mitä Retinoschisis on?

Retinoschisis on tila, jossa verkkokalvon alue (silmän takaosan sisäpuolella oleva kudos, joka välittää visuaalisia signaaleja näköhermoon ja aivoihin) on jakautunut kahdeksi kerrokseksi. Verkkokalvon osa, johon retinoschisis vaikuttaa, on suboptimaalinen näkö. Tämä voi tapahtua verkkokalvon eri kerroksissa ja eri syistä.

retinoskisiksen kaksi pääsyytä ovat:

• Juvenile X-linkitetty Retinoschisis
  Juvenile X-linkitetty Retinoschisis on perinnöllinen verkkokalvon sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa poikiin ja nuoriin miehiin. Tässä retinoschiksen muodossa X-kromosomissa on mutaatio tai poikkeava geeni. Miehillä on vain yksi X-kromosomi, naisilla kaksi. Siksi naiset voivat kantaa sairautta, mutta koska heillä on lähes aina toinen normaali X-kromosomi, heillä säilyy tyypillisesti normaali näkö, jopa kantajina. Miehillä taas kehittyy epänormaali näkö, jos heillä on X-kromosomi. Tämä ehto esiintyy tyypillisesti lapsuudessa ja arvioidaan vaikuttavan yksi 5000-25000 yksilöä. Sairastuneet urokset tunnistetaan yleensä ala-asteella, mutta joskus tunnistetaan pikkulapsiksi. Vaikuttaa pojat ja miehet pitäisi olla määräajoin silmät tutkimukset.
• degeneratiivinen retinoschisis
  degeneratiivinen retinoschisis on verkkokalvon halkeamista ikääntymisen seurauksena. Se voi vaikuttaa miehiin ja naisiin. Tämä ei ole geneettinen sairaus.

Retinoschisis vaikuttaa kahteen näön ensisijaiseen osa-alueeseen.

• Keskusnäkö voi heikentyä, jolloin näöntarkkuus vaihtelee välillä 20/30-alle 20/200. Näöntarkkuuden menetys johtuu pienten kystien muodostumisesta verkkokalvon erotettujen kerrosten väliin. Nämä kystat usein muodostavat ”puhui-pyörä” kuvio, joka on hyvin hienovarainen ja yleensä havaitaan vain koulutettu lääkäri. Koska nämä kystat vahingoittavat hermokudosta, näöntarkkuutta ei voi parantaa silmälaseilla.
• ääreisnäkö voi myös kadota, jos hermosolujen sisäkerros irtoaa uloimmasta solukerroksesta.

Retinoschisis voidaan sekoittaa muihin silmäsairauksiin, kuten amblyopiaan (laiskansilmä). Jos joku perheesi on retinoschisis ja olet diagnosoitu amblyopia sinun pitäisi olla perusteellinen tentti silmälääkäri kokenut diagnosoinnissa tämän ehdon.

oireet

• heikentynyt keskusnäkö
• heikentynyt perifeerinen näkö

edellä kuvatut oireet eivät välttämättä tarkoita, että sinulla olisi retinoschisis. Kuitenkin, Jos koet yhden tai useamman näistä oireista, ota silmälääkäri täydellinen tentti.

syyt

retinoskisiksen kaksi pääsyytä ovat:

• geneettinen (esiintyy tyypillisesti nuoremmilla potilailla)
• rappeuttava (esiintyy tyypillisesti vanhemmilla potilailla)

riskitekijät

verkkokalvon irtauma voi ilmetä, jos verkkokalvon uloimman kerroksen kiinnittyminen silmän seinämään on heikentynyt. Koska retinoschisis-potilaat ovat alttiimpia verkkokalvon irtaumalle,heidän tulee käydä säännöllisesti silmälääkärillä. Kun havaitaan aikaisin, komplisoiva verkkokalvon irtauma voidaan hoitaa kirurgisesti; itse verkkokalvon halkaisua tai skisiä ei kuitenkaan voida korjata lääkityksellä tai leikkauksella.

testit ja diagnoosi

elektroretinogrammia (erg) käytetään verkkokalvon hermokudoksen toiminnan arviointiin. Silmää stimuloidaan valolla joko tumman tai vaalean sopeutumisen jälkeen. Potilas käyttää piilolinssejä, joihin on upotettu elektrodi mittaamaan toimivan verkkokalvon luomia sähköimpulsseja. Silmän reaktio erilaisiin valoärsykkeisiin kirjataan ja arvioidaan. Tämä testi dokumentoi photoreceptor-aktiivisuuden tyypin ja verkkokalvon sisä-ja ulkokerrosten yleisen toiminnan, ja se on erittäin tärkeä työkalu diagnosoinnissa.

Erg: t saadaan helposti aikuisilla ja alle 24 kuukauden ikäisillä lapsilla. 2-5-vuotiaille lapsille tehtävät Erg: t voivat kuitenkin olla vaikeita ja vaativat usein yleisanestesian. Siksi kannustamme testaukseen ennen kahden tai viiden ikävuoden jälkeen. Yleensä viiden ikävuoden jälkeen lähes kaikilla lapsilla voi olla ERG ilman vaikeuksia.

3-4-vuotiaana kaikkien lasten, myös ilman retinoschisia, näkö tulee tarkistaa vuosittain ja silmälasit määrätä tarpeen mukaan. Lapset, joilla ilmenee perifeerisen verkkokalvon skisis, tarvitsevat useammin tutkimuksia. Olemme sitä mieltä, että nämä tutkimukset pitäisi suorittaa erikoistuneen verkkokalvokirurgin toimesta, koska kirurgia olisi tarpeen, jos verkkokalvon irtauma kehittyisi. Seurantavälit määrittää parhaiten lasta seuraava lääkäri.

hoito ja lääkkeet

hiilihappoanhydraasin estäjät saattavat vähentää kystistä tilaa X-linkitetyssä retinoskiksissa. Ei ole lääketieteellistä hoitoa rappeuttava retinoschisis; kuitenkin, vitrectomy leikkaus on joskus tarvitaan komplikaatioita, jotka liittyvät jompaankumpaan retinoschisis.

silmälasit voivat parantaa retinoschisia sairastavan potilaan näön yleistä laatua, joka on myös likinäköinen tai kaukonäköinen, mutta eivät ”korjaa” retinoschiksen hermokudosvaurioita.

A-vitamiini ei näytä auttavan retinoschisiin. A-vitamiinista voi olla hyötyä muissakin geneettisissä verkkokalvosairauksissa, erityisesti retinitis pigmentosa-tapauksissa, joissa verkkokalvon hermosolut ovat hitaasti kuolemassa. Retinoschisis on kuitenkin aivan erilainen kuin retinitis pigmentosa, sillä retinoschisissa verkkokalvon solut ja niiden yhteydet ovat mekaanisesti häiriintyneet, mutta niiden ei uskota kuolevan.

Etsi lääkäri tai paikka

• Etsi lääkäri
• Etsi paikka
• Soita 734-763-5874