Figure 9
Selective left internal carotid arteriogram (lateral view) shows a dural CCF with drainage both anteriorly and posteriorly.
korábban a közvetlen CCF-ek kezelési lehetőségei olyan megfigyelésre vagy kezelésre korlátozódtak, amely a fistulának a fistulához közeli nyaki ICA és a fistulától távol eső intracranialis ICA ligálásával vagy a közös carotis artéria vagy ICA elzáródásával jár, amelyek bármelyike agyi ischaemiás eseményt eredményezhet az indukált alacsony áramlású állapot miatt, vagy embolikus esemény.1, 40 az endovaszkuláris intervenciós technikák kifejlesztésével a nyílt műtéti eljárások már nem előnyösek, a potenciális terápiák köre kibővült, az ICA szinte mindig megőrizhető. Az endovaszkuláris kezelés kevésbé invazív, és az ICA áldozathoz képest alacsonyabb az agyi infarktus kockázata.41 Az ideális kezelési megközelítés az artériás ellátástól, a vénás vízelvezetéstől, a fistulán keresztüli véráramlás sebességétől, valamint a Willis körének átjárhatóságától függ.18, 42 leggyakrabban az ICA-n keresztüli transzarteriális megközelítést alkalmazzák. A vezető katétert az ipsilaterális femorális artériába helyezzük, majd az ICA-ig haladunk, majd egy mikrokatétert vezetünk be a cavernous ICA-ba, majd a fistulán keresztül a cavernous sinusba. A választott embolikus anyag, beleértve a levehető léggömböket, tekercseket, n-butil-cianoakrilátot (akril ragasztó) vagy etilén-vinil-alkohol kopolimert (Onyx Liquid Embolic System, Micro Therapeutics, Inc., Irvine, CA, USA) ezután a mikrokatéteren keresztül injektálják a cavernous sinusba.43 levehető léggömböt használtak általában a fistula javításához. Bár ezek a léggömbök 2003 óta nem állnak rendelkezésre az Egyesült Államok piacán, a világ más részein továbbra is elérhetők.20 a Transzarteriális ballon elhelyezését úgy végezzük, hogy az összeomlott ballont a fistulán keresztül a cavernous sinusba irányítjuk, a ballont olyan méretre felfújjuk, amely elég nagy ahhoz, hogy teljesen elzárja a fistuláris kapcsolatot, majd elengedjük a ballont. A léggömbök egyes piacokról történő eltávolítása óta a tekercselés nagyrészt felváltotta ezt az eljárást, mint a közvetlen CCF-ek választott endovaszkuláris kezelését.43, 44 egyes szerzők az akrilragasztó embolikus anyagként való használatát szorgalmazzák annak költséghatékonysága és a kötőszöveti betegségek miatt az érrendszeri sérülések szempontjából nagy kockázatú betegek körében a biztonságossági profil javulásának lehetősége miatt.45 áramlásterelő stent segítség alkalmazható endoluminális rekonstrukció olyan esetekben, amikor az ICA falában nagy könnyek vannak, amelyeken keresztül az injektált embolikus anyag visszajuthat az artériás keringésbe, ezáltal veszélyeztetve a beteget embolikus szövődmények. Ezeket a sztenteket az ICA szakadásán keresztül lehet elhelyezni, hogy megakadályozzák a befecskendezett anyag visszaáramlását. Egyes szerzők azt állítják, hogy az áramlást elterelő stentek használata szintén megkönnyítheti a sérült ICA endothelizációját.46 Az áramlásterelő stent hozzáadásának hátrányai közé tartozik az eszköz költsége és a posztoperatív thrombocyta-gátló kezelés szükségessége. Transzvénás megközelítés az IPS-en vagy a felső vagy alsó szemészeti vénán keresztül alkalmazható bizonyos esetekben, amikor a transzarteriális megközelítés nem kivitelezhető. Összességében az endovaszkuláris beavatkozás 90-100% – os gyógyulási arányt kínál, alacsony szövődményekkel35, 45, 47, 48, 49 és elfogadhatóan alacsony halálozási arány <1%. Az esetek 1-30% – ában kisebb átmeneti szövődmények, köztük haematoma, arcfájdalom