absztrakt

a szívelégtelenség tünetei és jelei megnövekedett szívteljesítmény esetén fordulhatnak elő, és magas kimeneti szívelégtelenségnek nevezik. A klinikai szívelégtelenséggel járó megnövekedett szívteljesítmény számos betegséggel társul, beleértve a krónikus anaemiát, a szisztémás arterio-vénás fisztulákat, a sepsist, a hypercapniát és a hyperthyreosisot. A mögöttes elsődleges fiziológiai probléma a csökkent szisztémás vaszkuláris rezisztencia vagy arterio-vénás tolatás vagy perifériás értágítás miatt. Mindkét forgatókönyv a szisztémás artériás vérnyomás csökkenéséhez és a neurohormonális aktiválódáshoz vezethet, ami nyilvánvaló klinikai szívelégtelenséghez vezethet. Az alacsony kimeneti szívelégtelenséggel ellentétben ezen a területen hiányoznak a klinikai vizsgálati adatok. A szívelégtelenség kezelésére alkalmazott hagyományos terápiák, mint például az angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok, az angiotenzin receptor blokkolók és bizonyos értágító tulajdonságokkal rendelkező vazodilatációs blokkolók, valószínűleg tovább csökkentik a szisztémás vaszkuláris rezisztenciát, ami romlást eredményez. Az állapot, bár nem gyakori, gyakran potenciálisan korrigálható etiológiával társul. Orvosolható ok hiányában a terápiás lehetőségek nagyon korlátozottak, de magukban foglalják a só és a víz étrendi korlátozását, valamint a diuretikumok ésszerű használatát. A vasodilatátorok és az adrenoceptor pozitív inotropok nem ajánlottak.

Bevezetés

a szívelégtelenség szindróma globális klinikai probléma, legalább 10 millió beteg Európa-szerte1 és 5 millió az Egyesült ÁLLAMOKBAN2 él ezzel a betegséggel. A feltétel nem korlátozódik a fejlett világra. A fejlődő világban a szívelégtelenség epidemiológiája nagyrészt ismeretlen, de valószínűleg hasonló módon fejlődik az életmód Nyugatiasodása, valamint a fertőző betegségek és az alultápláltság jobb ellenőrzése miatt.3,4

a szívelégtelenség általában alacsony szívteljesítménnyel jár, de ritkábban a szívelégtelenség tünetei és jelei előfordulhatnak magas szívteljesítmény esetén. Történelmileg ezt nagyteljesítményű szívelégtelenségnek nevezik.

az alacsony kimeneti szívelégtelenség jól ismert számos rendelkezésre álló farmakológiai terápiával, amelyeket számos randomizált klinikai vizsgálat adatai alátámasztanak.5-14 ezenkívül számos nemzetközi konszenzusos irányelv áll rendelkezésre a szívelégtelenség diagnosztizálására és kezelésére.1,15 az ilyen klinikai bizonyítékok és a közzétett iránymutatások azonban nem utalnak nagyteljesítményű szívelégtelenségre.

A nagyteljesítményű szívállapot és szívelégtelenség meghatározása

a magas szívteljesítményt >8 l/perc vagy szívindex >3,9 l/perc/m2.16 a magas szívteljesítményű állapot és a kapcsolódó klinikai szívelégtelenség számos betegségállapothoz kapcsolódik (1.ábra). Egyes szerzők szerint a ‘nagyteljesítményű szívelégtelenség’ kifejezés helytelen elnevezés, mivel a szív lényegében normális és képes magas szívteljesítményt generálni.16 mások azt sugallták, hogy a nagy teljesítményű szívelégtelenség csak akkor fordul elő, ha fennáll a mögöttes szívbetegség.4 valószínű, hogy krónikus nagyteljesítményű állapotokban a szívelégtelenség a szívbetegség jelenléte vagy a legtöbb esetben a szívbetegség kialakulása miatt bekövetkező esetleges romlás miatt következik be. A tartósan magas kimeneti állapot kamrai dilatációval és/vagy hipertrófiával, tartós tachycardiával és funkcionális szelep rendellenességekkel járhat, amelyek mindegyike szívelégtelenséghez vezethet.

