November 01, 2012

4 min read

Issue: November 2012

Lisää aihe sähköpostihälytyksiin

ota vastaan sähköposti, kun uusia artikkeleita on lähetetty

Anna sähköpostiosoitteesi saadaksesi sähköpostia, kun uusia artikkeleita on lähetetty .

tilaa

lisätty SÄHKÖPOSTIHÄLYTYKSIIN

olet lisännyt hälytyksiin onnistuneesti. Saat sähköpostia, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Klikkaa tästä hallinnoidaksesi sähköpostihälytyksiä

olet lisännyt hälytyksiisi onnistuneesti. Saat sähköpostia, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Klikkaa tästä hallinnoidaksesi sähköpostihälytyksiä
Takaisin Healioon

emme pystyneet käsittelemään pyyntöäsi. Yritä myöhemmin uudelleen. Jos sinulla on edelleen tämä kysymys, ota yhteyttä [email protected].
Back to Healio

45-vuotiaalta mieheltä nähtiin kiireellinen arvio pahenevasta päänsärystä ja näön menetyksestä. Ensimmäisen kerran hän huomasi oireensa 6 kuukautta ennen toistuvien päänsärkyjen alkamista, jolloin hänen näkökyvyssään oli sumeita ja tyhjiä kohtia.

hänen päänsärkynsä ja näön menetyksensä pahenivat nopeasti kuluneen viikon aikana; hänen nähtiin kävelevän oviaukkoon klinikkakäynnillään. Tarkastellessamme järjestelmiä huomasimme äskettäin painonnousun 240 lb: stä 275 lb: hen ja vähentynyt libido. Hän kertoi, että hänen tyttöystävänsä havaitsi hänen alentuneen libidonsa, mutta koki saavansa normaalit aamuiset erektiot ilman erektiohäiriöitä.

hänen loppuarvionsa järjestelmistä oli muutoin negatiivinen. Fyysinen tentti paljasti ylipainoinen mies (BMI, 42) ilman lisääntynyt hyperpigmentaatio, leveä violetti striae, acanthosis nigricans tai dorsocervical rasva pad. Hänen leukansa, kätensä tai jalkansa eivät laajentuneet. Kilpirauhanen oli käsin kosketeltava, mutta ei laajentunut, eikä siinä ollut erillisiä kyhmyjä. Hänen silmätutkimuksensa osoitti normaaleja ekstrasokulaarisia liikkeitä, ja pupillit olivat samansuuruiset, pyöreät ja reagoivat valoon. Silmätautien välittömässä arvioinnissa hänen näkönsä neulanreikäkorjauksella oli 20/400 oikealla ja 20/50 vasemmalla. Confrontationissa hänellä oli bitemporaalinen hemianopsia, joka vahvistettiin Humphrey visual – kenttäkokeella. Laboratoriolaboratoriot saatiin alkuiltapäivästä, ja niissä havaittiin merkkejä lievästä keskushermoston kilpirauhasen vajaatoiminnasta ja hypogonadotrooppisesta hypogonadismista (Taulukko 1). Prolaktiinipitoisuus oli normaali 7, 8 ng / mL, ja se vahvistettiin laimennetun sperman toistetun määrityksen jälkeen.

MRI-aivot varjoaineen kanssa ja ilman varjoainetta. Pre-contrast coronal (A) ja pre-contrast sagittal (B) näkymät osoittavat suuri heterogeeninen 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm massa (punainen nuoli) sisällä suprasellar osasto extension superiorly kolmanteen kammioon ja alemmas sella massa vaikutus ylimmän marginaalin aivolisäkkeen (sininen nuoli). Aivolisäkkeen infundibulum ei ollut hyvin visualisoitu. Siellä oli huomattava puristus ja ylivoimainen siirtyminen optisen chiasm ja kallonsisäinen osia näköhermojen (valkoinen nuoli). Sphenoid sinus (SS). Gadolinium-kontrastin jälkeinen koronaalinen (C) ja varjoaineen jälkeinen sagittaalinen (D) näkymä, joka osoitti suprasellaarisen massan (punainen nuoli), oli lievästi lobattu, pääasiassa hypointense T1-painokuvissa suhteellisen voimakkaalla parannuksella massan kiinteiden komponenttien IV gadoliniumin jälkeen. Multifokaaliset hypo-tehostumisalueet, jotka näkyvät leesiossa ja viittaavat kystiseen nekroosiin.

