Abstrakti

Tähkäpään oireyhtymä on epätavallinen trikoobetsoaarin muoto, jota esiintyy potilailla, joilla on ollut psykiatrisia häiriöitä, trichotillomania (hiusten vetäminen) ja trichofagia (karvan pureskelu sairaalloinen tapa), minkä seurauksena kehittyy mahalaukun besoaareja. Tärkeimmät oireet ovat oksentelu ja epigastrinen kipu. Tässä tapausraportissa kuvataan nuoren tytön syndroomaa.

1. Johdanto

tämä oireyhtymä on saanut nimensä Grimmin veljesten vuonna 1812 kirjoittamassa sadussa esiintyneestä tytöstä, jolla oli pitkät hiukset. Tähkäpään oireyhtymästä kertoi ensimmäisenä kirjallisuudessa Vaughan et al. vuonna 1968 ja nimettiin niin, koska hiusten pituus ja tilanteen epäsovinnaisuus ovat piirteitä sekä sadusta että näiden tutkijoiden julkaisemassa raportissa kuvatuista kliinisistä tapauksista.

besoaarien tiedetään vuosisatojen ajan esiintyneen sulamattomina massoina eläinten ja ihmisten vatsassa. Tämä löydös on kuitenkin yleistynyt ihmisillä, koska maha-suolikanavan manipulointi on yleistynyt. Tämän löydöksen esiintyvyyden lisääntymisestä ja tiedon levittämisen nykyisestä helppoudesta päätellen on selvää, että Rapunzelin syndrooma, josta kaksi tapausta Vaughan et al., on edelleen harvinaista, havainto fytobetsoaarit ovat yleisempiä . Tämä seikka vahvistettiin hiljattain vuonna 2007 tehdyssä kirjallisuuskatsauksessa, jossa tunnistettiin 27 Rapunzelin oireyhtymätapausta, jotka on kuvattu vuosien 1968 ja 2006 välillä . Tämän jälkeen julkaistiin lääketieteellisessä kirjallisuudessa muutamia muita raportteja tästä oireyhtymästä .

tämän oireyhtymän esiintymistapoja on useita, mutta yleensä kyseessä on mahalaukun trikoobetsoaari, jolla on pitkä häntä pohjukaissuolen ulkopuolella, kuten tässä raportoidussa tapauksessa on todettu. Tekijä, joka on vastuussa tästä oireyhtymästä, on potilaiden pakko vetää omat hiuksensa ja niellä se, prosesseja kutsutaan trichotillomania ja trichophagia, häiriöt, jotka vaikuttavat nuoriin tyttöihin tai ilman tunnettuja psykiatrisia häiriöitä .

2. Tapausraportti

22-vuotias nainen lähetettiin gastroenterologian kirurgiselle tutkimusryhmälle arvioitavaksi, kun hänellä oli ollut kolmen viime kuukauden aikana oksentelua ja jatkuvaa, voimakasta epigastrista kipua. Lisäksi potilaalle tehtiin ylemmän ruoansulatuskanavan tähystys, joka paljasti kasvaimen, joka koostui mustista hiuksista, jotka ulottuivat antrumia kohti ja estivät pyloruksen visualisoinnin.

potilas oli lievästi kalpea, mikä oli ainoa lääkärintarkastuksessa havaittu poikkeavuus. Hänellä oli hieman jälkeenjäänyt neuropsykomotorinen kehitys. Potilaan äiti myönsi, että hänellä oli tapana vetää hiuksensa pois ja niellä ne salaa. Hänet toimitettiin sairaalahoitoon leikkaushoitoon ja psykiatriseen arviointiin.

ennen leikkausta suoritetussa tutkimuksessa tehtiin toinen ylemmän ruoansulatuskanavan tähystys, jossa havaittiin mustunut, runsas massa, joka koostui karva -, fibriini-ja ravintojäännöksistä mahassa, joka sijaitsi antrumissa ja matalassa ruumiissa, ulottui kohti pylvästä ja esti endoskoopin kulun (Kuvat 1 ja 2). Tietokonetomografia skannaus vatsan tehtiin myös ja, lisäksi tunnistaa hypodense intragastrinen massa, tulokset osoittivat hypodense pyöreät alueet ohutsuolen ja läsnäolo suolen suolentuppeuma (kuvat 3 ja 4), havainnot yhteensopiva Rapunzel oireyhtymä .

kirurginen hoito aloitettiin videolaparoskopialla, joka sitten muutettiin laparotomiaksi, koska havaittiin suuri intragastrinen massa, jota ei voitu poistaa alun perin valitulla tekniikalla. Gastrotomia suoritettiin ja trichobezoar poistettiin yhdessä säikeiden kanssa mahalaukun ja pohjukaissuolen ensimmäisen osan muodossa, joka ulottui ohutsuolen läpi 1,6 metrin kokonaispituuteen (kuva 5).

lisäksi todettiin suolen suolentuppeuma metrin päässä treitzin kulmasta, joka purettiin käsin, ja proksimaalisesta ileumista löytyi kahden senttimetrin läpimittainen trikoobetsoaari, joka ulottui nousevaan paksusuoleen asti.

potilas eteni ilman komplikaatioita ja pääsi sairaalasta viisi päivää leikkauksen jälkeen. Häntä seurataan parhaillaan avohoidossa gastroenterologian, kirurgian ja psykiatrian tiimeissä.

