a méhen kívüli terhességek az összes bejelentett terhességnek csak 2%-át teszik ki, de felelősek a terhességgel összefüggő halálesetek 2,7%-áért, és továbbra is a vérzéssel kapcsolatos anyai mortalitás vezető oka . A legtöbb esetben az intrauterin és az extrauterin vagy a méhen kívüli terhesség megkülönböztetése a legkorszerűbb első trimeszter ultrahangvizsgálatával meglehetősen egyszerű. Mégis, amikor a terhességi zsák excentrikusan és az uterotubális csomópont közelében helyezkedik el, az ilyen megkülönböztetések különösen kihívást jelenthetnek, és a pontatlan lokalizáció jelentős klinikai következményekkel járhat. A benne rejlő technológiai diagnosztikai kihívásokat egy következetlen és gyakran zavaros irodalom erősíti. Az uterotubális csomópontot körülvevő terhességek eltérő definíciói (szögletes, cornual és intersticiális terhességek) évszázados dilemmát hagytak e klinikai entitások differenciálódását illetően. Ahogy ma áll, az ilyen terhességek végleges diagnosztizálása a terminológia, a kezelési megközelítések és a tanácsadás célszerűségét igényli ezen szabványosított meghatározások alapján. Ilyen konszenzusra van szükség a betegek biztonságának optimalizálásához és ezen állapotok jövőbeni tanulmányozásának maximalizálásához. Ennek a felülvizsgálatnak az a célja, hogy szabványosított terminológiát javasoljon, amely egyszerűsíti és megkülönbözteti az intersticiális, a cornual és a szögletes terhességet, és betekintést nyújtson a diagnózis pontos módszereibe és ezeknek a klinikai entitásoknak a megfelelő későbbi kezelésére.
anatómia
a méhnyak és a korpusz, valamint a petevezetékek a Mulleriai csatornákból származnak, az előbbi az összeolvadt részt képviseli, az utóbbi pedig ezen embriológiai struktúrák nem fuzionált részeit . A petevezeték négy szegmensre oszlik. A méh csomópontjától mediálisan kezdve és oldalirányban folytatva ezek közé tartozik az intersticiális szegmens, az isthmus, az ampulla és az infundibulum . Az intersticiális szegmens csak egy-két centiméter hosszú, és a méh myometrium folyamatosan elvékonyodó rétege a belső tubális ostiumból származik, és oldalirányban halad a petevezeték isthmikus részébe . A méh két fő régióra oszlik, a felső kétharmad a méh korpuszát (testét), az alsó egyharmada pedig a méhnyakot képviseli. A méh cornua a méh testének kissé rosszul definiált, szuperolaterális részei a belső tubális ostia és az összekötő petevezetékek közelében . A méh és a petevezeték közötti abszolút határ, amelyet általában uterotubális csomópontnak neveznek, pontos, és csak olyan patológiás vizsgálattal határozható meg, amely a méhtől a petevezeték sejttípusáig változik . A méh korpuszra hivatkozva a “szögletes” kifejezés még kevésbé jól meghatározott. Valójában nem utal a méh anatómiailag elkülönülő részére, hanem egyszerűen úgy írják le, hogy “kapcsolódik” a méhüreg oldalsó szögeihez . Ezért, szigorú anatómiai meghatározások szerint, a cornual terhesség kifejezésnek intracavitary terhességre kell utalnia a méh cornua anatómiai régiójában, az intersticiális terhesség pedig azokra az extrauterin vagy méhen kívüli terhességekre korlátozódik, amelyek a petevezeték intersticiális részén helyezkednek el. A kevésbé jól definiált kifejezés szögletes terhesség, ha használják, akkor magában foglalhatja az összes oldalirányban és felsőbbrendűen elhelyezett intrauterin terhességet, beleértve azokat is, amelyeket a fenti cornualként határoztak meg. Az ilyen átfedő meghatározások diagnosztikai vagy terápiás szempontból gyakran nem különösebben hasznosak. Ezeket a meghatározásokat tovább bonyolítja az a tény, hogy a petevezeték intersticiális része technikailag a méhen belül van, bár a petevezetéken belül, amikor áthalad a méh myometriumán. Ezért, bár nem intracavitáris, intrauterin (lásd alább). Mi fog foglalkozni, viszont az egyes kifejezések szögletes, cornual, és interstitialis, mint utalnak terhességek azzal a céllal, coalescing az irodalom és a fejlődő hasznosabb terminológia, amely tükrözi a prognózist és a menedzsment.
