa kalvoissa (soikea ikkuna ja pyöreä ikkuna), jotka erottavat ilmalla täytetyn välikorvan ja nesteellä täytetyn sisäkorvan vaarallisen tilan. Tämä pieni aukko mahdollistaa perilymfin (nesteen) vuotamisen välikorvaan.

ilmanpaineen muutokset, jotka tapahtuvat välikorvassa (esimerkiksi kun korvat ”poksahtavat” lentokoneessa), eivät yleensä vaikuta sisäkorvaan. Kuitenkin, kun fisteli on läsnä, muutokset välikorvan paine vaikuttaa suoraan sisäkorvan, edistää tasapaino ja / tai kuulo rakenteita sisällä ja aiheuttaa PLF oireita.

sisäkorvan perilymfaattinen tila on yhteydessä aivoja ympäröivään aivo-selkäydinnesteeseen (CSF). Perilymfaattinen neste, jossa on paljon natriumia (Na+), on koostumukseltaan samanlainen kuin aivo-selkäydinnesteessä. Kun keski-ja sisäkorvan kalvojen välillä on epänormaali yhteys, sisäkorvan perilymfi pakenee aivo-selkäydinnesteen hydrostaattisen paineen vaikutuksesta ja korvautuu aivo-selkäydinnesteellä. Tämä voi myös johtaa normaalia alhaisempaan aivo-selkäydinnesteen määrään aivojen ja selkäytimen ympärillä, mikä voi aiheuttaa oireita, kuten lievää päänsärkyä.

PLF-potilaat ovat usein turhautuneita ja masentuneita, koska vaikka he eivät voi hyvin, he näyttävät muiden silmissä hyviltä. PLF-potilailla erityisesti ja tasapainoelimen potilailla yleensä on usein haastavaa aikaa selittää ystäville ja perheelle, mitä he käyvät läpi. Joskus riittää, että kysyt tukiverkostoltasi kärsivällisyyttä ja ymmärrystä samalla, kun tutkit diagnoosi-ja hoitovaihtoehtoja ja opit selviytymään jatkuvan huimauksen aiheuttamista oireista.

historia

potilas ei pysty havaitsemaan sisäkorvasta välikorvaan vuotavaa pientä määrää nestettä, eikä sitä yleensä näe kirurgi, joka lähtee paikkaamaan vuotoa. Kun PLF: stä tuli 40 vuotta sitten ensimmäisen kerran huolenaihe, oletettiin, että pyöreän ikkunan kalvossa oli repeämä tai jalustimen jalkalevyn kiinnittyminen soikean ikkunan reunaan. Tri Robert Kohut esitti uuden ajatuksen, joka perustui äkillisen kuulovamman saaneiden potilaiden ohimoluiden post mortem-tutkimukseen. Hänen uraauurtava työnsä osoitti, että vuotopaikat voisivat olla mikromuoveja alueella aivan ovaalin ikkunan edessä tai pyöreän ikkunaraon lattialla.1

oireet

PLF: n oireita ovat yleisimmin korvan täyteläisyys, vaihteleva tai ”herkkä” kuulo, huimaus ilman todellista huimausta (pyörrytys) ja liike-intoleranssi. Huimaus tai äkillinen kuulonalenema voi esiintyä PLF. Useimmat ihmiset, joilla on fistelejä, huomaavat, että heidän oireensa pahenevat, kun Korkeus muuttuu (nopeat hissit, lentokoneet ja vuorisolat) tai aivo-selkäydinnesteen paine kasvaa, mikä johtuu raskaasta nostamisesta, kumartumisesta ja yskimisestä tai aivastelusta.

syyt

päävamma on yleisin fistelien aiheuttaja, johon liittyy yleensä suora isku päähän tai joissakin tapauksissa ”piiskaniskuvamma”. Muita yleisiä syitä ovat korva trauma, esineitä lävistää tärykalvo, tai ”ear block” laskeutuminen lentokone tai laitesukellus. Fistelit voivat myös kehittyä nopean kallonsisäisen paineen nousun jälkeen, kuten painonnoston tai synnytyksen yhteydessä.

fistelejä esiintyy harvoin syntymästä lähtien. Pitkään jatkunut kiista on ympäröinyt ajatusta ” spontaanista PLF: stä.”Sen sijaan, mitä voi tapahtua on, että potilaalla on aiheuttava tapahtuma, mutta ei näe korva asiantuntija heti. Ajan kuluminen hämärtää tällaisen tapahtuman muistoa niin, että PLF saattaa vaikuttaa spontaanilta. Harvoin, PLF: n esiintyy molemmissa korvissa, ja vasta vakavan päävamman jälkeen.

