Discussion

vastaus on C: Hailey-Hailey disease. Hailey-Hailey tauti, tai hyvänlaatuinen familiaalinen pemphigus, on harvinainen, krooninen, autosomaalinen dominoiva, perinnöllinen sairaus alun perin kuvattu Howard ja Hugh Hailey vuonna 1939.1 potilaat tämän taudin usein läsnä toistuvia, Arka, vesicular, karstainen leesioita intertriginous alueilla. Hailey-Haileyn taudin perimmäinen syy johtuu kalsiumadenositrifosfataasia koodaavan geenin mutaatiosta.2 Cellular (keratinocyte) adheesiota midepidermis sitten häiriintyy.

Hailey-Haileyn tauti esiintyy yleensä kolmekymppisillä ja nelikymppisillä potilailla.1 yleisesti vaikuttaa alueilla ovat kaula, nivusiin, axillae, ja takaisin. Potilailla on usein voimakas kutina tai polttava tunne, jota kitka, kuumuus tai hikoilu voivat pahentaa. Merkit ja oireet ovat yleensä pahempia kesällä kuin talvella.1 leesioita voidaan kuvata vuorottelevana vesikkelien ja punoittavien plakkien kasvuna, johon on sekoitettu kuivien kuorien ja eroosioiden alueita. Sekundaariset bakteeri -, sieni-ja virusinfektiot ovat yleisiä. Vauriot ovat pahanhajuisia ja rumia, mikä aiheuttaa merkittävää ahdistusta ja heikentää sosiaalista elämänlaatua.

diagnoosi tehdään usein kliinisesti, mutta se voidaan varmistaa ihobiopsialla. Harvinaisissa tapauksissa oireettomat pitkittäiset valkoiset nauhat kynsissä voivat auttaa diagnoosissa.1 Hailey-Haileyn taudilla, toisin kuin muilla pemfiguksen muodoilla, ei ole autoimmuuniperustetta, joten koepala-immunofluoresenssi on negatiivinen. Vaikka ei ole lopullista parannuskeinoa, paikallisesti kortikosteroideja ja rauhoittava pakkaa antaa joitakin oireenmukaista helpotusta. Ajankohtainen tai suun antibiootti ja sienilääkkeet lääkkeitä voidaan myös käyttää hoitoon toissijaisesti infektoituneita vaurioita. Systeemisiä kortikosteroideja on käytetty satunnaisten far: ien torjuntaan.2 siklosporiini (Sandimmune), metotreksaatti, suun kautta otettavat retinoidit (esim.asitretiini), dapsoni ja takrolimuusi (Prograf) voivat olla tehokkaita hoitoresistenteissä tapauksissa, ja dermatologian konsultaatiota on harkittava.2,3

Pemphigus vulgaris on harvinainen ihon ja limakalvojen autoimmuunisairaus. Se vaikuttaa yleensä viisikymppisiin ja kuusikymppisiin.4 tyypillisesti tauti alkaa suun limakalvon luutumisena ja voi levitä nopeasti, kunnes se vaikuttaa kaikkiin kehon alueisiin. Lievä paine tai hankaus voi aiheuttaa ihon irtoamista.4 biopsianäytteiden Immunofluoresenssivärjäys voi myös vahvistaa solunsisäisten autovasta-aineiden esiintymisen.

Eczema herpeticum on atooppista ihottumaa sairastavien potilaiden ihon herpes simplex-virusinfektio. Sitä kutsutaan myös Kaposin varikelliformiseksi purkaukseksi.5 potilaat tyypillisesti läsnä klustereita umbilicated rakkulat päälle aktiivinen atooppinen vaurioita. Nämä vauriot leviävät nopeasti, ja rakkulat tulevat pieniksi ”lyöty” eroosioita, jotka voidaan infektoida toissijaisesti. Potilailla voi esiintyä kuumetta, huonovointisuutta ja lymfadenopatiaa. Diagnoosi on kliininen, vaikka diagnoosin vahvistamiseen voidaan käyttää tzanck-testiä, suoraa fluoresoivaa vasta-ainetestiä tai virusviljelyä.

Intertrigo on pinnallinen tulehduksellinen dermatiitti, joka vaikuttaa ihon ylimpiin kerroksiin.4 Sitä esiintyy yleensä alueilla, joilla kaksi ihon pintaa jatkuvasti hankaa tai painaa toisiaan vasten (esim.skinfolds). Intertrigo on yleisempää lihavilla, ja kuuma ja kostea sää voi pahentaa sitä. Vauriot voivat olla yhdistelmä eroosiot, halkeamat, ja eksudaatio, ja teennäinen voi olla tartunnan toissijaisesti, erityisesti Candida.

Hidradenitis suppurativa on krooninen tulehdustila, jolla on tyypillisesti apokriinisiä rauhasia, erityisesti kainaloissa, välilihassa, pakaroissa sekä periareolaarisilla ja perianaalisilla alueilla. Sairauden arvellaan johtuvan perintötekijöiden, liiallisen hikoilun, hormonien ja karvatuppien tulehduksen yhdistelmästä.6 potilaat yleisesti läsnä toistuvia kiehuu, jotka voivat kehittyä myöhemmin steriilejä paiseita, sinus tracts, ja fistelejä.