definíciók és diagnózisok
szögletes terhesség
A “szögletes terhesség” kifejezés rosszul definiált és következetlen használata jóval több mint egy évszázaddal ezelőtt Dr. Howard Kelly első használatára nyúlik vissza. 1898-ban először a szögletes terhességet határozta meg: “az embrió beültetése csak mediális az uterotubális csomóponthoz, a méhüreg oldalszögében.”Közel 100 év telt el, mire a terminológiát szisztematikusan kezelték. 1981-ben Janson és Elliot megfigyelték, hogy a szögletes és intersticiális kifejezéseket szinonimaként használják két nagyon különböző típusú oldalirányban elmozdult vagy excentrikus terhességre . Annak érdekében, hogy tisztázzák a két terhességi Típus közötti különbségeket, laparoszkópiát alkalmaztak ezeknek a terhességeknek a leírására a kerek ínszalaggal kapcsolatban, kijelentve: “a szögletes terhesség oldalirányú méhnagyobbodása felfelé és kifelé kiszorítja a kerek ligamentum reflexióját. Az intersticiális tubális terhesség duzzanata oldalirányú a kerek szalaghoz képest.”Ez az újabb megkülönböztetés és kritériumrendszer az elmúlt években még a publikációkban is fennmaradt, a szögterhesség diagnózisát a következők határozták meg: 1) klinikai megjelenés a méh fájdalmas aszimmetrikus megnagyobbodásával, 2) közvetlenül megfigyelt (azaz műtéti) a méh oldalirányú tágulása a kerek szalag oldalirányú elmozdulásával, és 3) a placenta megtartása a méhszögben .
Cornual terhesség
a “cornual terhesség” legkorábbi leírása 1952-ben nyúlik vissza, amikor Johnston és Moir egyértelműen a terhességnek tulajdonította a kifejezést, amely “a bicornuate méh egyik szarvában, vagy a jelentés kiterjesztésével a bifid hajlamú méh egyik oldalsó felében található.”Ezzel a legkorábbi meghatározással összhangban a legtöbb csoport, amely a cornual terhesség eseteit és eredményeit jelentette, megpróbálta korlátozni a “cornual terhesség” kifejezést az intrauterin implantációkra egy anomális unicornuate, bicornuate vagy septate méhben (ábra. 1) . A tudósok kisebb része azonban támogatja az anatómiai értelmezést a cornualis terhesség meghatározására, és ez az ellentmondás összezavarja az irodalmat. Amint 20 évvel Johnston és Moir első meghatározása után Maher és Grimwade azzal érvelt, hogy sok szolgáltató a terhességet cornuálisnak nevezte, ha a méh cornuájában található, függetlenül attól, hogy rendellenes méhben vagy normális méhben volt. Azt írták: “az a tény, hogy a normális méh cornual régiójában előforduló terhességet sok nőgyógyász továbbra is “cornual terhességnek” nevezi.”Ezzel az érzéssel összhangban a Williams Obstetrics régebbi verziói Maher és Grimwade definícióját használták a kifejezésre. Azonban a nagy hatású OB/GYN folyóiratok növekvő támogatásával és jóváhagyásával Williams legfrissebb változata a cornual terhességet “olyan koncepcióként határozza meg, amely a méh kezdetleges szarvában alakul ki, mulleri anomáliával.”Az általános gyakorlatban azonban nem ritka, hogy radiológusok, ultrahangvizsgálók és a reproduktív korú nőket gondozó szakemberek a cornual terhesség kifejezést használják a méh cornua közelében előforduló terhességek sorára, beleértve az intracavitaris és a méhen kívüli terhességeket a normál és rendellenes méhben.
