röviden
a gastrointestinalis (GI) angiodysplasia a GI pálya nyálkahártyájának és submucosájának viszonylag gyakori elváltozása, amelyet kis érrendszeri rendellenességek vagy ectasiák okoznak, ami a normális öregedési folyamat része. A divertikulózis mellett ez az egyik leggyakoribb oka a megmagyarázhatatlan alacsonyabb GI-vérzésnek és a vashiányos vérszegénységnek a 60 évesnél idősebb betegeknél, többségük 70 évesnél idősebb. Becslések szerint az összes gastrointestinalis vérzéses epizód 5-6% – a angiodysplasia következménye. Nincs szex vagy faji előítélet.
a léziók gyakran többszörösek, és bár akár 80% – uk is magában foglalja a növekvő vastagbélt, a GI pálya bármely pontján előfordulhatnak. Ha a GI pálya más részei érintettek, a betegek általában 50 évesnél fiatalabbak, és a léziók jellemzően veleszületett rendellenességek következményei. Bár az angiodysplasia miatti nyílt vérzés jelentős lehet, általában szórványos és fájdalommentes. Idős betegeknél a legnyilvánvalóbb tünetek miatt angiodysplasia gyengeség, fáradtság, légszomj okozta vérszegénység.
egyes betegeknél nem lehetnek nyilvánvaló vérzés jelei közvetlenül a vastagbélből, ehelyett az ilyen betegek sötét vagy fekete, kátrányos széklettel jelentkezhetnek. Más betegeknél alkalmanként vérzéses epizódok fordulhatnak elő a végbélből származó élénkvörös vérrel. Bár a vérzés általában spontán megáll a betegek több mint 90% – ánál, általában megismétlődik. Az angiodysplasia okozta mortalitás, bár ritka, összefügg a vérzés súlyosságával, és befolyásolja a beteg kora, hemodyamicus instabilitás és más komorbid állapotok jelenléte.
Angiodysplasia együtt diverticulosis és adenocarcinomia a vastagbél részét kell képeznie a differenciáldiagnózis, ha a beteg bemutatja megmagyarázhatatlan vashiányos vérszegénység és / vagy pozitív széklet okkult vérvizsgálat (FOBT). Mivel azonban az angiodysplasia miatti vérzés szórványos lehet, a FOBT időnként negatív lehet. Az Angiodysplasia az idős betegek legfeljebb 1% – ánál is előfordulhat a rutin kolonoszkópiás szűrések során, az American College of Gastroenterology ajánlása szerint.
milyen vizsgálatokat kell kérnem a klinikai Dx megerősítéséhez? Ezenkívül milyen nyomonkövetési tesztek lehetnek hasznosak?
nincsenek olyan specifikus laboratóriumi vizsgálatok, amelyek angiodysplasiát azonosítanának. Számos olyan vizsgálat van azonban, amely krónikus vagy akut GI vérzés jelenlétét jelzi. Az angiodysplasiában szenvedő betegek körülbelül 10% – a vashiányos vérszegénységben szenved, így a teljes vérsejtszám (CBC) és a szérum vasszint hasznos lenne. Ezenkívül az angiodysplasiában szenvedő betegek 10-15% – a időszakosan pozitív a FOBT szempontjából.
az angiodysplasia diagnosztizálása általában endoszkópiával történik, akár kolonoszkópiával, akár esophagogastroduodenscopy (EGD), bár a léziók nehezen azonosíthatók. Megfelelő tálkészítéssel a kolonoszkópia érzékenysége az angiodysplasia kimutatására meghaladja a 80% – ot. Ezt a cseresznyevörös lapos elváltozás(ok) ismeri fel, amely kitágult erekből áll, amelyek egy központi edényből sugároznak. A sérülés körül halvány nyálkahártya-halo is látható lehet, amelynek átmérője általában 2-10 mm. Fontos megjegyezni, hogy a meperidin (Demerol) szedációra és fájdalomcsillapításra történő alkalmazása átmenetileg csökkentheti a nyálkahártya véráramlását, ami csökkenti a kolonoszkópia érzékenységét az angiodysplasia kimutatására.
azt is megállapították, hogy meperidint kapó betegeknél a naloxon beadása fokozhatja az angiodysplasia okozta elváltozásokat. Sajnos a naloxon beadása kényelmetlenséget okozhat a beteg számára, ha az eljárást terápiás beavatkozással meghosszabbítják.
