La mayoría de las malformaciones craneofaciales se identifican por su apariencia. La mayoría de los sistemas de clasificación son principalmente clínicos o anatómicos, no relacionados con los diferentes niveles de desarrollo de la malformación, y la patología subyacente generalmente no se tiene en cuenta. En 1976, Tessier enfatizó por primera vez la relación entre los tejidos blandos y el hueso subyacente afirmando que «una fisura del tejido blando corresponde, como regla general, con una hendidura de la estructura ósea». Introdujo un sistema de numeración de hendiduras alrededor de la órbita de 0 a 14 dependiendo de su relación con la línea cero (es decir, la hendidura vertical de la línea media de la cara). La clasificación, fácil de entender, se hizo ampliamente aceptada porque el registro de las malformaciones era simple y la comunicación entre los observadores se facilitaba. Representó un gran avance en la identificación de malformaciones craneofaciales, llamadas hendiduras por él. En el presente trabajo, se ha revisado la clasificación de malformaciones craneofaciales basada en embriones, propuesta en 1983 y en 1990 por nosotros. Su objetivo era aclarar algunas preguntas sin respuesta sobre anomalías aparentemente atípicas o extrañas y establecer en la medida de lo posible el momento en que ocurrió este evento. En nuestra opinión, este sistema de clasificación bien puede integrar el propuesto por Tessier e intenta al mismo tiempo encontrar una correlación entre la observación clínica y la morfogénesis.La terminología es importante. El término empleado en exceso hendidura debe reservarse solo a hendiduras verdaderas, desarrolladas a partir de alteraciones en la unión de los procesos faciales embrionarios, entre el proceso lateronasal y el maxilar (o hendidura oro-nasoocular); entre el proceso medionasal y el maxilar (o hendidura del labio); entre los procesos maxilares( o hendidura del paladar); y entre el proceso maxilar y mandibular (o macrostomía).Para los otros tipos de defectos, derivados de la alteración de los centros de producción ósea, se debe usar la palabra displasia en su lugar. Las displasias faciales se han extendido en forma de hélice y llevan el nombre del sitio de la detención del desarrollo. Así, se ha identificado una displasia interna, nasal, nasomaxilar, maxilar y malar, dependiendo de la zona afectada.La clasificación puede proporcionar una guía útil para comprender mejor la morfogénesis de malformaciones craneofaciales raras.