Seuraavassa on Portlandin Oregonin korvan & Kallonpohjakeskuksen kuvaama video, jossa näkyy perilymfi-fistelistä kärsinyt potilas. Katso tämä ja lisää videoita Dr. Wackym hänen YouTube-kanava.

diagnoosi

PLF: n diagnosointiin ei ole positiivista keinoa. Monien vuosien ajan ajateltiin, että se voitaisiin varmistaa suorittamalla tympanotomia (välikorvan kirurginen tutkimus) ja katsomalla suoraan epäillyn fistelin aluetta nestevuodon havaitsemiseksi. Koska vuodossa olisi kuitenkin vain muutama mikrolitra kirkasta nestettä, silmämääräinen havaitseminen on todettu käytännössä mahdottomaksi. Suuremmat nestevuodot voivat viitata sisäkorvan synnynnäisestä viasta johtuvaan aivo-selkäydinnesteen vuotoon.

lääkäri voi päätyä oletettuun diagnoosiin tutkimalla perusteellisesti tapahtumia, jotka ovat lähellä oireiden alkua, sekä erilaisia testejä. Näitä testejä voivat olla kuulotestit (audogrammi, ECOG), tasapainotestit (VNG, VEMP) ja jonkinlainen ”fistelitesti.”

historiallisesti tohtori F. Owen Blackin kehittämää alustapainetestiä pidettiin luotettavimpana testinä PLF: n esiintymisen selvittämiseksi. Tämä laite ei kuitenkaan ole enää tuotannossa, ja vain pieni määrä on edelleen olemassa.

lopulta lääkärin on esitettävä potilaalle PLF: n mahdollisuus historian, testitulosten ja oireiden spontaanin häviämisen perusteella. Lääkärin ja potilaan (tai huoltajan) on yhdessä päätettävä, tehdäänkö leikkaus soikeiden ja pyöreiden ikkunoiden paikkaamiseksi. Heti leikkauksen jälkeen on vuodelepojakso, jota seuraa rajoitetun toiminnan jakso. Neljä-kuusi viikkoa myöhemmin potilaan oireiden uudelleenarviointi tehdään sen määrittämiseksi, Korjasiko paikoitus onnistuneesti PLF: n.

hoito

Jos traumaattinen tapahtuma johtaa äkilliseen kuulon heikkenemiseen tai huimaukseen, potilasta kehotetaan rajoittamaan liikuntaa ankarasti 7-14 päivän ajan. Jos oireet eivät parane tai tasaantuvat, testaus tilataan. Jos testit ovat yhteensopivia diagnoosin PLF, kirurginen toimenpide voidaan harkita. Henkilöt, joilla on diagnosoitu fistelejä, jotka odottavat leikkausta, tulisi välttää nostamista, jännittämistä ja kumartumista, koska nämä toimet voivat aiheuttaa oireiden pahenemista.

PLF-korjaus vaatii leikkauksen, joka tehdään usein yleisanestesiassa korvakäytävän kautta. Tärykalvo nostetaan ylös ja jalustimen tyveen (jalustin) ja pyöreään ikkunaruutuun asetetaan pieniä pehmytkudossiirteitä. Leikkaus kestää yleensä noin 45-60 minuuttia. Kipua on hyvin vähän, jos lainkaan. Osa potilaista pidetään yön yli toiminnan rajoittamiseksi. Kun potilas on vapautettu, häntä kehotetaan viettämään kolme päivää kotona rajoitetulla aktiivisuudella. Kolmen päivän kuluttua potilas voi palata istumatyöhön. Potilasta kehotetaan välttämään yli 10 lbs: n nostamista. kuukauden ajan ja välttää urheilutoimintaa. Yhden kuukauden kuluttua on ehdotettu lisärajoituksia esimerkiksi kontaktiliikuntaan, sukellukseen, painonnostoon ja vuoristoratoihin. Kaikki nämä toimet ovat johtaneet toistuvia PLF: n jälkeen alkuperäisen onnistuneen korjauksen.