absztrakt
a Rapunzel-szindróma a trichobezoar szokatlan formája, amelyet olyan betegeknél találtak, akiknek kórtörténetében pszichiátriai rendellenességek, trichotillomania (hajhúzási szokás) és trichophagia (morbid szokás a haj rágása), következésképpen gyomor-bezoárok kialakulása. A fő tünetek a hányás és az epigasztrikus fájdalom. Ebben az esetjelentésben ezt a szindrómát egy fiatal lányban írjuk le.
1. Bevezetés
ezt a szindrómát a Grimm testvérek által 1812-ben írt mese hosszú tresses lányáról nevezték el. A Rapunzel-szindrómáról először Vaughan et al. 1968-ban azért nevezték el, mert a haj hossza és a helyzet szokatlan jellege mind a mese, mind a klinikai esetek jellemzői, amelyeket a kutatók által közzétett jelentés ismertet.
évszázadok óta ismert, hogy a bezoárok emésztetlen tömegek formájában fordulnak elő az állatok és az emberek gyomrában. Mindazonáltal ez a megállapítás egyre gyakoribbá vált az emberekben a gyomor-bél traktus gyakoribb manipulációjának eredményeként . E megállapítás előfordulásának növekedése és a tudás terjesztésének jelenlegi könnyűsége alapján egyértelmű, hogy a Rapunzel-szindróma, amelynek két esetét Vaughan et al., ritka marad ,a fitobezoárok gyakoribb megállapítása. Ezt a tényt nemrégiben megerősítette egy 2007-ben végzett szakirodalmi áttekintés, amely 27 Rapunzel-szindrómás esetet azonosított 1968 és 2006 között . A szindrómáról néhány további jelentést tettek közzé az orvosi szakirodalomban ezen időpont után .
ennek a szindrómának számos különböző formája van; általában azonban magában foglalja a gyomor trichobezoar jelenlétét, amelynek hosszú farka a duodenumon túlnyúlik, amint azt az itt bemutatott esetben találtuk. A szindrómáért felelős tényező a betegek kényszere, hogy kihúzzák a saját hajukat és lenyeljék azt, a trichotillomania és trichophagia nevű folyamatokat, olyan rendellenességeket, amelyek ismert pszichiátriai rendellenességekkel vagy anélkül fiatal lányokat érintenek .
2. Esettanulmány
a 22 éves nőt gasztroenterológiai sebészeti csoportba utalták értékelés céljából, miután az elmúlt három hónapban hányt, folyamatos, intenzív epigasztrikus fájdalommal együtt. Ezenkívül a páciensnek volt egy felső emésztőrendszeri endoszkópiája, amely egy daganatot mutatott ki, amely az antrum felé nyúló fekete hajszálakból áll, és blokkolja a pylorus vizualizációját.
a beteg kissé sápadt volt, ez volt az egyetlen rendellenesség, amelyet a fizikai vizsgálat során találtak. A kórtörténetében kissé retardált neuropszichomotoros fejlődés volt. A beteg anyja elismerte, hogy szokása volt, hogy kihúzta a haját, és titokban lenyelte. Bevitték a kórházba sebészeti kezelésre és pszichiátriai vizsgálatra.
a felső emésztőrendszer második endoszkópiáját végeztük a preoperatív munka részeként, a megállapítások egy megfeketedett, terjedelmes tömeget mutattak ki, amely hajszálakból, fibrinből és élelmiszermaradványokból áll a gyomorban, az antrumban és az alacsony testben, a pylorus felé nyúlik és blokkolja az endoszkóp áthaladását (1.és 2. ábra). A hasi komputertomográfiás vizsgálatot is elvégezték, és a hypodense intragasztrikus tömeg azonosítása mellett az eredmények hypodense kör alakú területeket mutattak a vékonybélben és a bél intussuscepció jelenlétét (3 .és 4. ábra), amelyek a Rapunzel-szindrómával összeegyeztethetők.
a műtéti kezelést videolaparoszkópiával kezdeményezték, amelyet ezután laparotómiává alakítottak át egy nagy intragasztrikus tömeg megállapítása miatt, amelyet az eredetileg kiválasztott technikával nem lehetett eltávolítani. Gastrotómiát végeztünk, és a trichobezoárt a gyomor és a duodenum első részének alakjában lévő szálakkal együtt eltávolítottuk, a vékonybélen keresztül 1,6 méter teljes hosszig terjedve (5.ábra).
ezenkívül a bél intussuscepcióját Treitz szögétől egy méterre találták, amelyet manuálisan bontottak ki, és két centiméter átmérőjű trichobezoart találtak a proximális ileumban, amely a növekvő vastagbélig terjed.
a beteg komplikációk nélkül fejlődött, és a műtét után öt nappal kiengedték a kórházból. Jelenleg ambulánsként a gasztroenterológiai, sebészeti és pszichiátriai csapatok követik.