patofiziológia

a mögöttes elsődleges fiziológiai probléma a nagy teljesítményű szívelégtelenségben csökkent szisztémás vaszkuláris rezisztencia. Ez szisztémás arterio-vénás tolatás vagy perifériás értágítás miatt következik be. Mindkét forgatókönyv a szisztémás artériás vérnyomás csökkenéséhez vezethet, ami az alacsony kimeneti szívelégtelenség jellemzője. Ez szimpatikus idegi aktiválódáshoz, a szívteljesítmény kompenzáló emelkedéséhez és neurohormonális aktiválódáshoz vezethet (beleértve a renin–angiotenzin–aldoszteron rendszert és a vazopresszint). Ez a folyamat viszont só-és vízvisszatartást és nyílt klinikai szívelégtelenséget okozhat. Így a só – és vízvisszatartás mind az alacsony, mind a magas kimeneti szívelégtelenségben fordul elő az artériás hipotenzióra adott hasonló neurohormonális válasz miatt.17-20 az előbbiben az alacsony szívteljesítménynek, az utóbbiban a csökkent szisztémás érrendszeri ellenállásnak köszönhető.

diagnózis

tünetek és jelek

az alacsony kimeneti állapotokhoz hasonlóan a nagy kimeneti szívelégtelenségben szenvedő betegeknek számos tünete lehet, beleértve a nyugalmi vagy terhelési légszomjat, a testmozgás intoleranciáját, a fáradtságot és a folyadékretenciót. A tipikus szívelégtelenség jelei jelen lehetnek, beleértve a tachycardiát, a tachypnoét, a jugularis vénás nyomás emelkedését, a pulmonalis rales-t, a pleuralis folyadékgyülemet és a perifériás oedemát (2.ábra).

nagy teljesítményű szívelégtelenség esetén a betegek valószínűleg inkább meleg, mint hideg perifériákkal rendelkeznek az alacsony szisztémás vaszkuláris rezisztencia és a perifériás értágulás miatt.

vizsgálatok

mellkasröntgen

a mellkasi röntgenfelvétel elengedhetetlen a szívelégtelenség vizsgálatában. Hasznos a cardiomegalia, a pulmonalis torlódás és a pleurális folyadék felhalmozódásának értékelésében. A tüdőbetegség és a tüdőgyulladás miatti szepszis megállapításai relevánsak lehetnek a nagyteljesítményű szívelégtelenség diagnózisában.

echokardiográfia

a szív ultrahangja kötelező szívelégtelenségben szenvedő betegeknél. Nagy kimeneti állapotokban az echokardiográfia tartósított bal kamrai ejekciós frakciót mutathat (>45-50%). Nagy kimeneti szívelégtelenség fordulhat elő a normális bal kamrai szisztolés funkció ellenére. A betegek ezt követően kompenzáló bal kamrai dilatáció alakulhat ki, amely a hipertrófiát okozza. Ennek esetleges káros következményei lehetnek a szívelégtelenség súlyosbodásával.

vénás vérgáz

szívelégtelenségben szenvedő betegeknél gyakran nincs szükség invazív hemodinamikai mérésekre, és előfordulhat, hogy nem állnak rendelkezésre közvetlen mérések a magas szívteljesítmény igazolására. A vegyes vénás oxigéntelítettség (SvO2) becslést ad a test oxigénfogyasztási/szállítási arányáról, valamint közelíti a szívteljesítményt és a szerv perfúzióját. Az alacsony SvO2 (<65%) a nem megfelelő szívteljesítményhez kapcsolódik, és fordítva a magas SvO2-t (++>75%) a magas szívteljesítmény-állapot okozhatja.

A nagyteljesítményű szívelégtelenséghez kapcsolódó specifikus állapotok

a veleszületett, szerzett és iatrogén állapotok széles spektruma nagy kimeneti állapotot okozhat, és a szívelégtelenség klinikai szindrómájához vezethet (1.ábra). Sok esetben ez adaptív fiziológiaként kezdődik, például a sportolók szívében.21-26 amikor ez a változási inger tartós, az alkalmazkodás csökkent szívműködést eredményezhet. Sok esetben ez egy önfenntartó romlási ciklus kezdete.

Anaemia

a súlyos, krónikus anaemia a szöveti perfúzió és oxigénellátás fenntartása érdekében élettani változásokat eredményezhet.27 az Anaemia perifériás vasodilatatióhoz vezethet, legalábbis részben a megnövekedett vese-és érrendszeri nitrogén-monoxid-szintáz aktivitás28 és az alacsony vér viszkozitás következtében.29 mindkettő alacsony szisztémás vaszkuláris rezisztenciához vezethet, melyhez társuló neurohormonális aktiváció és szívelégtelenség is társulhat.27 a kezelés célja az anaemia kiváltó okának korrekciója. Bár óvatos vérátömlesztésre lehet szükség, a vérmennyiség gyors expanziója súlyosbíthatja a tüdőödémát.

szisztémás arterio-vénás sipoly

a szisztémás arterio-vénás sipolyok nagy kimeneti szívelégtelenséget okozhatnak30, 31 a szisztémás vaszkuláris rezisztencia csökkenése és a szívteljesítmény kompenzáló emelkedése miatt.

