Keskustelu
Spinal epidural lipomatoosille on ominaista kapseloimattoman rasvan epänormaali kertyminen epiduraalitilaan. Tämä ehto liittyy yleensä yli steroidi tasot joko johtuu eksogeenisen steroidi hallinnon, kuten joissakin sairauksissa, kuten systeeminen lupus erythematosis, tai endogeeninen ylimääräinen steroidi eritystä kuten cushings tauti tai joissakin muissa endokrinopatiat kuten kilpirauhasen tai sairaalloisen lihavuuden. Joissakin tapauksissa, joissa tällaista syytä ei voida osoittaa, näitä käsitellään idiopaattinen tyyppejä. Vaikka spinal epidural lipomatosis nähdään enimmäkseen potilailla, jotka käyttävät suuria annoksia glukokortikoideja (30 mg /d otettu useita kuukausia), se on myös raportoitu steroidiannoksia niinkin alhainen kuin 15 mg prednisonia päivässä jopa lyhyen ajan 4 kuukautta. Cushingsin oireyhtymässä esiintyy keskihakuisen rasvan kertymistä eli rungon, kaulan, kasvojen alueilla ja harvemmin mediastinum-ja popliteaalifossassa. Rasvakertymä epiduraalitilassa, mikä aiheuttaa selkäytimen puristusta, on harvinaista, mikä tuottaa paikallista kipua ja neurologisia vajauksia. Neurologiset alijäämät ovat muodossa puristava myelopatia, radiculopatia, cauda equina ja voi esittää valituksia lihasheikkous, aistien menetys, tai epänormaali refleksit. Alaselkäkipuja saattaa esiintyä. Puhkeaminen on yleensä asteittaista ja neurologisten piirteiden hidas eteneminen useiden kuukausien aikana, joskin on raportoitu myös nopeaa puhkeamista ja aaltomaisia ja uusiutuvia kuureja, joihin liittyy aistioireita. Meidän tapaus on ainutlaatuinen tapa, jolla potilas kehitti heikkous alaraajojen joka toipui useita tunteja, jonka jälkeen progressiivinen heikkous alaraajojen jälkeen 4 kuukautta. Patogeneesi on todennäköisesti monitekijäinen; laskimostaasi, johon liittyy tromboosi, on ehdotettu saostin-oireyhtymäksi. Tällainen taudinkulku jäljittelee demyelinoivia sairauksia, kuten MS-tautia. Myelopatia johtuu selkäytimen mekaanisesta puristuksesta ja epiduraaliverisuonien puristuksesta johtuvasta verisuonten toimintahäiriöstä, jossa on laskimoturvotus.
miehillä esiintyy enemmän kuin naisilla; 75% ilmoitetuista tapauksista oli miehiä. Rintarangan vaikuttaa enemmän seuraa lannerangan alueella, kun taas kohdunkaulan epiduraali lipomatoosi ei ole raportoitu toistaiseksi.
MRI-selkäranka on diagnostinen kuvantamisvaihtoehto. Se osoittaa tasaisesti hyperintense rasvaa kokoelma epiduraalitilassa sekä T1W1 ja T2W1 sekvenssit. Kehän compression thecal sac kutsutaan ”Y-merkki”, ja on patognomic lannerangan aksiaalinen kuvantaminen. Selkärangan angiolipooma, primaariset ja sekundaariset selkärangan kasvaimet ja paiseet ovat tärkeitä differentiaalidiagnooseja, jotka voidaan sulkea pois varjoainekuvauksella. Epiduraalirasvan paksuus yli 7 mm on selkäydinpuudutuksen lipomatoosin diagnoosi. Potilaallamme rasvan enimmäispaksuus oli 10 mm, mutta” Y-merkki ” ei ollut havaittavissa rasvan epäsymmetrisen laskeuman vuoksi .
hoito riippuu neurologisen vajauksen vakavuudesta. Konservatiivisen hoidon on raportoitu onnistuneen monilla potilailla, eli eksogeenisten steroidien vieroittamisessa tai Cushingin taudin hoidossa ja painonpudotuksessa. Mutta potilaallamme ei ollut lihavuutta (BMI = 23,30 kg/m2) eikä ylimääräisiä steroideja. Kirurginen toimenpide on tarkoitettu vakavia eteneviä neurologisia alijäämiä, jotka sisältävät dekompressiivinen laminektomia ja resektio epiduraali rasvakudoksen. Dekompressiivinen hoito onnistuu suurimmalla osalla potilaista ja heillä voi olla neurologinen toipuminen kirurgisen toimenpiteen jälkeen. Ennuste idiopaattinen spinal epidural lipomatosis on suotuisa kirurgisen toimenpiteen jälkeen ja uusiutumistapauksia ei ole raportoitu leikkauksen jälkeen. Potilaamme ei ollut ylipainoinen eikä hänellä ollut merkkejä endokrinopatiasta, ja hänellä oli relapsoiva ja ilmenevä parapareesi yli 6 kuukauden ajan, mikä on melko epätavallista.
yhteenvetona voidaan todeta, että spinaalipuudutuslipomatoosia on pidettävä epiduraalimassan erotusdiagnoosina, joka aiheuttaa puristavaa myelopatiaa, johon liittyy relapsoiva ja remittoiva parapareesi. Se voi esiintyä jopa ilman endokrinopatioita tai ei-lihavilla potilailla. Magneettikuvaus selkärangan kontrasti on diagnostinen ja varhainen diagnoosi on tärkeä, koska vähäisiä oireita voidaan lievittää konservatiivinen hoito, kun taas pitkälle edennyt ja etenevä sairaus vaatii kirurgisia toimenpiteitä.