az AHC-betegek a hemiplegikus rohamok mellett a tünetek széles skáláját mutatják. Ezek tovább jellemezhetők paroxizmális és nem paroxizmális tünetekként. A paroxizmális tünetek általában hemiplegikus rohamokkal társulnak, hirtelen hemiplegiával vagy önmagukban fordulhatnak elő. A paroxizmális tünetek változó ideig tarthatnak. A nem paroxizmális tünetek általában az AHC mellékhatásai, amelyek mindenkor jelen vannak, nem csak epizódok vagy támadások során. Az epilepszia, amely szintén paroxizmális tünetnek számít, fontos szerepet játszik az AHC progressziójában és diagnózisában.

hemiplegikus támadásokszerkesztés

időrendben a hemiplegikus támadások nem mindig az AHC első tünetei, de ezek a legszembetűnőbb tünetek, valamint a tünet, amelyre a rendellenességet nevezik. A hemiplegikus támadások a test egyik vagy mindkét oldalát érinthetik, a test mindkét oldalát érintő támadások pedig kétoldalú vagy quadriplegikus támadásoknak nevezhetők. Az AHC egyik egyedi jellemzője, hogy a hemiplegikus rohamok, valamint egyéb tünetek, amelyek együtt fordulhatnak elő a hemiplegiával, alvás után azonnal megszűnnek. Erős támadások során a tünetek ébredéskor újra megjelenhetnek. A hemiplegikus rohamok hirtelen vagy fokozatosan fordulhatnak elő, és a támadás súlyossága az időtartam alatt változhat. A támadások váltakozhatnak a test egyik oldaláról a másikra, bár ez ritka. A támadások hossza percről hétre is változhat, bár a támadások hossza nagyobb mértékben változik az emberek között, mint az egy személy elleni támadások között. Mind a bilaterális, mind a hemiplegikus rohamok pszeudobulbáris jellemzőkkel járnak, mint például dysphagia, dysarthria és légzési nehézség. A bénulást gyakran kíséri a bőr színének és hőmérsékletének változása, izzadás, nyugtalanság, remegés, sikoltozás és fájdalom megjelenése. A hemiplegikus rohamok szabálytalanul fordulnak elő, és beszéd, evés és nyelés esetén is előfordulhatnak. Az AHC-ben szenvedő betegek gyakran alulsúlyosak ezen mellékhatások miatt. A hemiplegikus epizódok átlagos életkorát 6-7 hónapos kornak találták. Ez a korai megjelenés ennek a rendellenességnek a nevét kissé félrevezető “gyermekkori”végződésnek adja. Az AHC nem korlátozódik kizárólag a gyermekkorra-a támadások egyes esetekben enyhébbek lesznek az élet első tíz éve után, de soha nem tűnnek el teljesen.

paroxizmális tünetekszerkesztés

az AHC-betegek különböző paroxizmális tüneteket mutattak ki, amelyek minden emberben különböző mértékben nyilvánulnak meg. A paroxizmális tünetek közé tartoznak a tónusos, tónusos-klónusos vagy myoclonusos végtagmozgások, dystonikus pózolás, choreoathetosis, ocularis nystagmus és számos más szemmotoros rendellenesség. Az emberek csaknem felének dystonikus tünetei vannak a hemiplegia kialakulása előtt. Ezek a tünetek általában 8 hónapos kor előtt kezdődnek. A szemmotoros rendellenességek korán jelentkeznek, és ezek az AHC leggyakoribb korai tünetei, különösen a nystagmus. Az ebben a rendellenességben szenvedő emberek csaknem 1/3-a epizodikus szemmotoros tulajdonságokkal rendelkezett a születéstől számított 1-2 napon belül. Sokan 3 hónapos koruk előtt is tapasztaltak hemiplegiát és dystoniát. A végső tünet, amely paroxizmálisnak tekinthető, a viselkedés átmeneti változása – egyes betegek ésszerűtlenek, igényesek és agresszívek lesznek a támadás előtt vagy után

nem minden betegnél vannak ezek a tünetek, és nem ismert, hogy az AHC okozza-e őket. A tünetek általában a gyermek életének első 3 hónapjában jelentkeznek, átlagosan 2,5 hónap. Gyakran előfordul, hogy ezek közül a tünetek közül néhány az újszülöttkorban jelentkezik. Ezeket a paroxizmális tüneteket gyakran használják az AHC diagnosztizálására, mivel nincs egyszerű teszt.

egyes esetekben az ezen paroxizmális események során vett EEG-ket általános háttérlassulás jellemezte. Összességében azonban az EEG az epizódok során és más vizsgálati módszerek, mint például az agyi MRI, a Tac, az angiográfiai MRI és a CFS normális eredményeket mutatnak.

nem paroxizmális tünetekszerkesztés

hosszú távon sok paroxizmális tünet fordul elő az AHC-vel együtt, és bár ezek a tünetek a személytől függően eltérőek, az AHC következetes jellemzői. Úgy gondolják, hogy ezek közül a tünetek közül néhányat hemiplegikus rohamok okoznak vagy súlyosbítanak, bár ez nem biztos. A betegek tartós motoros, mozgási (ataxia) és kognitív deficitet szenvednek. Ezek a hiányosságok idővel egyre nyilvánvalóbbá válnak, és magukban foglalják a fejlődési késéseket, a társadalmi problémákat és a késleltetést. Ritka, hogy az AHC-ben szenvedőknek nincs kognitív hiányuk, de egy japán tanulmány két olyan beteget talált, akik teljesítették az AHC összes diagnosztikai kritériumát, de akik nem voltak mentálisan károsodottak. Nem ismert, hogy az AHC progresszív betegség-e, de feltételezhető, hogy a súlyos rohamok károsodást okoznak, ami tartós funkcióvesztést eredményez. Az USA-ban tanulmányozott gyermekek 100% – ának volt valamilyen mentális károsodása, amelyet általában enyhe vagy közepesen súlyosnak neveznek, de egyénenként nagyon eltérő.

EpilepsyEdit

az AHC-ben szenvedők legalább 50% – a epilepsziában is szenved, ezért az AHC-t gyakran tévesen diagnosztizálják epilepsziaként. Ezeket az epilepsziás eseményeket a tudat megváltozása, valamint a gyakori tónusos vagy tónusos-klónikus aktivitás különbözteti meg a többi epizódtól. Az epilepsziás epizódok általában ritkák, bár az életkorral növekednek. Az epilepsziás epizódok ritkasága miatt kevés EEG-megerősítés van.