excentrikus terhesség egy részben septate méhben, amelyet a korábbi szakirodalom “cornual terhességnek”nevezett
intersticiális terhesség
a legkevésbé ellentmondásos az “intersticiális méhen kívüli terhesség” kifejezés, amelyet a lexikonban kell maradnunk. Bár gyakran hallani, hogy a méhen kívüli terhességek azok, amelyek a méhen kívül vannak, a nyaki méhen kívüli terhességek növekedése és a császármetszéses hegterhességek nyilvánvalóvá teszik, hogy ez a leírás pontatlan. Az írott irodalom és a szokásos tankönyvek, mint például a Williams Obstetrics, egyértelműbbek és következetesebbek a méhen kívüli terhességek meghatározásában, mint az endometrium üregén kívül beültetett terhességek . A méhen kívüli terhesség klasszikusan a kihagyott időszak, az egyoldalú alsó hasi fájdalom, valamint a hüvelyi vérzés vagy foltosodás bármilyen kombinációjával jár. A méhen kívüli terhesség számos helyen előfordulhat, beleértve a petevezetéket, a petefészket, a méhnyakot, a császármetszés hegeit, a beleket vagy más intraabdominális helyeket. A petevezeték az endometrium üregén kívüli beültetés leggyakoribb helye, az esetek 90% – ában fordul elő . Az intersticiális petevezeték terhességek a petevezeték ektopiás terhessége közül a legkevésbé gyakoriak, és becslések szerint a méhen kívüli terhességek 2-4% – át teszik ki . A szakadási arányuk 13,6%, az anyai halálozási arány 2-2.5%, és a méhen kívüli terhességnek tulajdonított összes haláleset 20% – át tették ki . Az “intersticiális terhesség” kifejezés szintén meglehetősen következetesen és egyértelműen definiálva van, mint olyan terhesség, amely az izom méhfalában található proximális tubális szegmensbe implantálódik . Bár az ilyen típusú terhességek minden bizonnyal még mindig figyelembe vehetők a méhben, mint a nyaki és a császármetszéses hegterhességek, az endometrium üregén kívül fekszenek.
ultrahang kritériumok, amelyek megpróbálták pontosan diagnosztizálni az intersticiális méhen kívüli terhességet, először az 1990-es évek elején javasolták Timor-Tritsch, és tartalmazzák: 1) egy üres méhüreg, 2) egy korionos zsák külön (1 cm) a méhüreg oldalsó szélétől, és 3) egy vékony (5 mm) myometrium réteg a korionos zsákot körülvevő . Kimutatták, hogy ezek a kritériumok pontosan megkülönböztetik az intersticiális méhen kívüli terhességeket a viszonylag magas (90%) specifitású terhességek más típusaitól. Röviddel ezután mások “intersticiális vonaljel” hozzáadását javasolták a fenti kritériumokhoz . Az intersticiális vonaljel egy echogén vonal, amelyet transzvaginális szonográfiával látnak a méh cornual régiójában, amely a terhességi zsák középső részével határos, és összekapcsolja azt az endometrium üregével. Úgy gondolják, hogy az intersticiális vonaljel a petevezeték intersticiális részét képviseli a méhen kívüli terhesség. Ezt az új kritériumot hozzáadva Timor-Tritsch kritériumaihoz, Grant és társai 80% – os diagnosztikai érzékenységről, 90% – os specificitásról számoltak be .