kuvantamistutkimus

magneettikuvaus ilman suurennettuja aivolisäkkeen kuvia osoitti suuren 2, 7 cm x 2, 8 cm x 3.6 cm: n heterogeeninen massa suprasellarisäiliössä ja ulottuu kolmanteen kammioon asti (kuvat 1A, 1B). Suprasellaarinen massa oli lievästi lobattu, pääasiassa hyperintense T2-painotetuilla kuvilla, hypointense T1-painotetuilla kuvilla ja lievästi hyperintense hohtavilla kuvilla. Massa parani suhteellisen voimakkaasti gadoliniumkontrastin jälkeen verrattuna moniosaisiin hypo-tehostumisalueisiin, joiden on havaittu viittaavan kystisen nekroosin polttopistealueisiin (kuvat 1c, 1d). Siellä oli merkitty puristus ja ylivoimainen Siirtymä optinen chiasm (Kuva 1, valkoiset nuolet). Sella: n huonommassa osassa havaittiin normaalia kilpirauhasen jäännöstä, joka osoitti gadoliniumilla normaalia tehostumista (Kuva 1, siniset nuolet). Viereisessä parenkyymissä ei ollut merkkejä turvotuksesta. Pään CT ilman kontrastia saatiin ja osoitti hyperdense komponentteja sisällä leesio ja ilman kalkkeutumia.

kuvantaminen ja biokemiallinen testaus oli yhdenmukainen suuren toimimattoman suprasellaarisen kasvaimen kanssa, jolla oli magneettikuvaus kraniofaryngiooman osalta (suprasellaarinen alkuperä, heterogeeninen kiinteä kystinen komponentti ja kontrastin tehostuminen). Potilas otettiin suoraan neurokirurgiseen palveluun samana päivänä ja hänelle tehtiin transfenoidinen debulkaatio. Leikkauksen jälkeistä kulkua hankaloitti Keski-diabetes insipidus. Patologia oli yhtäpitävä adamantinomatoottisen kraniofaryngiooman kanssa (kuva 3). Hänen näkökykynsä leikkauksen jälkeen osoitti jatkuvaa biteemporaalista hemianopsiaa, mutta näöntarkkuus parani merkittävästi 20/40: een oikeassa silmässä ja 20/20: een vasemmassa silmässä.

Kraniopharyngioomat ovat suhteellisen hyvänlaatuisia, hitaasti kasvavia kasvaimia (WHO grade I kasvaimet), jotka ovat peräisin rathken halkeamasta sellarin / suprasellarin alueella olevasta epiteelistä. Niiden osuus on 2%: sta 5%: iin ensisijaisista aivokasvaimista ja niitä voi esiintyä missä tahansa infundibulumin varrella (kolmannen kammion lattiasta aivolisäkkeeseen). Craniopharyngiomas on yleensä Bimodal Jakelu ensimmäisen piikin välillä vuotiaita 5-14 vuotta ja toinen piikki aikuisilla vuotiaiden 50-74 vuotta. Esiintyvyys näyttää olevan sama sekä naisilla että miehillä. Kliininen esitys vaihtelee jokaisella potilaalla kasvaimen muuttuvan sijainnin ja koon vuoksi. Yleisiä valituksia ovat päänsärky, lisääntynyt kallonsisäinen paine, näköhäiriöt, lyhytkasvuisuus ja viivästynyt murrosikä lapsilla, vähentynyt libido, kuukautisia, diabetes insipidus tai käyttäytymisen muutoksia kasvaimen laajeneminen ja mass effect.

