nem tudom, hogy Edvard Munch (1863 – 1944) Lot feleségét szem előtt tartotta-e, de én igen, és úgy gondoltam, hogy ez egy találó kép.

kikristályosodott, talán kalcium-karbonáttá, ezért itt helyeztem el a tartózkodásunk kezdetén a kalcium-anyagcsere és a hiperkalciurikus állapotok hatalmas területein. Ha kiemelnék egy olyan feltételt, amely a puszta általánosság és a megbízható kezelési eszközök miatt uralja a kőbetegségek megelőzését, akkor ez lenne.

az oldal első évében elhalasztottam a hypercalciuria kulcsfontosságú témáját, mert megfelelő alapot akartam építeni.

most jó anyagok vannak a kövekről és a kő kristályokról, a túltelítettségről és bizonyos kritikus kezelésekről, mint például a kálium-citrát és a magas folyadékbevitel.

itt az ideje, hogy foglalkozzunk a magas vizelet kalcium problémájával, mi történik, ha magas, miért lehet magas, milyen szintek jelentenek kő kockázatot, és hogyan lehet a legjobban kezelni, amennyire tudjuk.

Ez a cikk meghatározza a vizelet kalcium és a kő kockázat közötti kapcsolatokat, megnevezi a kőképző emberek magas vizelet kalciumszintjének fontos okait, és az egyéb problémákat, amelyekhez a magas vizelet kalcium kapcsolódhat.

Ez egy bevezetés: hosszú, de rövid ahhoz képest, hogy mi a kőbetegség fő összetevője és annak klinikai kezelése.

mi a Hypercalciuria?

kő kockázat

számomra a legközvetlenebb meghatározás a kövekről szól: a vizelet kalciumszintjén növekszik az új kő kialakulásának kockázata?

az eddigi legjobb információ a hosszú távú longitudinális adatokból származik, amelyeket két ápolói csoport és egy orvos dolgozott ki Dr. Gary Curhan. Mindegyik kohorszban néhány ember kőműves lett, a legtöbb pedig nem. Gary mindhárom kohorszból 24 órás vizeletet kapott keresztmetszetben, és képes volt összekapcsolni a vizelet kalciumkiválasztásának szintjét a kövek kialakulásának kockázatával.

a vízszintes tengely mentén a vizelet kalciumkiválasztása 6 tartályba van csoportosítva; minden tartály felett a kővé válás relatív kockázatát mutatják be a két nővér kohorsz (minden nő és piros sávokban) és az orvos kohorsz (minden férfi és kék sávokban). A szaggatott vonal 1-nél van, ami azt jelenti, hogy a populációra vonatkozó kockázat kiindulási értéke <100 mg/nap vizelet kalciumveszteségnél volt.

a relatív kockázatokat a kézirat átlagos (átlagos) értékként, valamint felső és alsó 95% – os konfidencia határként adja meg. De csak az alsó 95% – os megbízhatósági határértéket (szilárd rudak) és eszközöket (könnyebb rudak) mutatom.

például a 100-149 bin-ben a két női (piros) kohorsz közül az első átlagos relatív kockázata 1,26 (1-től világos sávként ábrázolva), az alsó határ 0,84 (1-től lefelé ábrázolva egy szilárd vörös sávban), a felső határ pedig 1,91 (nem ábrázolva).

robusztus kockázatmérés után vagyok: melyik bin – ben nagyon valószínű, hogy a kockázat a 100 mg/nap kiindulási érték fölé emelkedik?

számomra ez az, amikor a relatív kockázat alsó határa 1 felett van.

például az érték az alsó 95% – os kockázati konfidencia határ a 100-149 bin, az első a két nővér kohorszok-0,84-nem jelent nagy valószínűséggel jelentős kockázatot képest 100 mg/nap vizelet kalcium.

másrészt a kockázat nagyon valószínű, hogy napi 200 mg vizelet kalcium felett van, mivel az alsó 95% – os határ mindhárom kohorszban 1 felett van. Érdekesség, hogy a nők és a férfiak nem különböznek egymástól, ezért ez az egy kritérium mindkét nemre egyformán vonatkozik.

szintén érdekes és nagy jelentőségű, van egy dózisreakció.

a vizelet magasabb és magasabb kalciumszintje magasabb és magasabb relatív kockázattal jár. Ez az ok-okozati összefüggés jó alátámasztó bizonyítéka, amelyet legjobban a rudak tetején lévő eszközök helyzete mutat..

az ok-okozati összefüggés iránya a megfigyelés alapján nem határozható meg, de a magasabb vizelet kalciumszintre szavazok, ami köveket okoz, nem pedig azt, hogy kő volt valamilyen módon megemelte a vizelet kalciumát.

szavazatom a másik tudomány miatt van.

