keskustelu
maligni melanooma on hermostoharjusta peräisin olevien melanosyyttien kasvain, jota esiintyy orvaskedessä ja muissa elimissä, kuten suun limakalvossa, ruoansulatuskanavan limakalvossa, uveassa ja selkäydinkalvossa. Pahanlaatuiset melanoomat voivat kehittyä altistuneille tai valottamattomille ihoalueille. Pahanlaatuisen melanooman esiintyvyys kasvaa suhteessa muihin syöpiin sekä Japanissa että muualla . Naisen nännistä alkunsa saava primaarinen melanooma on kuitenkin edelleen äärimmäisen harvinainen malignin melanooman muunnos. Haagensen kertoi vuonna 1971 nännin primaarisesta melanoomasta. Nännin ja areolan melanoomien raportoitu esiintyvyys kaikissa rinnan ihomelanoomissa on 12% . Rinnan luomen kaltainen pahanlaatuinen melanooma on erotettava Pagetin taudista, seborrooisesta keratoosista ja hyvänlaatuisesta luomesta. Tällaisia kasvaimia ympäröi pigmenttinen iho ja niitä peittävät vaatteet. Vaikka dermoscopy suurelta osin edistää erotusdiagnostiikan kasvaimia helpottamalla arviointia melanosyyttinen vaurioita, erittäin herkkä diagnostisia tekniikoita tarvitaan. Siksi nämä kasvaimet yleensä saada viivästynyt diagnoosi. Selvä diagnoosi, menettelyt, kuten hieno neula aspiraatiobiopsia, exfoliative sytologia, core neula biopsia, tai avoin (etuhampaat, excisional) biopsia valitaan perusteella tarkkuutta. Koska neulabiopsiassa voi kuitenkin olla riski pahanlaatuisten solujen leviämiseen ja hematogeeniseen etäpesäkkeeseen, suoritimme tässä tapauksessa vain haavautuneen kasvaimen eksfoliatiivisen sytologian. Pahanlaatuiset melanoomat luokitellaan Clarkin kriteerien mukaan, mikä erottaa seuraavat tyypit: pinnallinen spreading melanooma (SSM), nodulaarinen melanooma (NM), lentigo maligna melanooma, ja acro-lentiginous melanooma. Dermoscopy paljastaa morfologisia rakenteita, jotka ovat näkymättömiä paljaalle silmälle ja siten lisää arvokasta kliinistä tietoa käytetään arvioimaan moolia. Nodulaarinen melanooma, yleisin alatyyppi, voi olla epäspesifisiä dermoskooppisia piirteitä. Meidän tapauksessamme kasvain näytti olevan papillaarinen kyhmy, johon liittyi mustanruskea rakentamaton alue. Havainto sinertävän valkoisesta huntusta ja epäsäännöllisesti keskitetyistä mustista pisteistä vaikeutti tämän vaurion erottamista pigmentoituneesta maitorauhaspagetin taudista. Histologia kuitenkin vahvisti nännin ja areolan melanoosin tässä tapauksessa, mikä johti isotooppien luokitteluun. ISOTOOPPITUTKIMUSTEN tiedetään aiheuttavan 21% kaikista Japanin melanoomista, ja niitä pidetään kliinisesti erillisinä ja suurena riskinä.
