mitä virtsarakon Exstrofia on?

virtsarakon ja luisen lantion muodostumisen poikkeavuus. Rakko ei muodostu normaaliin pyöreään muotoonsa, vaan se litistyy ja paljastuu vatsanpeitteelle. Myös lantion luut ovat kaukana toisistaan. Loput alempien virtsateiden voi myös litistynyt ja alttiina, epänormaali muodostumista eturauhasen ja peniksen. Tämä synnynnäinen syntymävika nähdään yhdellä 10 000-50 000 elävänä syntyneestä. Jos perheessä on lapsi, jolla on eksstrofia, todennäköisyys toisen lapsen syntymiselle on yksi 100: sta. Riski saada lapsi, jolla on exstrofia, on yksi 70: stä, jos vanhemmilla on exstrofia. Johns Hopkinsissa on meneillään suuria geneettisiä tutkimuksia, jotka liittyvät eksstrofia-epispadias-kompleksiin.

diagnoosi

diagnoosi voidaan tehdä huolellisilla toistuvilla ultraäänitutkimuksilla ennen synnytystä, mutta yleensä diagnoosi tehdään vasta vauvan syntymän jälkeen. Altistuneen rakon löytyminen on tyypillistä.

hoito

leikkauksen edistyminen viimeisten 15 vuoden aikana on mahdollistanut peniksen ja virtsarakon jälleenrakentamisen, jotta potilas ja perhe voivat ylläpitää ”normaalia” ja toiminnallista elämäntapaa. Nykyinen state-of-the-art hoito exstrofy kuuluu jälleenrakentamiseen eri osa epämuodostuma (ts sulkeminen virtsarakon, korjaus penis, ja ehkäisy virtsan vuoto. Tämä edellyttää yleensä erillisiä operaatioita lapsen elämän eri aikoina parhaan tuloksen saamiseksi.

• Aloitussulkeminen: Tämä tehdään yleensä pian vauvan syntymän jälkeen. Tässä ensimmäisessä leikkauksessa lantion luut uudistetaan normaaliin rengasmuotoonsa (lasten ortopedisen kirurgin toimesta), virtsarakko, vatsan seinämä ja posteriorinen virtsaputki suljetaan ja napa rekonstruoidaan. Tämä menettely kestää 4-6 tuntia. Leikkauksen jälkeen vauva asetetaan alaraajojen kanssa vetoon lantion luiden erottamisen estämiseksi. Vauvoja tarkkaillaan tarkasti, ja he saattavat olla teho-osastolla tarkkailtavana ensimmäisen päivän tai kaksi. Vauva pysyy sairaalassa yleensä 3-4 viikon ajan paranemisesta. Antibiootteja annetaan leikkauksen jälkeen infektion estämiseksi. Virtsarakon putki poistetaan neljän viikon kuluttua leikkauksesta. Virtsarakon koko kasvaa vähitellen ajan myötä. Erittäin erityisissä olosuhteissa, joissa on erinomainen rakkolevy ja hyvä kokoinen penis, virtsarakon exstrofia sulkeminen ja epispadias korjaus voidaan yhdistää. Tämä on kuitenkin vain hyvin kokeneille exstrofia kirurgeille.

• Epispadioiden korjaus: tämä korjaus tapahtuu noin 6-12 kuukauden iässä. Leikkausaika ja leikkauksen laajuus riippuu virtsarakon koosta ja peniksen epämuodostumasta. Tässä vaiheessa litistetyn peniksen päällä oleva virtsaputki suljetaan ja siirretään korpraalien alle kuten normaalissa peniksessä.

• Kontinenssitoimenpide: tällä kertaa korjataan virtsavuodon hallinta ja sen jälkeen tarvittaessa muotoillaan virtsarakon lisälaajennus. Tämän menettelyn ajoitus riippuu täysin virtsarakon kapasiteetista ja lapsen emotionaalisesta ja kehitystasosta. Lapsen täytyy ”haluta olla kuiva” ja pystyä osallistumaan voiteluohjelmaan.

erityinen virtsaamisen parantamisohjelma eksstrofiaa sairastavalle epispadias – potilaalle

virtsarakon exstrofiaa sairastavilla lapsilla on sekä lääketieteellisiä että emotionaalisia haasteita työskennellessään urologiatiiminsä kanssa. Continence management-ohjelman kehittäminen on jatkuva prosessi, joka on usein stressaavaa lapsille ja heidän perheilleen. Voiding parannusohjelma tarjoaa käytännön one-on-one apua lapselle ja perheelle ennen ja jälkeen virtsarakon kaulan korjaus.

klinikan henkilökuntaan kuuluu erityiskoulutettu, monitieteinen tiimi, johon kuuluu pediatrinen urologi, pediatric nurse practitioner, pediatric behavioral psychologist ja pediatric clinical nurse.

Voiding-Parannustiimi avustaa myös pediatrista urologia virtsarakon kaulan rekonstruktiovalmiuden arvioinnissa, jotta lapsi ja perhe voivat valmistautua leikkauksen jälkeiseen työhön, joka mahdollistaa suotuisan kontinenssituloksen.

virtsarakon kaulan rekonstruktioleikkauksen jälkeen työskentelemme lasten ja perheiden kanssa käyttäen sekä käyttäytymisen muokkausta että lihasten uudelleenkoulutusta opettaaksemme lasta, perhettä ja lapsen virtsarakon lihaksistoa toimimaan maksimaalisella potentiaalilla pitkäaikaiseen kontinenssiin.

virtsarakon kaulaleikkauksen jälkeen käydään usein päivittäin puhelinkeskusteluja, kunnes lapsi on toimintakyvytön ja putketon.

käynti kestää yleensä tunnin, ja siihen voi sisältyä seuraavia hoitokomponentteja:

virtsarakon ultraäänitutkimus

virtsakasvatus

lääkityksen hoito

virtsarakon lihasten uudelleenkoulutuksen biofeedback

virtsankarkailun esteen arviointi

ravitsemuskasvatus

käytöshoito

relapsien ehkäisysuositukset

edistymistä arvioidaan jokaisella käynnillä ja siitä ilmoitetaan lasten urologille.

seuranta

kokemukset Johns Hopkinsin sairaalassa osoittavat, että 72-75%: lla potilaista ei esiinny virtsavuotoa edellä mainittujen vaiheiden rekonstruktion jälkeen. Peniksen epämuodostuma korjattiin useimmissa tapauksissa potilaan ja perheen mieliksi. Tämä vaatii kuitenkin erityistä ja intensiivistä hoitoa ja pitkäaikaista seurantaa nuoruusiässä ja aikuisuudessa eksstrofiatiimin toimesta.

Reference:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Virtsarakon exstrofia, epispadiat ja muut virtsarakon poikkeavuudet Campbellin urologiassa, kuudes painos. Toim. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

John P. Gearhart: the bladder exstrophy-epispadias complex. Lasten urologiassa. Es Gearhart JP, Rink RR, ja Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Luku 32, s. 511-546.