egy viszonylag új technika, a tabletta enteroszkópia jelentős előrelépést jelentett a GI pálya vérzési rendellenességeinek diagnosztizálásában, különösen a kis tálban, amelyet hagyományos endoszkópiával nehéz elérni. Ezzel a technikával egy videokamerát és rádióadót tartalmazó tablettát lenyelnek, és a vékonybélről készült képeket elküldik a beteg által viselt vevőkészüléknek. Ha azonban elváltozást azonosítanak, további diagnosztikai/terápiás technikákra van szükség, mint például a kettős ballonos enteroszkópia, amely egy hosszú endoszkópos kamerát és léggömbökkel töltött overtube-ot magában foglaló technika.
negatív endoszkópos lelet esetén, de az angiodysplasia magas klinikai gyanúja esetén szükség lehet a mesenterialis artériák szelektív angiográfiájára. Ez a technika azonban csak akkor hasznos, ha a vizsgálat során aktív vérzés lép fel, így érzékenysége csak 58-86%.
vannak olyan tényezők, amelyek befolyásolhatják a laboratóriumi eredményeket?
vashiányos vérszegénység akkor fordul elő, amikor a betegnek nincs elegendő vas a hemoglobin előállításához. Mint ilyen, minden olyan állapot, amely vérveszteséget okoz, például peptikus fekély, hiatus sérv, vastagbélrák, vagy a vas hiánya vagy képtelensége a beteg étrendjében, a vasraktárak csökkenéséhez vezet, ami hipokróm, mikrocita vérszegénységet eredményez. A GI vérzés a rendszeres aszpirinhasználat vagy más nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek következménye is lehet.
a FOBT-tesztnek hamis pozitív eredményei lehetnek, ha a betegek nem tartják be a speciális étrendet (pl., húsmentes és zöldség nélkül, mint például a fehérrépa és a torma, amelyek peroxidáz aktivitással rendelkeznek), és elkerüljék a C-vitamin túlzott szintjét (>250 mg/nap) legalább 72 órával a vizsgálat előtt. Mint említettük, az aszpirin és más nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek vérzést okozhatnak a GI pályán, és a vizsgálat előtt 7 napig kerülni kell őket. Ezenkívül ezzel a teszttel nehéz lehet elérni a betegek megfelelőségét, mivel az optimális eredmény érdekében 3 különálló székletmintát ajánlunk, legalább 1 napos különbséggel. Pozitív FOBT-t úgy állítunk elő, hogy a hozzáadott hidrogén-peroxid jelenlétében színváltozást figyelünk meg, amikor a széklet vérében lévő peroxidáz katalizálja a guaiac oxidációját.
a széklet immunokémiai tesztje, más néven immunokémiai széklet okkult vérvizsgálat (iFOBT), egy újabb teszt, amely okkult vért is észlel a székletben. Ez a teszt specifikus az emberi hemoglobinra, amely a vörösvérsejtekben található, és nem reagál az állati hemoglobinnal. Az iFOBT lényegében ugyanúgy történik, mint a FOBT, de a betegek könnyebben találják meg, mert nincsenek étrendi korlátozások. A betegeknek azonban továbbra is tartózkodniuk kell az aszpirin és más nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek fogyasztásától. Az iFOBT kevésbé valószínű, hogy reagál a felső GI pálya egyes részeiből, például a gyomorból származó vérzésre.
milyen laboratóriumi eredmények teljesen Megerősítőek?
az angiodysplasia diagnózisának arany standardja az endoszkópia, akár kolonoszkópia, akár EGD.
további klinikai jelentőségű problémák
von Willebrand-kórban szenvedő betegeknél angiodysplasia laesiókból származó vérzést jelentettek mind a felső, mind az alsó GI pályán. Mivel mind a von Willebrand-kór, mind az angiodysplasia mögöttes endothel defektussal rendelkezik, összefüggést javasoltak a 2 rendellenesség között. A dialízist igénylő krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegekhez hasonlóan azonban a koagulopátia nagyobb valószínűséggel felelős a vérzésért, mint a tényleges kapcsolat.
Angiodysplasiáról is beszámoltak aorta stenosis, bár a vérzés valószínűleg egy mögöttes diagnosztizálatlan angiodysplasia és egy hematológiai hiba eredménye, például a nagy molekulatömegű von Willeband faktor multimerek jelentős csökkenése/hiánya, nem pedig tényleges kapcsolat. A Crest-ben, a szisztémás szklerózis (scleroderma) egyik formájában szenvedő betegeknél az angiodysplasia előfordulása is magasabb lehet A GI-pályán.
hibák a teszt kiválasztásában
mint említettük, az endoszkópiát, akár kolonoszkópiát, akár EGD-t tekintik az angiodiszplázia diagnózisának arany standardjának. Hibák fordulhatnak elő, ha a beteg nincs megfelelően előkészítve, ami akadályozza a GI felső és alsó nyálkahártyájának megfigyelését.