mi a hólyag exstrophia?

a húgyhólyag és a csontos medence kialakulásának rendellenessége. A hólyag nem alakul ki normál kerek formájává, hanem lapított és a hasfalon van kitéve. A medence csontjai szintén széles körben el vannak választva. A fennmaradó alsó húgyúti is lehet lapított és kitett, abnormális kialakulását a prosztata és a pénisz. Ez a veleszületett születési rendellenesség a 10 000-50 000 élveszületés egyikében figyelhető meg. Exstrophiában szenvedő gyermekes családban annak valószínűsége, hogy egy második gyermek exstrophiával születik, egy a 100-ból. Az exstrophiában szenvedő gyermek kockázata 70-ből egy, ha a szülők exstrophiában szenvednek. A Johns Hopkins-ban jelenleg jelentős genetikai vizsgálatok folynak az exstrophia-epispadias komplex bevonásával.

diagnózis

a diagnózist gondos ismételt ultrahangokkal lehet elvégezni a szülés előtt, de általában a diagnózist csak a baba megszületéséig végzik el. A kitett hólyag megtalálása jellemző.

kezelés

a műtét előrehaladása az elmúlt 15 évben lehetővé tette a pénisz és a húgyhólyag rekonstrukcióját, hogy a beteg és a család fenntarthassa a “normális” és funkcionális életmódot. Az exstrophia jelenlegi korszerű kezelése magában foglalja a deformitás különböző aspektusainak rekonstrukcióját (azaz a hólyag bezárását, a pénisz javítását és a vizeletszivárgás megelőzését. Ez általában külön műveleteket foglal magában a gyermek életének különböző időpontjaiban a legjobb eredmények elérése érdekében.

• kezdeti lezárás: Ez általában nem sokkal a baba születése után történik. Ezen az első műtéten a kismedencei csontokat normál gyűrű alakúvá alakítják (gyermek ortopéd sebész), a húgyhólyagot, a hasfalat és a hátsó húgycsövet bezárják, és a köldöket rekonstruálják. Ez az eljárás 4-6 órát vesz igénybe. A műtétet követően a csecsemőt az alsó lábakkal vontatva helyezik el, hogy megakadályozzák a medencecsontok elválasztását. A csecsemőket gondosan megfigyelik,és az első vagy két napon keresztül az intenzív osztályon lehetnek. A baba általában 3-4 hétig gyógyul a kórházban. Antibiotikumokat adnak a műtét után a fertőzés megelőzésére. A húgyhólyagban lévő csövet a műtét után négy héttel eltávolítják. A hólyag mérete idővel fokozatosan növekszik. Nagyon különleges körülmények között, kiváló húgyhólyag lemez és jó méretű pénisz, húgyhólyag exstrophia bezárása és epispadias javítás kombinálható. Ez azonban csak a nagyon tapasztalt exstrophia sebészekre vonatkozik.

• Epispadias javítás: ez a javítás 6-12 hónapos kor körül történik. A műtét ideje és a műtét mértéke függ a húgyhólyag méretétől és a pénisz deformitásától. Ebben a szakaszban, a húgycső tetején a lapított pénisz zárva van, és át az alábbi testi szervek, mint a normál pénisz.

• kontinencia eljárás: ebben az időben megjavítják a vizeletszivárgás szabályozását, majd szükség esetén a hólyag további megnagyobbodását előkészítik. Ennek az eljárásnak az időzítése teljes mértékben függ a hólyag kapacitásától és a gyermek érzelmi és fejlődési állapotától. A gyermeknek “száraznak kell lennie”, és képesnek kell lennie arra, hogy részt vegyen egy ürítési programban.

speciális ürítési fejlesztési Program az exstrophia – Epispadias beteg számára

a húgyhólyag exstrophiában szenvedő gyermekek orvosi és érzelmi kihívások kombinációjával szembesülnek, amikor urológiai csapatukkal dolgoznak. A kontinencia menedzsment program kidolgozása folyamatos folyamat, amely gyakran stresszes a gyermekek és családjaik számára. A voiding improvement program gyakorlati segítséget nyújt a gyermeknek és a családnak a hólyag nyakának javítása előtt és után.

a klinikát egy speciálisan képzett, multidiszciplináris csapat látja el, beleértve a gyermek urológust, gyermekápoló orvos, gyermek viselkedési pszichológus, gyermekgyógyászati klinikai nővér.

a Voiding Improvement Team segíti a gyermek urológust a hólyagnyak rekonstrukciójára való felkészültség értékelésében, hogy segítse a gyermeket és a családot a műtét utáni munkára való felkészülésben, amely lehetővé teszi a kedvező kontinencia kimenetelét.

a húgyhólyag nyak rekonstrukciós műtét után gyermekekkel és családokkal dolgozunk mind a viselkedésmódosító, mind az izomátképzési eljárásokkal, hogy megtanítsuk a gyermeket, a családot és a gyermek húgyhólyag izomzatát, hogy a lehető legnagyobb mértékben működjenek a hosszú távú kontinencia szempontjából.

a húgyhólyag nyak műtét után gyakori napi telefonos konzultációk fordulnak elő, amíg a gyermek jól ürül és csőmentes.

a látogatás általában egy óráig tart, és a következő kezelési összetevőket tartalmazhatja:

• húgyhólyag ultrahang

• vizeletkultúra

• gyógyszeres kezelés

• biofeedback a húgyhólyag izom átképzésére

• ürítő vizelet létrehozása

• a tapadás akadályának értékelése

• táplálkozási oktatás

• /p>

• viselkedésterápia

• relapszusmegelőzési ajánlások

az előrehaladást minden látogatáskor értékelik és közlik a gyermek urológussal.

nyomon követés

a Johns Hopkins Kórházban szerzett tapasztalatok azt mutatják, hogy a betegek 72-75%-a mentes a vizeletszivárgástól a fent említett szakaszok rekonstrukcióját követően. A pénisz deformitását a legtöbb esetben a beteg és a család elégedettségére korrigálták. Ez azonban dedikált és intenzív kezelést igényel, valamint hosszú távú nyomon követést a serdülőkorban és a felnőttkorban az exstrophia csapat által.

hivatkozás:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: A húgyhólyag exstrophia, Epispadias és egyéb húgyhólyag anomáliák Campbell urológiájában, hatodik kiadás. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan e, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: a hólyag exstrophia-epispadias komplex. Gyermekgyógyászati urológiában. Es Gearhart JP, Rink RR és Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. 32. fejezet, 511-546.