szerzett arterio-vénás fisztulák lehetnek iatrogén vagy esetenként trauma miatt. Az arterio-vénás fisztulák kialakulása vesedializált betegekben feltárta az ezzel összefüggő kardiális alkalmazkodás mértékét és időzítését. Ez magában foglalja a bal kamrai méretek növekedését és a bal kamrai diasztolés töltési idő csökkenését. A natriuretikus peptidek fokozott felszabadulását figyelték meg.32 a szívteljesítmény növekedésének mértéke a fistula fizikai méretétől és áramlási nagyságától függ.31,33 egyidejű krónikus anaemia additív hatással jár. A kezelés szükségessé teheti a sönt megfordítását vagy módosítását.

a veleszületett arterio-vénás fisztulák, mint például a máj endotheliómáiban és a tüdő és / vagy a máj érintettsége az örökletes haemorrhagiás telengiectasiában (Osler-Weber-Rendu betegség) hiperdinamikus keringést és ezt követő szívelégtelenséget okozhatnak a leírtak szerint.34-36 Arterio-vénás rendellenességek lehetnek a végtagban társult hipertrófiával (Parkes-Weber szindróma).37,38 szívelégtelenségről is beszámoltak a diffúz arterio-vénás malformációk esetén, amelyek a Klippel-TR-hez kapcsolódnak.39 összességében az ideális kezelés célja az okozati sönt műtéti kivágásának megkísérlése. Az elváltozásokat azonban nehéz lehet pontosan lokalizálni, vagy egyes esetekben olyan kiterjedtek lehetnek, hogy megakadályozzák a teljes kivágást.

Paget-kór

a Paget-kór gyors csontképződéssel és reszorpcióval jár, ami fokozott véráramláshoz vezethet a csontokban és a környező végtagszövetekben.40 Ez hatással lehet, vagy valóban okozhat tolatást és alacsonyabb perifériás érrendszeri ellenállást. Jelentős csontos érintettség (általában >15%) ezután szívelégtelenséghez vezethet.41,42 mind a myeloma43,44 multiplex, mind a rostos dysplasia (Albright-kór) hasonló mechanizmus révén arterio-vénás tolatással és nagyteljesítményű szívelégtelenséggel társult. Ismét az egyidejű vérszegénység valószínűleg súlyosbítja ezt a folyamatot.

krónikus hypercapnia

a krónikus hypercapnia vazodilatációval jár, és potenciálisan szisztémás hypotoniához és az azt követő nemkívánatos neurohormonális válaszhoz vezethet.45,46 Hypercapnia gyakran előfordul a klinikai gyakorlatban a krónikus obstruktív tüdőbetegség és a cor pulmonale miatt. Ezek a körülmények folyadékretencióhoz vezethetnek a normál / megnövekedett szívteljesítmény beállításában.

hyperthyreosis

a tirotoxikózis hiperdinamikus keringéssel jár. A tachycardia, a bal kamrai dilatáció és a megnövekedett szívteljesítmény társulhat.47-50 a szívelégtelenség kialakulása elsősorban a tachycardia által közvetített kardiomiopátia következménye lehet, amint azt a tachycardia számos más okával, beleértve a pitvarfibrillációt is megfigyelték.51,52

szepszis

a szepszis és az azzal járó endotoxémia összetett és multifaktoriális folyamat. A súlyos szeptikémia szisztémás vasodilatációval és fokozott szívteljesítménnyel jár.53,54 ebben a folyamatban számos vazoaktív citokin, köztük a tumor nekrózis faktor (tumor necrosis factor), az interleukin-2, -6, -8 és -15, valamint az indukálható nitrogén-monoxid-szintáz érintett.55-57 a végeredmény néha jelentős szisztémás vazodilatáció, amelynek csúcspontja az artériás hipotónia és a nagy kimeneti elégtelenség.

Beriberi szívbetegség

Ez az állapot a B-vitamin tiamin súlyos, hosszú távú (>3 hónapos) hiányának köszönhető, és gyakoribb a magas szénhidrátbevitelű étrendi hiányban (például a Távol-Keleten). A fejlett világban leggyakrabban krónikus alkoholistáknál figyelhető meg a tiamin rossz étrendi bevitele, a tiamin felszívódásának, anyagcseréjének és tárolásának romlása miatt. A tiaminhiány malabszorpciós állapotokkal, dialízissel és a krónikus fehérje-kalória alultápláltság egyéb okaival is összefügg. Ez utóbbit izolált idős betegeknél kell gyanítani. A Beriberi szívbetegség a szívelégtelenség egyik oka, melyhez fokozott szívteljesítmény, ödéma, fáradtság és általános rossz közérzet társul (‘nedves’ beriberi). A nagy teljesítményű szívelégtelenség valószínűleg az arteriolaris és a bőr vazodilatációjának köszönhető, ami csökkent szisztémás vaszkuláris rezisztenciához vezet.58,59