melanooman vakiohoitona on kirurginen leikkaus, jossa turvamarginaali on primaarikasvaimen ympärillä. Sopiva leikkausmarginaali on ennusteen kannalta tärkeämpää kuin estetiikka. Satunnaistettujen kontrolloitujen tutkimusten analyysissä Lens et al. osoitti tilastollisesti merkitsevien erojen puuttumisen 5-vuotisessa kokonaiselossaoloajassa ja taudista vapaassa elossaoloajassa verrattaessa laajoja leikkausryhmiä (3-5 cm: n marginaalit) kapeisiin leikkausryhmiin (1-2 cm: n marginaalit). Kirurginen leikkaus, jonka marginaali on enintään 2 cm, antoi ennusteen siitä, että saavutetaan laajemmalla leikkauksella . Koska yksikään tutkimus ei tue 2 cm: n marginaalia 1 cm: n marginaalin sijaan, optimaalisen leikkausmarginaalin primaarisen melanooman ympärillä, jonka kasvaimen paksuus on >2 mm, tulisi olla 2 cm . Näin ollen poistomarginaalin optimaalinen leveys jää epäselväksi . Mastectomy tarjoaa mitään etua laaja paikallinen poisto (eli, rintojen säästävä leikkaus) ensisijainen leesio. Sentinel imusolmuke biopsia on standardi menettely, jolla alueellinen imusolmuke osallistuminen rintasyövän ja maligni melanooma määritetään, ja auttaa vähentämään haittavaikutuksia . Meidän tapauksessamme kasvain sijaitsi nännissä ja sen paksuus oli yli 2 mm; näin ollen tehtiin täydellinen rinnan poisto.
systeeminen adjuvanttihoito melanooman kohdemikrometastaaseille on tarkoitettu leikkauksen jälkeisille potilaille, joilla on korkea pitkälle edenneen taudin kehittymisen riski. DAV – yhdistelmähoitoa käytettiin Japanissa laajalti pahanlaatuisen melanooman liitännäishoitona. Vuosina 1988-1995 tehdyn japanilaisen kliinisen tutkimuksen tulokset viittaavat siihen, että yhdistelmähoito DAV: n ja Feronin kanssa oli DAV-monoterapiaan verrattuna parempi . Meidän tapauksessamme valitsimme DAV-Feron-hoidon harkittuamme huolellisesti vaiheen, iän ja kasvaimen paksuuden. Vaikka viimeaikaiset tutkimukset ovat tunnistaneet useita melanoomaan liittyviä onkogeenejä, mikään liitännäishoito ei tällä hetkellä paranna ennustetta dramaattisesti mahdollisten haittavaikutusten vuoksi.
nännin ja areola-melanoomien kliiniset piirteet ovat jääneet suurelta osin epäselviksi, koska vain harvoissa tutkimuksissa on arvioitu näiden kasvainten histologisia piirteitä. Papachristou ym. kuvattu suotuisa käyttäytymistä ihon rintojen melanoomat. Clark Raportoi useita riippumattomia ennustavia tekijöitä kliinisen vaiheen I Ihomelanooma, kuten mitoottinen määrä per neliömillimetri, kasvain-infiltroituvien lymfosyyttien, kasvaimen paksuus, anatominen sivusto primaarisen melanooman, sukupuoli potilaan, ja histologinen regressio. Kasvaimen paksuus on todettu tärkeimmäksi ennustavaksi tekijäksi primaarista ihon melanoomaa sairastavilla potilailla. Meidän tapauksessamme kasvaimen paksuus oli 12 mm, ja aiempi tutkimus raportoi paksuuden raja-pisteen >4 mm osoittavan erittäin merkittävää kasvua suhteellisessa kuolemanriskissä verrattuna lähtötason paksuuteen ≤1 mm . Japanissa ISOTOOPPITUTKIMUS liittyy huonoimpaan ennusteeseen, kun taas SSM: llä on suotuisin ennuste .
Tämä on tietojemme mukaan ensimmäinen englanninkielinen raportti diagnosoidusta nipple / areola-melanoomasta, jossa on huomattavan suuri kasvaimen paksuus. Vaikka kliiniset piirteet nänni ja areola melanoomat ovat edelleen epäselviä, kasvaimen sijainti, eikä paksuus ja alatyyppi, ovat voineet vaikuttaa ennusteeseen meidän tapauksessa. Potilaalla on ollut suotuisa kurssi ilman toistumista 7 vuotta leikkauksen ja kemoterapian jälkeen.