frontális lineáris scleroderma (en coup de sabre)
Kenneth a Katz MD MSc
Dermatology Online Journal 9(4): 10

A Ronald O. Perelman Bőrgyógyászati Tanszék, New York-i Egyetem

absztrakt

hu coup de sabre egy olyan típusú lineáris scleroderma, amely bemutatja a frontális vagy frontoparietális fejbőr. Egy 54 éves nő esetét mutatják be, akinek 3 és fél éves múltra tekint vissza az en coup de sabre. A klinikai Bemutatás, a laboratóriumi eredmények, az epidemiológia, az etiológiai hipotézisek és a kezelési lehetőségek áttekintésre kerülnek.

klinikai összefoglaló

történelem.—Egy 54 éves nőnél 3 és fél évig tartó bőrgyulladást mutattak ki a homlok és a fejbőr területén. 1998 áprilisában a beteg először észrevett egy behúzott fehér foltot a felső homlokán. A sérülés időnként viszkető volt, és a homlok és a fejbőr bal oldalán húzódó érzés kísérte. Ezt követően észlelte a sérülés rosszabb kiterjedését, valamint a hajhullást a fejbőr érintett területén. Nem emlékszik, hogy megharapta volna egy kullancs, nincs családjában kötőszöveti betegség, és nincs ízületi fájdalma. Az ujjai színváltozásai összhangban vannak a Raynaud-jelenséggel. A Charles C. Harris Skin and Cancer pavilonban 2001 júliusában tartott előadása előtt 6 hetes doxiciklin-kúrát, valamint 1 hónapos kolchicint kezeltek. 2001 júliusában biopsziás mintát kaptunk az elülső fejbőr plakkjának erythemás területéről. Ezt követően 2,5 mg/ml triamcinolon-acetonid és 2,5 mg/ml triamcinolon-hexacetonid intralesionális glükokortikoid injekciókkal kezelték.

fizikai vizsgálat.—A homlok közepén hipopigmentált, atrófiás, lineáris plakk volt jelen. A plakk kiemelkedően kiterjedt az elülső fejbőrre, ahol kissé erythemás volt. Alopecia volt az elülső fejbőrön a plakk területén. Az arc normális és szimmetrikus volt.

1.ábra	2. ábra

laboratóriumi adatok.- Az anti-nukleáris antitest, a reumatoid faktor, az eozinofilszám és a szérumfehérje-elektroforézis normális volt. Anti-egyszálú DNS szerológiát nem kaptunk.

hisztopatológia.- A hematoxilin és az eozin festett szakaszok epidermális atrófiát és vastag kollagénkötegeket mutatnak a retikuláris dermis mélyebb részeiben. A limfociták ritka, felületes és mély, perivascularis és periadnexalis infiltrációja társul néhány plazmasejttel. A Verhoeff-Van Gieson folt a rugalmas rostok csökkenését mutatja a mély retikuláris dermisben, a fennmaradó rostok az epidermális felülettel párhuzamosan vannak elrendezve.

diagnózis.- Frontális lineáris scleroderma (en coup de sabre).

Megjegyzés

Hu a coup de sabre a lineáris scleroderma egy olyan típusa, amelyet az atrófia lineáris sávja és a bőr barázdája jellemez, amely a frontális vagy frontoparietális fejbőrön fordul elő. Az en coup de sabre többszörös elváltozásai együtt létezhetnek egyetlen betegben, egy jelentés arra utal, hogy az elváltozások Blaschko vonalakat követtek . A lokalizált morfeában lévő bőrrel ellentétben a lineáris szklerodermában lévő bőr rögzíthető az alatta lévő szövethez. Kalcinózis ritkán fordulhat elő. A Parry-Romberg szindrómához kapcsolódó arc hemiatrófiát kísérő bőrváltozások hasonlóak lehetnek az en coup de sabre-ban találhatókhoz . A szerológiai rendellenességek közé tartozhatnak az anti-nukleáris antitestek, az anti-egyszálú DNS antitestek és a rheumatoid faktor. Eosinophilia jelen lehet, és korrelálhat a betegség aktivitásával. A poliklonális IgG és IgM hypergammaglobulinemia is jelen lehet, és gyakrabban fordul elő súlyos esetekben és klinikai progresszióval .

azon betegek retrospektív elemzése alapján, akiknél morphea alakult ki 1960 és 1993 között Olmsted megye Minnesota, az en coup de sabre előfordulási gyakorisága 0,13 eset / 100 000 populáció . A vizsgálatban azonosított 82 morphea-eset közül 16 betegnél volt lineáris scleroderma, köztük 4 en coup de sabre-val, 2 pedig Parry-Romberg szindrómával. Ezen betegek egyikében sem alakult ki szisztémás szklerózis, bár a lineáris szklerodermától a szisztémás betegségig történő progresszióról számoltak be. A bőr lágyulása vagy a betegség megszűnése 8-ban történt 16 betegek a diagnózistól számított 5 éven belül.

a szkleroderma más típusaihoz hasonlóan az EN coup de sabre etiológiája sem ismert. A hipotézisek közé tartozik a mikrochimerizmus, amely krónikus, alacsony fokú graft-versus-host-szerű betegséghez vagy az ischaemiás károsodás által okozott antigének megváltozásához vezet . A Borrelia burgdorferi DNS-t polimeráz láncreakciós vizsgálatokkal azonosították néhány, de nem az összes, lokalizált szklerodermában szenvedő beteg szövetszakaszaiban.

az en coup de sabre kezelésében alkalmazott módszerek közé tartoznak a helyi, intralesionális vagy szisztémás glükokortikoidok; E-vitamin; D3-vitamin; fenitoin; retinoidok; penicillin; grizeofulvin; interferon-(x), D-penicillamin; maláriaellenes szerek; ultraibolya a fényterápia psoralénnel vagy anélkül; és műtét .

1. Soma Y, Fujimoto M. Frontoparietalis scleroderma (en coup de sabre) blaschko vonalait követve. J Am Acad Dermatol 1998;38: 366.
2. Tuffanelli D. lokalizált scleroderma. Semin Cutan Med Surg 1998;17: 27.
3. Peterson LS, et al. A morfea (lokalizált szkleroderma) epidemiológiája Olmsted megyében 1960-1993. J Rheumatol 1997;24: 73.
4. Amento EP. Immunológiai rendellenességek sclerodermában. Semin Cutan Med Surg 1998;17: 18.
5. Fujiwara H, et al. Borrelia burgdorferi DNS (B garinii vagy B afzelii) kimutatása morphea és lichen sclerosus et atrophicus szövetekben német és japán betegeknél, de nem Amerikai betegeknél. Arch Dermatol 1997;133: 41.
6. Weide B et al. A Morphoea nem jár a Borrelia burgdorferi fertőzés jellemzőivel, és ez a szer polimeráz láncreakcióval nem mutatható ki léziós bőrben. Br J Dermatol 2000;143: 780.
7. Hunzelmann N, et al. Lokalizált scleroderma kezelése. Semin Cutan Med Surg 1998;17: 34.