Ez az oldal azt a pontot rontotta, hogy a túltelítettség a kristályosodást eredményezi, és a kövek kristályokból készülnek. A vizelet kalciumáról szóló új cikksorozat előkészítéseként összegyűjtöttem a kövekről és a túltelítettségről szóló főbb cikkeket egy pár ‘gyalogos túrába’, amelyek kontextusban és kommentárral mutatják be őket. Ezek azok az alapvető cikkek, amelyeken a vizelet kalcium és más vizeletösszetevők hatásait össze lehet állítani, hogy megbízható képet kapjanak arról, hogyan alakulnak ki a kövek, és hogyan lehet megakadályozni őket.

itt egyszerűen megjegyzem, hogy a magasabb vizelet kalciumveszteség növeli az átlagos vizelet kalciumkoncentrációt az adott vizelet áramlási sebességéhez, és a magasabb kalciumkoncentráció általában magasabb SS értékeket eredményez a kalcium-foszfát és a kalcium-oxalát esetében, és ezért nagyobb a kövek kockázata. Tehát a hypercalciuria számomra, és jó okokból, szinte biztosan a kalciumkövek oka az SS növekedése révén, amely a kristályosodást elősegítő energia elsődleges mércéje.

A normál tartomány felső vége

a hypercalciuria érvényes és alternatív meghatározása az, hogy nagyon magas a vizeletben a kalcium kiválasztása, és a ‘nagyon magas’ jelentésének mérésére szolgáló módszer a normál tartomány felső végén található értékek. A felső végnek ezt az elképzelését általában az ismert betegségekkel nem rendelkező emberek felméréseiben tapasztalt értékek felső 95% – ának tekintik.

a Curhan-adatok valóban ésszerű mértéket adnak ennek a ‘felső végnek’ a három kohorszban a nem kőképzők átlagából és 95% – os határaiból. Az alsó pont jelzi a vizelet kalcium a két nővér kohorsz és az orvos kohorsz esetében. A felső pont adja a felső 95. percentiliset (két szórás az átlag felett a műszakilag hajlottaknál). A közbenső sávok a vizuális hatás érdekében vannak.

azok számára, akik példaként szeretnék tanulmányozni a hypercalciuriát, és megbízható felmérést akarnak arról, hogy ki az igazán magas, a három szám 374 372 és 351 mg/nap a három csoportban.

régebbi konvenciók

kisebb és kevésbé jól kiválasztott populációk felhasználásával sok kutató némileg eltérő felső határértékeket vezetett le a hypercalciuria meghatározására. Például a vizelet kalciumkiválasztása 250 mg/nap felett vagy 4 mg/testtömeg kg felett gyakori, mint ebben a tipikus kutatási kiadványban. Saját véleményeinkben gyakran használtunk 250 mg/nap nőknél, 300 mg/nap férfiaknál és 4 mg / ttkg mindkét nemnél felső határként a hypercalciuria meghatározásához.

áttekintés

úgy gondolom, hogy a Curhan-értékek ideálisak a klinikai gyakorlathoz. Azoknál az embereknél, akiknél a kalcium kövek és a vizelet kalciumszintje meghaladja a 200 mg/nap értéket, fokozott a kockázata a vizelet kalciumának, és kezelésük egyik aspektusa a vizelet kalciumszintjének csökkentése lehet.