és szemmotoros idegpanaszok fordulnak elő.18 fő következmény, beleértve a hemiparesist és az állandó szemmotoros idegbénulást, meglehetősen ritka az általános populációban; azonban az Ehlers-Danlos IV típusú betegeknél sokkal magasabb a szövődmények aránya mind diagnosztikai, mind terápiás endovaszkuláris eljárásokkal, az alapul szolgáló vaszkuláris törékenység miatt ebben az állapotban.4 ezenkívül egyes szerzők gyakran figyelmen kívül hagyott, mérsékelt, tartós szemmotoros hiányokról számolnak be, amelyek a tekercs térfogatához kapcsolódnak, akár közvetett módon, mint a kezdeti érrendszeri sérülés méretének helyettesítő markere, vagy közvetlenül, a cavernous sinus koponyaidegeire gyakorolt kapcsolódó tömeghatás révén.50
a duralis CCF-ek kezelési lehetőségei közé tartozik a megfigyelés, az IOP-csökkentő szerek, az ipsilaterális ICA vagy SOV szakaszos kompressziója, sztereotaktikus sugársebészetés endovaszkuláris beavatkozás. Mivel a duralis CCF-ek akár 70% – a spontán bezáródik a sov lokális trombózisa miatt utólagosan terjed, a megfigyelési vagy konzervatív kezelési technikák nemcsak elfogadhatók, hanem a kezelés előnyben részesített megközelítései is magas kockázatú jellemzők nélküli esetekben.20, 33, 37, 51 kezdetben a spontán záródás a klinikai tünetek és jelek súlyosbodásával járhat; ebben a helyzetben a betegek ismételt angiográfiát igényelhetnek.34 diagnosztikai angiográfia és légi utazás után is beszámoltak a durális CCF-ek bezárásáról.17, 37, 49 ha az invazív beavatkozás nem indokolt, a betegek az elzáródás technikáit, például a külső kézi carotis kompressziót alkalmazhatják a CCF felbontásának elősegítése érdekében. Az ellenoldali kéz segítségével a beteg összenyomja az ICA-t az érintett oldalon, ezáltal csökkentve a carotis artériás nyomást a fistulán keresztül. Az ellenoldali kezet úgy használják, hogy agyi ischaemia esetén a beteg hemiparézist alakítson ki, a kéz pedig felszabadítja az artériára gyakorolt nyomását. A tömörítést óránként többször megismételjük, 10 másodpercig minden ismétléssel kezdetben, a kezelés időtartamának fokozatos titrálásával néhány percig. A carotis kompressziós terápiára gyenge jelöltnek tekintett betegek kizárása után a csökkent látásélesség vagy a kortikális vénás a fisztula elvezetése, ennek az eljárásnak a sikerességi aránya 35% volt, a felbontás 2 hét és 7 hónap között következett be a megkezdés után.52 a carotis kompresszió ellenjavallt carotis ateroszklerotikus betegségben szenvedő betegeknél, mivel a carotis elégtelen véráramlása és embolikus szövődményei miatt már fennáll a stroke veszélye. Egy további otthoni technika magában foglalja a SOV ismételt összenyomását az érintett oldalon. A hüvelykujj segítségével a szuperomediális orbitális perem felett a SOV összenyomását 10 percig tartjuk, és az eljárást naponta négy-hat alkalommal megismételjük.53 ennek az eljárásnak a sikerét 4-6 héten belül bizonyították azoknál a betegeknél, akik el akarják kerülni az invazív eljárásokat, valamint azoknál a betegeknél, akiknek nem sikerült az endovaszkuláris javítás kísérlete.53