2017-ben Grant és társai alternatív megközelítést tanulmányoztak a méhen belüli, de excentrikusan elhelyezkedő terhességek és az intersticiális méhen kívüli terhességek megkülönböztetésére azáltal, hogy javaslatot tettek egy “kettős sac jel” alkalmazására az excentrikus, de intrauterin terhesség jellemzésére . Ezt a jelet először az 1980-as években írták le, mint az összes intrauterin terhesség szonográfiai igazolásának eszközét, és két koncentrikus, szonolucens intrauterin gyűrű jelenlétét használja a terhességi zsák körül a korai intrauterin terhesség meghatározásához . Úgy gondolják, hogy ezek a gyűrűk egy külső, normális perifériás deciduális reakciót és egy belső koriongyűrűt képviselnek. Ezek a szerzők arról számoltak be, hogy az excentrikus terhességek felét potenciálisan tévesen azonosították intersticiális méhen kívüli terhességként, és hogy a “kettős sac jel” használata a “környező endometrium” megbízható megkülönböztetésére megkülönböztette az excentrikus intrauterin és intersticiális méhen kívüli terhességeket ígéretes interobserver és intraobserver megállapodással (Kappa 0,91 és 0,95) és 100% – os specifitással . E három entitás történeti definícióit az 1. táblázat foglalja össze.
prognózis & Management
a legtöbb az uterotubális csomópont közelében található különféle terhességek osztályozásának szabványosításának feltűnő oka a különböző állapotok markánsan eltérő előrejelzéseiben és kezelési megközelítéseiben rejlik. Több mint 100 év választotta el egymástól Howard Kelly 1898-ban a szögterhességek első leírását, majd egy későbbi, 2014-ben közzétett történelmi esettanulmányt . Jansen és Elliot diagnosztikai kritériumainak felhasználásával a körülbelül 80 éves időszak alatt összegyűjtött klinikai adatok nagy része a második trimeszterben diagnosztizált tüneti betegeket érintette. Ezeknél a betegeknél azt jelentették, hogy a spontán abortusz aránya a szögletes terhességeknél 18% és 38,5% között, a méhrepedés aránya pedig 13,6% és 28% között volt . Ezeknek a terhességeknek a kezelése túlnyomórészt sebészeti beavatkozást jelentett diagnosztikai laparoszkópia formájában , és gyakrabban a terhesség megszakítását . Valójában néhány újabb kutatást végeztek, hogy meghatározzák a leghatékonyabb és legbiztonságosabb módszert a szögletes, cornual és intersticiális terhességek megszüntetésére . Ezzel szemben a közelmúltban számos nyomozó érvelt az excentrikus méhen belüli terhesség várandós kezelése mellett. Egy 2017-es kiadványban Grant et al., nem számolt be méhrepedésről az első trimeszterben diagnosztizált esetek meglehetősen kicsi retrospektív áttekintésében a betegek körében, akiket három kanadai felsőoktatási intézményben láttak. Bár nehéz meghatározni a valódi spontán abortusz arányát ezeknél a betegeknél, mert sokan aktívak voltak beavatkozás nem pedig a várandós kezelés, fontos megjegyezni, hogy a retrospektív felülvizsgálat során 10 potenciális excentrikus intrauterin terhességet intersticiális méhen kívüli terhességként kezeltek. Más szavakkal, 10 potenciálisan életképes terhességet szüntettek meg . Míg a minta mérete kicsi volt ebben a tanulmányban, kiemeli az excentrikus terhességek következetes meghatározásának fontosságát .