3. Keskustelu

kirjallisuudessa on jo vahvistettu , että Tähkäpään syndroomaa esiintyy pääasiassa nuorilla naisilla, joilla on psyykkisiä häiriöitä, ja siihen liittyy harvinainen trikoobetsoaarityyppi . Ilmoituksen saaneella potilaalla oli todettu lievä kehitysvamma. Trichotillomania ja trichofagia raportoitiin vasta lääkärin vaatimuksesta anamneesin aikana huomattuaan, että potilaalla oli joitakin kaljuja laikkuja päänahassaan, mikä johtui tavasta vetää hiukset pois ja niellä ne salaa .

diagnoosi tehtiin maha-suolikanavan yläosan tähystyksellä, joka oli osoitettu potilaan aiemman oksentelun ja jatkuvan laihtumisen vuoksi, ja se vahvistettiin tietokonetomografialla, joka paljasti trikobetsoaarin laajuuden mahassa ja ohutsuolessa ja vahvisti myös epäilyn suolen invaginaatiosta, joka on melko yleinen löydös besoaarin läsnä ollessa ja joka esiintyy noin 7%: ssa kaikista raportoiduista tapauksista . Tämä varmistui tarkastuksessa ja se pystyttiin purkamaan helposti. Sekä vatsan ultraääni ja tietokonetomografia pystyvät havaitsemaan bezoar . Tukkeuma ylemmän ruoansulatuskanavan on yleisin kliininen osoitus tämän häiriön .

vaihtoehtoja trikoobetsoaarien hoitoon ovat muun muassa mahassa olevien kemiallisten aineiden käyttö aineen liuottamiseksi ja mekaaninen pirstoutuminen. Suuremmilla trikoobetsoaareilla nämä menetelmät eivät kuitenkaan todennäköisesti onnistu . Pienemmät trikoobetsoaarit voidaan poistaa tähystyksellä.

kun silmukka on vaurioitunut ja siinä näkyy nekroosi tai perforaatio, joka on kuvattu joissakin tapauksissa, suolen resektiot voidaan joutua suorittamaan . Muita oireita ovat ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuoto, anemia ja suolen suolentuppeuma. Kuolema on harvinaista .

näiden tapausten optimaalisen kirurgisen hoidon osalta uudet raportit videolaparoskopian käytöstä ovat rohkaisevia. Otoskoot ovat kuitenkin toistaiseksi olleet pieniä, ja tästä syystä tämän tekniikan rooli Tähkäpään oireyhtymän hoidossa on vielä määrittelemättä . Videolaparoskopiaa ei tule kuitenkaan hävittää, ennen kuin sen mahdollinen rooli on varmistunut, koska tämä tekniikka on osoittautunut hyödylliseksi monissa muissa maha-suolikanavan kirurgisissa toimenpiteissä. Tässä tapauksessa kokeiltiin laparoskopiaa, mutta trichobezoarin suuren koon vuoksi sen poistaminen tätä reittiä osoittautui mahdottomaksi. Vatsaontelo jouduttiin avaamaan ja mahalaukun etuseinämään tehtiin gastrotomia, kuten suurimmassa osassa papereita on kuvattu .

psykiatrinen seuranta on tärkeää, joskaan ei ole tehty johtopäätöstä siitä, vaikuttaako lääkityksen käyttö taudin etenemiseen. Tämä seurantahoito on ulotettava perheenjäseniin, joiden on oltava valppaita potilaiden suhteen, koska ongelman toistumista on kuvattu . Riittävän seurannan tarvetta on korostettava toistumisen välttämiseksi, vaikka nämä ovat harvinaisia, koska leikkauksen trauma voi estää potilasta provosoimasta toista episodia .

Tähkäpään oireyhtymä on harvinainen, mutta se tulee ottaa huomioon tutkittaessa tapauksia, joissa naispotilailla on ollut oksentelua, laihtumista ja anemiaa. Diagnostinen workup tulisi sisältää ylemmän ruoansulatuskanavan endoskopia, ultraäänitutkimus ja vatsan tomografia. Hoito on useimmissa tapauksissa kirurginen. Perforaatiosta tai suolen nekroosista johtuvia komplikaatioita voi esiintyä, mutta kuolema on harvinainen.