Ez a jelentés leírja a kalcifilaxis bemutatását, amelyet sikeresen kezeltek műtéti eltávolítással, kiegészítve egy dermális mátrix regenerációs sablon felhasználásával és negatív nyomású sebterápia. A 42 éves nőbetegnél bilaterális kalcifilaktikus elváltozások jelentkeztek a comb belső részén és hypoalbuminemia következett be az anamnézisben akut veseelégtelenség dialízis kezeléssel, immobilizációval és alultápláltsággal párosulva, hosszú ideje fennálló cirrhosissal, amelyek mindegyike összhangban van a kalcifilaxis kialakulásának korábban leírt kockázati tényezőivel.2-5

a kalcifilaxis hagyományos orvosi kezelési lehetőségei közé tartozik a nátrium-tioszulfát, az alacsony kalcium-dializát, a foszfátkötő szerek és a cinakalcet a lokalizált érszűkület, az emelkedett ásványi anyagszint és a betegséghez gyakran társuló hyperparathyreosis kezelésére, valamint a specifikus trombolitikus szerek és a HBOT a véralvadás enyhítésére és a sebgyógyulás elősegítésére. Azonban az olyan terápiák magas költségei, mint a HBOT, bár hatékonyak,9 alkalmatlanná teszik őket a CUA minden esetére. Továbbá az alacsony kalciumtartalmú dializátot, a foszfátkötő szereket és a cinakalcetet arra használják, hogy közvetlenül ellensúlyozzák azokat a kóros elváltozásokat, amelyek rendszeresen, de nem mindig kísérik a kalcifilaxist, mint például a hypercalcaemia és a hyperparathyreosis. A szerzők betege esetében nem volt bizonyíték primer vagy szekunder hyperparathyreosisra, hiperkalcémiára vagy hiperfoszfatémiára az ilyen klinikai szerekkel történő terápia jelzésére. A kalcifilaxis diagnózisának idején szintén nem volt akut veseelégtelenségben. Ezenkívül a kalcifilaxis gyors fejlődése 8 hetes intervallum alatt ebben az esetben támogatta az azonnali műtéti beavatkozás megfelelőségét. Tekintettel a kalciphylaxis progressziójának felgyorsult jellegére a normál májfunkciós enzimek és a fehérvérsejtszám beállításában, a beteget megfelelő műtéti jelöltnek tekintették.

a májfunkciós tesztek normálisak lehetnek előrehaladott cirrhosisban,18 mint ez a beteg esetében volt. Az emelkedett AST és az ALT általában a hepatocita sérülés indikátorai, de a máj kiterjedt vagy krónikus hegesedése esetén, ahol a hepatociták már nem képesek felszabadítani az AST-t vagy az ALT-t, a májfunkciós tesztek (lfts) normálisak lehetnek. A normál LFT-k ellenére a betegnek alacsony albuminszintje volt a felvételkor, ami arra utal, hogy a krónikus májbetegség és az alultápláltság következtében károsodott a májfunkció. A tubusos táplálással történő megfelelő táplálás után a beteg megnövekedett prealbumin-és albuminszinteket mutatott a kiürítés és a dermális mátrix elhelyezésének idejére.

a léziók műtéti eltávolítását másodlagosan végezték el a őszintén nekrotikus szövet jelenléte és az esetleges későbbi fertőzés miatt. A sebészeti eltávolítással kapcsolatos aggodalom a további fekélyek fokozott kockázata és a szepszis Nidi létrehozása.6-12 számos szerző támogatja a sebészeti debridement alkalmazását, és beszámol a sérülések esetleges feloldásáról a használatával19-21; azonban a debridement ilyen esetekben kiterjedt lehet, és az agresszív sebészeti kezelés továbbra is kedvezőtlen eredményekkel járhat. A cukorbetegség által kiváltott osteomyelitis által komplikált jobb láb kiterjedt kalciphylaxisának 1 konkrét esetben 3 debridements és 2 amputations volt szükség a beteg betegségének végső kezeléséhez.19 a jelentésben szereplő beteg esetében a betegség további szövődményeinek megelőzése érdekében szakaszos eltávolítást hajtottak végre. A teljes és stabil eltávolítást követően a dermális mátrixot és a negatív nyomásterápiát a gyógyulási folyamat fokozása érdekében hajtották végre. A dermális mátrix elhelyezése után nem volt a betegség progressziója, annak ellenére, hogy nem volt kiegészítő orvosi kezelés.

a dermal matrix szintetikus kollagén sablon sikere a dermális sebgyógyulás elősegítésében széles körben dokumentált.13-22 az ebben az esetben alkalmazott dermális mátrix egy bilamináris membránrendszer, amely szarvasmarha-ín I. típusú kollagénből és cápa-glikozaminoglikánból (kondroitin-6-szulfát) áll, amelyet szilikonból készült ideiglenes epidermális helyettesítő borít, hogy megakadályozza a túlzott nedvességvesztést és a granulációs szövet képződését a mátrix felületén.13 a technológiát negatív nyomásterápiával kombinálva alkalmazták az integráció felgyorsítására és a kórházi tartózkodás időtartamának csökkentésére akut és krónikus sebek esetén.23 alkalmazása azonban, ha a betegnek kalcifilaxisa van, nem megalapozott. A szerzők tudomása szerint csak 1 másik jelentést tesznek közzé szintetikus dermális sablon felhasználásával a kalcifilaxis kezelésére.24 a mátrixot sebészeti eltávolítás után alkalmazták, de a beteg eltávolította a mátrixot, és belehalt a későbbi szepszisbe. A beteg kórtörténetében diabetes mellitus, krónikus veseelégtelenség, többszörös vese lithiasis és warfarin volt, ami a negatív klinikai kimenetel lehetséges magyarázataként szolgálhat.

számos különböző típusú acelluláris és celluláris dermális mátrix létezik, és további kutatásokra van szükség a klinikai és költséghatékonyság összehasonlításához.25 ebben az esetben azonban több okból is dermális mátrixot választottunk. Először is, a beteg által tapasztalt intenzív fájdalom miatt a bőrátültetési eljárás további időt biztosítana a fájdalommentes kötszercserére és a sebek azonnali lezárására. Másodszor, a kalcifilaxis kiszámíthatatlan jellege miatt a bőrátültetés további lehetőséget biztosítana a seb lehetséges progressziójának értékelésére, mivel a szerzők nem akarták kockáztatni a sikertelen bőrátültetéssel járó morbiditást. Harmadszor, bár a dermális mátrix hatásmechanizmusa a kalcifilaxis kezelésében nem egyértelmű, a szerzők feltételezték, hogy általánosított lokális és szisztémás gyulladáscsökkentő természete26 segítené a gyógyulási folyamatot ebben a betegben. Lehetséges, hogy ez a tulajdonság, valamint a dermális mátrix állítólagos képessége a sebgyógyulás akut fázisának lerövidítésére, 26 hozzájárult a elváltozások feloldásához és a kalcifilaxis kiújulásának hiányához, amelyet eddig megfigyeltek ebben a betegben.