Az excentrikus terhességi esetjelentések egy közelmúltbeli áttekintése az élő születési arány nagy tartományát mutatta (25-69%), amikor specifikus szonográfiai kritériumokat alkalmaztak az excentrikus terhesség diagnosztizálására az első trimeszterben. A Missouri Egyetem nemrégiben közzétett adatai még megnyugtatóbb eredményeket mutatnak az excentrikus terhességek konzervatív kezelésével. Az utóbbi vizsgálatban az esetek 80% – a élő születést eredményezett, és nem fordult elő méhrepedés, anyai halál, rendellenes placentáció vagy hysterectomia. Azt állítanánk, hogy ha a normális és rendellenes méh uterotubális csomópontjai közelében beültetett intrauterin terhességek az “excentrikus” terhesség alatt vannak csoportosítva, és a diagnózist az első trimeszterben végzik, a kezelésnek szinte mindig várandósnak kell lennie, mivel a terhesség kimenetele gyakran elég jó . A szövődmények ritkán tartalmazzák azokat, amelyek veszélyeztetnék az anyák egészségét, és leggyakrabban a harmadik trimeszterben fordulnak elő koraszülésként és magzati rosszindulatként (ez utóbbi különösen néhány veleszületett méh anomáliánál). A második trimeszterben diagnosztizált, az anyai fájdalommal járó excentrikus terhesség kezelése ellentmondásosabb, és ebben az időben a klinikai forgatókönyv alapján személyre szabottabb ellátást igényelne .
éles ellentétben, az intersticiális méhen kívüli terhességeknek eltűnően kicsi az esélyük az életképesség elérésére. A szakirodalom áttekintése 2013-ban összesen 11 élveszületésről számolt be az intersticiális méhen kívüli terhesség diagnosztizálása után, bár mindegyik jelentős morbiditással járt, beleértve a méhrepedést, a placenta accreta spektrum rendellenességeit és a magzati növekedés korlátozását . A rendelkezésre álló szakirodalom alapján a beavatkozás indokolt az intersticiális méhen kívüli terhesség diagnosztizálásakor, hogy kevésbé invazív terápiás megközelítéseket lehessen lehetővé tenni, amelyek minimalizálják az anyai morbiditást. Az intersticiális méhen kívüli terhesség eseti halálozási aránya 2-3%, a halálozási arány kétszer nagyobb, mint a méhen kívüli terhesség legtöbb más formája . Az intersticiális méhen kívüli terhesség végleges műtéti kezelése magában foglalta a cornual reszekcióját, cornuostomia, salpingostomia, hiszteroszkópos injekció, a terhesség hiszteroszkópos eltávolítása, sőt méheltávolítás . Míg az intersticiális méhen kívüli terhesség diagnózisa történelmileg műtéti kezelést igényelt, az ultrahangvezérelt injekciók és a metotrexáttal történő orvosi kezelés egyre gyakoribb választás, amikor a diagnózist Korán végzik . A metotrexáttal végzett orvosi kezelés általános sikerességi aránya 83% helyi, szisztémás vagy kombinált alkalmazás esetén . A szakirodalom más elszigetelt eseteiben kálium-klorid vagy aktinomicin d helyi adagolását alkalmazták, nem pedig célzott vagy szisztémás metotrexátot .
ajánlások
a méh cornua közelében lokalizálódó terhességek többféle típusának meghatározásához használt terminológia egyértelműségének hiánya drámai következményekkel járhat. Ha a cornual, szögletes és intersticiális terhességek kifejezést felcserélhető módon használják, jelentős a kockázata annak, hogy az intrauterin terhességek nem megfelelő módon kezelhetők ektopiás terhességként és fordítva. A diagnosztikai módszerek pontatlan definíciói és következetlen használata és időzítése elhomályosította az irodalom azon képességét, hogy megbecsülje az ilyen típusú terhességek kezelésének prognózisát és legjobb gyakorlatait. Amíg nem egységesítjük a diagnosztikai kritériumokat, továbbra is nehéz, ha nem lehetetlen meghatározni a terhesség elvesztésének, a koraszülésnek, a rendellenes placentációnak, valamint a méh-vagy uterotubális repedésnek a valódi kockázatát .
