Ez az állapot szüléskor vagy az élet első évében jelentkezik, súlyos végbél-és peri-rektális fájdalom epizódjaival a bélmozgást követően. Ezt gyakran reflex anoxikus rohamok (Ras) kísérik. Végül a test egyik felén színváltozás következhet be; akár vízszintesen deréktól lefelé, akár a test egyik felét érintve, mint a Harlekin jelenségben. A felnőttek hasonló támadásokat tapasztalnak, bár ritkák. A kiváltó okok közé tartozik a székletürítés, a tapintható stimuláció a peri-rektális területen, váratlan esések, szexuális aktivitás és élénk álmok. Az idősebb gyermekeket és a felnőtt betegeket fájdalmas szem-és állkapocs-válságok érintik. A fájdalmat kísérő egyéb tünetek közé tartoznak a tónusos nonepilepticus rohamok, tachycardia és bradycardia, bronchospasmus, könnyezés, fokozott nyálzás és rhinorrhea. A betegeknél ezek bármelyike vagy mindegyike előfordulhat különböző epizódokban. A fájdalom általában a mély szövetekben érezhető, és viszkető érzéssel kezdődhet, amely égővé válik, és éles, lancináló vagy szúró érzéssé válik. A fájdalom hirtelen megjelenik, másodpercektől néhány percig tarthat.