Ez azt jelenti, hogy az orvosok megvizsgálják az összes lehetséges tényezőt, amelyek növelhetik a kockázatot a betegben, rendezik őket, és kiválasztják a kezelésre azokat, amelyek a legígéretesebbek és praktikusabbak. Ezek között gyakran a vizelet kalcium és Curhan adott nekünk jó célokat és kritériumokat.

a kutatás szempontjából rugalmasabb vagyok. Szigorúan véve a 95% – os felső határok egyfajta ideálisak, de ha meg akarja érteni azokat a mechanizmusokat, amelyek növelik a vizelet kalciumát, akkor jobb, ha a magas normálistól a nagyon magasig terjedő kohorszokat választja ki. Ezek kutatási tervezési döntések, és itt csak azt akarom mondani, hogy tisztességes elképzeléseink vannak a normál tartományokról és a kő kockázatáról, és ezekből megfelelő megközelítéseket lehet levezetni a hypercalciuria klinikai kutatásához.

olyan betegségek, amelyek Hypercalciuriát okoznak a Kőképzőkben

Hadd tisztázzam itt a célokat. E betegségek mindegyike megkapja a saját cikkeit,vagy talán sok cikket, tehát ez nem megfelelő magyarázat, hanem csupán bevezetés.

emiatt a hivatkozás könnyű, és főleg olyan állításokat teszek, amelyek mindennaposak, és megtalálhatók bármely tankönyvben vagy áttekintő cikkben. Amikor egyenként eljutok a betegségekhez, remélem, hogy lényegesen többet kínálok, mint a szokásos.

primer hyperparathyreosis (PHPT)

a kalciumkőképzők körülbelül 3-5% – ánál van ez a gyógyítható betegség, átlagosan, ezért kimutatása elengedhetetlen a megfelelő betegellátáshoz. Referenciaként a saját kiadványomat használtam, mert ellentétben áll a betegséggel küzdő betegekkel a közönséges kőművesekkel, ingyenes pdf formátumban elérhető, és talán azért, mert én írtam.

egy vagy több mellékpajzsmirigy megnagyobbodik, és felesleget termel mellékpajzsmirigy hormon (PTH). A PTH jelzi a vesesejteknek, hogy megtartják a kalciumot azáltal, hogy a glomerulusok által szűrt kalcium magasabb frakcióját újra felszívják. Serkenti a D-vitamin aktív formájának (kalcitriol) termelését, ami viszont növeli az élelmiszerekből származó kalcium GI felszívódásának hatékonyságát. Végül a PTH növeli a csontforgalmat, így a normálnál több kalcium távozik a csontból, és elveszhet a vizeletben.

a megnövekedett csont kalciumveszteséget és a megnövekedett GI kalcium felszívódást a megnövekedett vizelet kalciumveszteségek egyensúlyozzák, és ezek nagyon lenyűgözőek lehetnek. A vizelet magas kalciumvesztesége növeli a vizelet túltelítettségét a kalcium-oxalát és a kalcium-foszfát tekintetében, így a kő kockázata emelkedik, és a betegségben szenvedő betegek nem ritkán kőképzőként jelentkeznek.

a csontból származó ásványi veszteség magas aránya csont ásványi kimerülést okoz,és a csontbetegség jól ismert. Ha a betegség időben gyógyul, csontgyógyulás várható.

a PTH hatása a szűrt kalcium újrafelszívódó frakciójának növelésére a vér kalciumszintjének emelkedését okozza. A növekedés gyakran szerény.

mivel ritkán rosszindulatú, a megnagyobbodott mellékpajzsmirigyek műtéti úton eltávolíthatók a gyógyulás reményével, így ez a betegség a vesekő és a csontbetegség gyógyítható oka.

a diagnózis attól függ, hogy a vizeletben magas a kalciumkiválasztás, a szérum kalciumkoncentráció meghaladja a normál értéket a mérést végző laboratóriumban, és a szérum PTH érték, amely nem elnyomott a normál tartomány alatt.

van azonban néhány figyelmeztetés, amelyet mindig figyelembe kell venni. Még akkor is, ha minden, amit az imént mondtam, igaz, vannak olyan leletek, amelyek hibákhoz vezetnek a diagnózisban, és szükségtelen műtéthez vezethetnek. Minden tiazid típusú diuretikum növelheti a szérum kalciumot, ezért a vizsgálatot 2 hét elteltével kell elvégezni. A lítium növelheti mind a szérum kalciumot, mind a szérum PTH-t, sőt a vizelet kalciumát is, így egy igazi bolond. A hyperthyreosis, beleértve a túl sok pajzsmirigyhormon-pótlás által kiváltott, növelheti a szérumot és a vizelet kalciumát, bár elnyomja a szérum PTH-t. A PTH szérumának a kalcium-azonos vérvételnek kell lennie mindkettőnél, és egy éjszakán át éhgyomorra kell venni.