bár az éber várakozási megközelítés ésszerű sok duralis CCF-ben szenvedő betegnél, néha kezelésre van szükség a hosszú távú következmények megelőzése érdekében. Az intervenció indikációi közé tartozik a kontrollálhatatlan szembelnyomás, a szüntelen diplopia, a cornea-expozícióval járó súlyos proptosis, optikai neuropathia, retina ischaemia, súlyos bruit és a fisztulából történő kortikális vénás vízelvezetés. Az endovaszkuláris kezelés első vonalbeli, transzarteriálisan vagy transzvenálisan is elvégezhető. A közvetlen CCF-ek embolizálásához hasonlóan a dural CCF-ek embolizálása tekercsek, akril ragasztó vagy Onyx alkalmazásával valósítható meg, amelyek külön-külön vagy kombinációban alkalmazhatók.Az 54, 55 áramlásterelő stentek önmagukban vagy tekercsekkel kombinálva is használhatók.20 a tekercsek előnyei közé tartozik a rádió-opacitás és az újbóli telepítés vagy eltávolítás képessége, ha a kezdeti elhelyezés nem ideális; szilárd, rögzített állapotuk azonban kompartmentalizációhoz vezethet a cavernous sinusban, ezáltal a fistula hiányos embolizációját eredményezheti. Mind az akril ragasztó, mind az Onyx folyékony állapota megoldja ezt a hátrányt, lehetővé téve még egy anatómiailag bonyolult fistula megsemmisítését egyetlen embolikus anyag infúzióval.56 patológiai tanulmány kimutatta, hogy az akril ragasztó injekciója akut gyulladásos reakciót vált ki az érintett érben, ami falfestmény angionecrosishoz vezet. Ezt a reakciót krónikus granulomatosus vasculitis követi, amely hozzájárul a kezelési hatás tartósságához.57 egyes szerzők nagy sikerről számolnak be, amikor a duralis fistulák elsődleges megközelítéseként akrilragasztóval végzett transzarteriális embolizációt hajtanak végre.31 a ragasztóval összehasonlítva az Onyx összetartóbb és lassabban polimerizálódik. Ezek a tulajdonságok lehetővé teszik, hogy a neurointerventionalista lassan vagy akár szakaszosan injektáljon a cavernous sinusba, ezáltal javítva a pontosságot és csökkentve az ismételt katéterezés szükségességét.58 az Onyx injekció beadásakor a kezdeti angiográfián nem látható kollaterális erek láthatóvá válhatnak, és a további embolikus anyag befecskendezése testre szabható az Onyx injekció beadása során végzett megfigyelései alapján.59 a duralis CCF-ek endovaszkuláris kezelése alacsonyabb sikerességi rátával és nagyobb szövődmények kockázatával jár, mint a közvetlen CCF-ek kezelése. Történelmileg, több meningealis artériás ág gyakori érintettsége és ezen kicsi, kanyargós ágak kanülelésének nehézsége miatt az artériás megközelítések gyakran sikertelenek voltak a duralis fistulák kezelésében. Az Onyx alkalmazásával azonban megnőtt a transzarteriális megközelítés sikere a duralis CCF-ek kezelésében, az egyik tanulmány szerint az angiográfiai gyógyulási arány 87%, ha a hatóanyagot önmagában alkalmazzák, és 79%, ha egy másik szerrel kombinálva alkalmazzák, 2% – os a tartós szövődmények kockázata.59
a transzarteriális eljárások növekvő sikere ellenére a transzvénás megközelítés az IPS-en keresztül, a felső petrosalis sinus, a basilaris plexus, a pterygoid plexus, a SOV vagy az alsóbbrendű szemészeti véna továbbra is előnyös a legtöbb kezelést igénylő duralis CCF-nél (10.ábra).41, 58, 60 az IPS az első vonalbeli megközelítés, mivel ez a legegyszerűbb és legrövidebb út a cavernous sinus felé. Az endovaszkuláris technológia fejlődése, beleértve a változó merevségű mikrokatéterek és vezetővezetékek kifejlesztését, megnövelte ennek a megközelítésnek a megvalósíthatóságát, így ez a betegek többségében lehetséges.61 az IPS eléréséhez hátsó megközelítést alkalmaznak a belső jugularis vénán keresztül. Ha az IPS megközelítés anatómiai venularis variációk vagy trombózis miatt nem lehetséges, SOV megközelítés alkalmazható.29 a SOV-t egy elülső orbitotómián keresztül közelítik meg, majd egy vénás katétert továbbítanak a SOV-on keresztül a cavernous sinusba. Bár a CCF-ben szenvedő betegek többsége kitágítja a SOV-t, egy törékeny, kicsi, trombózisos vagy más érrendszeri rendellenességekkel (pl.62 ennek ellenére ennek a megközelítésnek a sikeréről még a sov trombózis.54 ha transzvénás megközelítések nem kivitelezhetők az ér görbülete, vagy a vénás sinus trombózis vagy elzáródás miatt, fontolóra lehet venni a Cavernous sinus közvetlen orbitális megközelítését fluoroszkópos útmutatással.58 Egy nemrégiben végzett szisztematikus áttekintés 90% – os sikerarányt jelentett, jelentős komplikációk nélkül a CCF embolizációs eljárásai között orbitális megközelítéssel.63 tekercset használnak általában transzvenózus eljárásokban (10.