az egyre képzettebb szolgáltatók és a fejlett technológia jelenlegi környezetét kell használnunk a szabványosítási erőfeszítések támogatására. A korábbi meghatározásokra való támaszkodás kockázata a jobb diagnosztikai képességek ellenére talán a legnyilvánvalóbb, ha megvizsgáljuk Jansen és Elliot kritériumainak széles körű alkalmazását a szögterhesség diagnosztizálására. Ez a kritériumkészlet műtéti eljárásra (diagnosztikai laparoszkópia) vagy a beteg klinikai tüneteire támaszkodik, jellemzően a midtrimeszterben, a végleges diagnózis érdekében. 2014-ben, kihasználva ezeket a kritériumokat, Arleo és Defilippis talált kevesebb, mint 100 jelentett esetben az ilyen típusú excentrikus terhesség az irodalomban, és a legtöbb diagnosztizáltak a terhesség második trimeszterében, amikor a klinikai tünetek indokolt műtéti beavatkozás . A szerzők áttekintésükben kijelentették, hogy bár ” nincs abszolút anatómiai határ, amely megkülönbözteti a szögletes terhességet a normálistól, minél közelebb van a terhesség implantátuma a petevezeték belső méh ostiumához, annál nagyobb a vizuális aszimmetria és a tüneti beteg valószínűsége a terhesség előrehaladtával.”Bár technikailag igaz, saját tapasztalataink azt sugallják, hogy ez kevésbé problémás lehet, ha a terhesség korai szakaszában transzvaginális két – és háromdimenziós szkennelést végeznek. Az első trimeszter transzvaginális szonográfiájának gyors terjeszkedése arra kényszerítette a gyakorlókat, hogy gyakrabban szembesüljenek az oldalirányban elhelyezett terhességgel a terhesség sokkal korábban, mint amiről történelmileg beszámoltak. Az excentrikus intrauterin terhesség szonográfiai diagnózisa az első trimeszterben tünetmentes betegben nagyon eltérő klinikai következményekkel járhat a terhesség későbbi diagnózisától tünetek jelenlétében . Míg a korai szonográfiai értékelések sok általános szülészeti gyakorlatban gyorsan bevett gyakorlattá válnak mind tünetmentes, mind tüneti terhesség esetén, szinte univerzálisak a meddőségi gyakorlatokban, ahol a méhen kívüli terhesség kockázatát az asszisztált reprodukció erősíti .
a meglévő körkörös és végső soron zavaros érvek azt sugallják, hogy a cornual és a szögletes kifejezések elhagyása igazolható az egyedülálló kifejezés, az excentrikus terhesség javára, amely az endometrium üregében lévő terhességet írja le, amely az uterotubális csomópont közelében, de mediális módon beültetett. Továbbra sem világos, hogy külön kifejezések használata az excentrikus terhességek megkülönböztetésére nem anomális versus anomális méhben prognosztikai hasznossággal jár-e, különösen akkor, ha a diagnózist az első trimeszterben végzik . A terminológia egyszerűsítése és szabványosítása minden bizonnyal javítaná a kérdés jobb tanulmányozására való képességünket. A szög-és cornualis terhességeket legalább intrauterin terhességnek kell tekinteni, és abba kell hagyni az olyan terminológia használatát, amely rontja a méhen kívüli terhességektől való megkülönböztetést, különösen az intersticiális méhen kívüli terhességektől .
a kutatók csoportjai már elkezdték kifejleszteni és felhasználni az újabb ultrahang “jeleket” és kritériumokat, amelyek lehetővé teszik ezeknek a terhességeknek a korai felismerését és megakadályozzák a potenciálisan veszélyes beteg kimenetelét . Ezen ultrahangos technikák folyamatos használata és validálása növeli az általános ismereteket és betekintést az excentrikus intrauterin és intersticiális méhen kívüli terhesség természetes történetébe. Továbbá, retrospektív és prospektív vizsgálatok felhasználásával modern műszerek és következetes ultrahang kritériumok segítenek mind irányítani, és jobban tükrözik a jelenlegi gyakorlat a terhesség korai szakaszában. A jelenlegi gyakorlaton és a következetes terminológián alapuló további adatok felhasználásával az újonnan kidolgozott gyakorlati Irányelvek pontosabban meghatározhatják a prognózist és a kezelést.