Adamantinomatoottinen kraniofaryngiooma. Histologia osa kasvain osoittaa patognomonic havainnot adamantinomatous craniopharyngiooma märällä keratiini (nuoli pää) ja perifeerinen palisading epiteelisolujen kanssa stellate reticulum muodostumista (nuolet).

alatyyppejä, hoito

kraniofaryngiooma alatyyppejä on kaksi: adamantinomatoottinen ja papillaarinen. Adamantinomatous on yleisin alatyyppi ja sitä voi esiintyä kaikenikäisillä, mutta vaikuttaa pääasiassa pikkulapsiin. Makroskooppisesti ne esiintyvät heterogeenisinä kiinteinä kystisinä massoina. Kystat voivat olla multiloboloituneita ja sisältää nestettä, jota kuvaillaan ”koneöljyksi” tai hohtavaksi kolesterolipitoiseksi nesteeksi. Tämä neste koostuu desquamoituneista levyepiteelisoluista, kalvolipideistä ja sytoskeleton keratiinista (”märkä keratiini”). Histologisesti epiteeli koostuu palisadoituvista tyvisolukerroksista, joiden välissä on stellaattisolujen irtonaisia aggregaatteja (tai stellaattiverkkoa).

papillaarinen alatyyppi näkyy lähes yksinomaan aikuisilla ja muodostuu metastaattisista levyepiteelisoluista. Papillaarinen craniopharyngiomas ovat yleensä pääasiassa kiinteä ulkonäkö pieni kystinen komponentti kuvantamisen. Craniopharyngiomas voi olla suuri, kotelointi ja / tai kiinnittynyt naapurimaiden rakenteita, ja ulottuu kolmanteen kammioon. Kraniofaryngiooman kiinteät komponentit voimistuvat magneettikuvauksessa kontrastin avulla elävästi, ja niillä on erilaiset ominaisuudet kuin muilla sellar – /suprasellarimassoilla (Taulukko 2).

kalkkeutuminen on hyvin yleistä lapsilla esiintyvässä adamantinomatoottisessa alatyypissä. Craniopharyngiomas ovat, histologisesti, suhteellisen hyvänlaatuisia, mutta yleensä paikallisesti aggressiivinen, koska massa vaikutus ja kiinnittyminen viereisiin kriittisiin rakenteisiin. Siten, craniopharyngiomas voi olla suurempi kasvaimeen liittyvä sairastuvuus kuin muut keskushermoston kasvaimia, ja niiden esittäminen oireet (neurologinen, hormonitoimintaa ja somaattiset) voivat olla pysyviä ja/tai pahentaa leikkaushoitoa. Hoito on yleensä debulking sijaan parantava leikkaus kautta transfenoidinen lähestymistapa vs. kraniotomia, koosta ja sijainnista kasvain. Sädehoidon harkitseminen on erityisen hyödyllistä, jos kasvain on epätäydellinen resektio tai uusiutuminen.

• Bonneville F. Radiographics. 2006;26:93-113.
• Karavitaki N. Endocr Rev. 2006;27:371-97.
• Rennert J. Clin Neurol neurokirurgi. 2007;109:111-124.

• Sherlock M. Endocr Rev. 2010; 31: 301-342.

• Zoicas F. Front Endocrinol (Lausanne). 2012;3:46.

lisätietoja:

• Donny L. F. Chang, Ft, on endokrinologian tutkija, ja Stephanie L. Lee, MD, Ft, on lääketieteen apulaisprofessori ja apulaispäällikkö, molemmat endokrinologian, diabeteksen ja ravitsemuksen osastolla Boston Medical Centerissä. Lee tavoittaa osoitteesta Boston Medical Center, 88 E. Newton St., Endocrinology Evans 201, Boston, MA 02118; Sähköposti: [email protected]. Disclosure: Chang and Lee report no relevant financial disclosures.