3. Vita
a szakirodalomban már megerősítették , hogy a Rapunzel-szindróma elsősorban pszichiátriai rendellenességekben szenvedő fiatal nőknél fordul elő, és ritka trichobezoar jelenlétéből áll . A jelentésben szereplő beteget enyhe mentális retardációval diagnosztizálták. Trichotillomania és trichophagia csak akkor jelentették, miután az orvos ragaszkodott az anamnézis során, miután észrevette, hogy a páciensnek kopasz foltjai vannak a fejbőrén, ami abból a szokásból ered, hogy kihúzza a haját és titokban lenyeli .
a diagnózist a felső gasztrointesztinális traktus endoszkópiájával állapították meg, amelyet a beteg kórtörténetében hányás és tartós fogyás miatt jeleztek, és számítógépes tomográfiával igazolták, amely feltárta a trichobezoar mértékét a gyomorban és a vékonybélben, és megerősítette a bél invaginációjának gyanúját is, amely viszonylag gyakori megállapítás bezoár jelenlétében, az összes jelentett eset körülbelül 7% – ában fordul elő . Ezt az ellenőrzés során megerősítették, és könnyen ki lehetett bontani. Mind a hasi ultrahangvizsgálat, mind a számítógépes tomográfia képes kimutatni a bezoárt . A felső emésztőrendszer elzáródása a rendellenesség leggyakoribb klinikai megnyilvánulása .
a trichobezoárok kezelésének lehetőségei közé tartozik a gyomorban lévő vegyi anyagok használata az anyag feloldására, valamint a mechanikai fragmentáció. Nagyobb trichobezoárok esetében azonban ezek a módszerek kevésbé valószínűek, hogy sikeresek lesznek . A kisebb trichobezoarokat endoszkópiával lehet eltávolítani.
Ha a hurok megsérül, nekrózist vagy perforációt mutatva, amelyet bizonyos esetekben leírtak, előfordulhat, hogy bélreszekciókat kell végrehajtani . Egyéb megnyilvánulások közé tartozik a felső emésztőrendszeri vérzés, vérszegénység és bél intussuscepció. A halál ritka .
Ezen esetek optimális műtéti kezelését illetően a videolaparoszkópia használatáról szóló új jelentések biztatóak. A minták mérete azonban eddig kicsi volt, ezért ennek a technikának a szerepe a Rapunzel-szindróma kezelésében még meg kell határozni . Ennek ellenére a videolaparoszkópia alkalmazását nem szabad elvetni, amíg annak lehetséges szerepe meg nem szilárdult, mivel ez a technika előnyösnek bizonyult a gyomor-bél traktus számos más műtéti eljárásában. A jelen esetben laparoszkópiát kíséreltek meg; a trichobezoar nagy mérete miatt azonban kiderült, hogy ezen az úton lehetetlen eltávolítani. A gyomorüreget fel kellett nyitni, és a gyomor elülső falán gasztrotómiát végeztek, amint azt a legtöbb cikk leírta .
a pszichiátriai nyomon követés fontos, bár nem született következtetés arra vonatkozóan, hogy a gyógyszer alkalmazása különbséget tesz-e ennek az állapotnak a progressziójában . Ezt az utókezelést ki kell terjeszteni a családtagokra is, akiknek ébernek kell lenniük a betegekkel szemben, mivel a probléma megismétlődését leírták . A kiújulás elkerülése érdekében hangsúlyozni kell a megfelelő nyomon követés szükségességét, bár ezek ritkák, mivel a műtét traumája megakadályozhatja, hogy a beteg újabb epizódot provokáljon .
a Rapunzel-szindróma ritka, de figyelembe kell venni olyan nőbetegek kivizsgálásakor, akiknek az anamnézisében hányás, fogyás és vérszegénység szerepel. A diagnosztikai vizsgálatnak tartalmaznia kell a felső emésztőrendszer endoszkópiáját, az ultrahangvizsgálatot és a hasi tomográfiát. A kezelés a legtöbb esetben műtéti. A perforáció vagy a bél nekrózisából eredő szövődmények előfordulhatnak, de a halál ritka.