elhízás

az elhízás növeli a teljes vérmennyiséget és a szívteljesítményt. Ennek oka a túlzott zsírszövet megnövekedett metabolikus aktivitása, amely kompenzáló szívváltozásokhoz vezet, beleértve a bal kamrai dilatációt és az excentrikus hipertrófiát. Ezek az adaptív módosítások végül mind a szisztolés, mind a diasztolés rendellenességekhez vezethetnek, amelyek szívelégtelenséghez vagy elhízáshoz vezetnek kardiomiopátia’.60-65 elhízás a kardiomiopátia valószínűleg az elhízás növekvő globális járványa miatt idővel egyre gyakoribbá válik.

egyéb okok

a nagy teljesítményű szívelégtelenségnek számos más oka is van, beleértve a terhességet, a májbetegséget és a karcinoid szindrómát. Mindegyik egy közös mechanizmuson keresztül kapcsolódik az értáguláshoz és a vérnyomás csökkenéséhez.

kezelés

bár a só és a vízvisszatartás végső patogenezise hasonló az alacsony és a nagy kimeneti állapotokban, a kezelési lehetőségek eltérőek. Alacsony kibocsátású szívelégtelenség esetén, amely normális vagy magas szisztémás vascularis rezisztenciával jár, a keringő érszűkítők dominálnak, és ezeket neurohormonális antagonisták (angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok, angiotenzin receptor blokkolók, aldoszteron antagonisták és XHamster-blokkolók) ellensúlyozzák. Kiterjedt klinikai vizsgálati adatok támasztják alá az ilyen terápiák alkalmazását a mortalitás és a morbiditás javulásával.5-14

a nagy kimeneti hiba kezelésének bizonyítékai szűkösek, és általában esettanulmányokon alapulnak. Ezen a területen hiányoznak a klinikai vizsgálati adatok. A már bevált értágító kezelések, mint például az angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok, az angiotenzin receptor blokkolók és néhány újabb, értágító hatású (pl. karvedilol, nebivolol) vazodilatációs tulajdonságokkal rendelkező, alacsony szisztémás vascularis rezisztenciával rendelkező, nagyteljesítményű szívelégtelenségben szenvedő betegeknél valószínűleg további romláshoz vezetnek, és nem ajánlott. Ezen kívül a használata az adrenoceptor pozitív inotropok nem ajánlott.

a kezelésnek az alacsony szisztémás vaszkuláris rezisztencia okának kijavítására kell irányulnia. Ezen kívül ajánlott a só és a víz étrendi korlátozása, valamint a diuretikumok megfontolt használata. Bár a kezelési lehetőségek korlátozottak a nagy teljesítményű szívelégtelenség esetén, vannak meglévő támogató terápiák. Számos intravénás vasoconstrictor adrenerg gyógyszer áll rendelkezésre, beleértve a noradrenalint, az efedrint, a metaraminolt és a fenilefrint. Ezek a kezelések növelik a szisztémás vaszkuláris rezisztenciát azáltal, hogy a perifériás erek összehúzódására hatnak a perifériás erek-adrenerg receptorokra. Az ilyen terápiák hasznosak lehetnek rövid távú kiegészítések nagy kimeneti szívelégtelenségben, miközben az alapul szolgáló etiológia kezelése folyamatban van. A hosszú távú kezelés mind a csökkent vitális szerv perfúzióval, mind a tachycardiával társulhat az adrenerg receptor aktiváció (pl. efedrin) miatt, és nem ajánlott. Légzési beavatkozás magas lélegeztetési csúcsvégi kilégzési nyomással rezisztens tüdőödéma esetén szintén hasznos lehet.

következtetés

sok állapot társul a magas szívteljesítmény fiziológiájához. Amikor ez krónikussá válik, az adaptív szívváltozások kudarcot vallhatnak, ami kardiovaszkuláris dekompenzációt eredményezhet. A nyílt, nagy teljesítményű szívelégtelenség, bár nem gyakori, gyakran potenciálisan korrigálható etiológiával társul. Figyelemre méltó a klinikai vizsgálati adatok hiánya erre a rosszul megértett állapotra. Orvosolható ok hiányában a terápiás lehetőségek korlátozottak. Sőt, sok elfogadott terápiák az alacsony kimeneti szívelégtelenség valójában ellenjavallt.

összeférhetetlenség: nincs bejelentve.