Síntomas y causas

¿Qué causa la fibrosis sistémica nefrogénica?

La mayoría, si no todos, de los casos de fibrosis sistémica nefrogénica son causados por la exposición a agentes de contraste a base de gadolinio (ACBG). La exposición ocurre cuando el elemento químico gadolinio se utiliza para mejorar las imágenes obtenidas en imágenes por resonancia magnética (RM).

La fibrosis sistémica nefrogénica se produce en pacientes que tienen lesión renal aguda (IRA), enfermedad renal crónica (ERC) o en diálisis (ERT). Otros pacientes en riesgo incluyen a aquellos con diabetes mellitus, hipertensión, trasplante de riñón, un solo riñón o antecedentes de cirugía renal.

Se han notificado casos de pacientes que no han estado expuestos al gadolinio en una resonancia magnética que desarrollan fibrosis sistémica nefrogénica. Sin embargo, la mayoría de esos pacientes de hecho han estado expuestos al gadolinio de una forma u otra, como en otra prueba o cirugía, una lesión o una infección.

Aproximadamente el 4% de los pacientes con problemas renales graves desarrollarán fibrosis sistémica nefrogénica después de la exposición al gadolinio. Alrededor del 30% de los casos se reportan como mortales, pero ese número podría ser mucho mayor, ya que la afección a menudo se diagnostica erróneamente o no se informa con precisión porque no se entiende bien.

El gadolinio se ha utilizado desde finales de la década de 1980. No está claro cómo el gadolinio conduce exactamente a la fibrosis sistémica nefrogénica. Sin embargo, parece que el riesgo de desarrollar la afección aumenta a medida que una persona se expone a ciertos tipos llamados gadolinio lineal y se administra una mayor cantidad de gadolinio.

Desde 2009, no se han notificado nuevos casos de FSN. Este hallazgo refleja el uso de agentes de gadolinio más estables y menos tóxicos y limita el uso de gadolinio en pacientes con insuficiencia renal. Los agentes macrocíticos son mucho menos tóxicos. Como resultado, ha aumentado el uso seguro de gadolinio y la evitación de la fibrosis.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica?

Los pacientes pueden desarrollar síntomas de fibrosis sistémica nefrogénica desde el día en que se exponen a los medios de contraste a base de gadolinio, o hasta varios meses después. En un estudio, el 50% de los pacientes presentaron síntomas dentro de los 12 días posteriores a la exposición. La probabilidad de que un paciente desarrolle FSN difiere después de la exposición a diferentes formulaciones de ACBG y a medida que se administran cantidades más altas de gadolinio.

• Los primeros síntomas tienden a ser protuberancias rojas con picazón que pueden ser duras. Estas protuberancias pueden acumularse para formar una apariencia tenue que puede parecerse a una cáscara de naranja. Las protuberancias son más comunes en los brazos y las piernas, así como en el torso. Rara vez afectan la cara.
• Los pacientes también pueden desarrollar dolor en las articulaciones que puede volverse incapacitante. Esto puede ir seguido de endurecimiento y engrosamiento de la piel, especialmente en los brazos, las piernas y el tronco.
• La fibrosis puede progresar con depósitos en los músculos, los pulmones, el esófago y el corazón que dañan estos órganos. Esta afección puede ser mortal.