ábra). A nejlonszálú platina tekercseket előnyben részesítik a csupasz platina tekercsekkel szemben javított trombogenitásuk miatt.61 a 3D rotációs angiográfia, egy feltörekvő képalkotó technika alkalmazása lehetővé teszi a fistula pont és a downstream vénás zsák azonosítását. A fistula ezen részletes anatómiai jellemzése javíthatja a célzott embolizáció kezelésének tervezését a jövőben.64
10.ábra
a durális CCF sikeres lezárása transzvénos megközelítéssel a SOV-on keresztül. A kezelés előtt a közös carotis arteriogram egy duralis CCF-t mutat, amely mind elöl, mind hátul (balra) ürül. A kezelés után több platina tekercs van jelen a fistulában (középen). Az eljárás utáni közös carotis arteriogram a fistula eltörlését mutatja, ép áramlással az ICA-ban (jobbra).
a transzvén eljárások sikerességi aránya ~80%, bár a központtól függő szövődmény aránya akár 20% is lehet.19, 31, 61, 65, 66 jelentett szövődmények közé tartozik a szemmotoros idegi palsiák; trigeminális szenzoros neuropathia; agytörzsi infarktus; jelentős IOP emelkedés; intrakraniális vérzés; tüdőembólia; orbitális vérzés a SOV vagy az inferior szemészeti véna megközelítésében.61, 65, 66, 67, 68 ezenkívül nem megfelelő antidiuretikus hormon szekréció (SIADH) esetéről számoltak be, amelyet a szerzők az embolizációhoz használt Onyx hátsó hipofízis vérellátásának megzavarásának tulajdonítottak.69 bár az ezzel járó kockázat gondos betegkiválasztást tesz szükségessé, a sikeres endovaszkuláris kezelés a jelek és tünetek jelentős javulásához vezethet (11.ábra).
11.ábra
a vizuális megnyilvánulások javulása a közvetlen (a, b) és dúr (C) CCF-ek sikeres endovaszkuláris lezárása után. (a, b) előkezelés (a) és utókezelés (B) poszttraumás jobb közvetlen CCF-ben szenvedő beteg megjelenése. c) annak a betegnek a kezelés utáni megjelenése, akinek a kezelés előtti megjelenése a 4.ábrán látható.
Ha az endovaszkuláris megközelítés nem megvalósítható, vagy sikertelen volt, a duralis CCF kezelésére sztereotaktikus sugársebészet (SRS) mérlegelhető. 20-50 Gy terápiás sugárzási dózis alkalmazásával az SRS a megcélzott ér sérülését idézi elő, ezáltal megsemmisítve az ér lumenjét. Előnye, hogy kevésbé invazív, mint az endovaszkuláris embolizáció, bár a kezelés hatása több hónappal késik, ami miatt az eljárás nem megfelelő az akut vizuális vagy neurológiai dekompenzáció kockázatának kitett betegek számára. A CCF teljes felbontásáról szóló jelentések SRS kezeléssel 50-100% között mozognak.36, 70, 71 az azonnali szövődmények kockázata alacsony; a késői sugárzás okozta szövődményekre vonatkozó adatok azonban korlátozottak.36
összefoglalva, akár közvetlen, akár durális, a legtöbb CCF klinikailag diagnosztizálható. Az alacsony áramlású fistulák legtöbb esetben általában nincs szükség invazív kezelésre, mivel ezek spontán bezáródhatnak. Azoknál a betegeknél, akiknek nagy áramlású fisztulái vannak, és akiknél kortikális vénás vízelvezetés van, a sikeres lezárás általában elfogadhatóan alacsony morbiditással és gyakorlatilag mortalitással érhető el a jelenlegi endovaszkuláris technikák alkalmazásával.