a PTH és a szérum kalcium közötti kapcsolatot gyakran félreértik. A kalcium egyensúlyi rendszerek kidolgozottak, és általában önszabályozóak, így a megnövekedett PTH szekréció a szérum kalcium és kalcitriol növekedéséhez vezet, amelyek a mirigyek negatív visszacsatolása révén a PTH-t a normál felé vagy akár a normális szintre hozzák, de soha nem a normál alá. Ezért a PHPT-t akkor diagnosztizálják, amikor a szérum kalcium a normál felett van, a PTH pedig nem a normál alatt van.

itt vannak a kiadványunkban szereplő PHPT esetek szérum és vizelet kalciumértékei – mind műtéti úton bizonyítottak – nagy pontokban, normál emberekben (közepes pontokban) és több ezer pontban a szisztémás betegség nélküli kőképzőktől – apró pontok finom permetezése (közönséges kőképzők). A függőleges szaggatott vonalak a vér kalcium normál tartománya vesekő laboratóriumunkban, a vízszintes vonal éppen azon szint alatt van, ahol a vizelet kalciumából származó kő kockázata kezdődik (200 mg/nap).

a betegek szérum kalciumszintje a normál érték felett volt, de sokan csak kissé magasak voltak. A vizelet kalciuma sokkal magasabb volt, mint a közönséges kőképzőknél, de még azokban is, ahol a finom pontok tolla jóval 200 mg/nap fölé emelkedett. Vegye figyelembe, hogy néhány normális embernek napi 200 mg feletti értéke volt.

sebészeti kúra után (jobb oldali panel) a PHPT esetek, a normálok és a kezelt közös kőképzők, akiknek nem volt szisztémás betegsége, mind egy kis régióba kerültek, de nem kevés vizelet kalciumérték volt a végzetes 200 mg/nap határ felett.

a mezőkön kívüli görbék az eloszlásokat mutatják; nézze meg, hogy a hyperparathyreosis pontok (szaggatott vonalak) messze meghaladják a normálisokat és a közönséges kőképzőket, majd térjen vissza a sebészeti gyógymóddal.

Normocalcemic primer hyperparathyreosis

helyesen szólva ez lenne a magas vizelet kalciumkiválasztás, a normális vér kalcium, és okok azt gondolni, hogy a mellékpajzsmirigy funkciójának rendellenessége felelős a magas vizelet kalciumért – ami az egyetlen rendellenesség. Az egyik ilyen ok lehet A szérum PTH emelkedett szintje, és ezek a szintek időről időre előfordulnak. Egy másik lehet A szérum kalcium valódi felső határának elmosódása; nem minden laboratórium egyformán éles. Egy harmadik lehet, és ez spekulatív, hogy a PHPT mirigyek folyamán elveszíthetik normális CaSR-reakcióképességüket, így a PTH-szinteket már nem szabályozza normálisan a szérum kalcium. Egy másik cikkben fogom vizsgálni ezt a problémát. Most úgy gondolom, hogy bölcsebb várni a hypercalcaemiára, mielőtt elkötelezné magát a nyaki műtétre a gyógyulás reményében és a hypercalciuria kezelésére, mintha idiopátiás hypercalciuria lenne – lásd alább. A PHPT végül a legtöbb esetben kijelenti magát. A fenti linkben szereplő hivatkozás támogatja javaslataimat, mivel a szerzők a szérum kalciumszint emelkedését várják a PHPT-ben, mint én.

másodlagos hyperparathyreosis

mivel a normál szérum kalcium fenntartása miatt a mellékpajzsmirigyek reagálnak minden olyan fenyegetésre, amelynek fokozott vagy csökkent PTH szekréciója szükséges a normál érték helyreállításához. Alacsony kalciumtartalmú étrend, D – vitamin-hiány, bármilyen okból kalcium felszívódási zavarral járó GI-betegségek, krónikus vesebetegség a kalcium-rendellenességek furcsa formájával, mindezek a PTH szekréció növekedését és a szérum PTH-szint emelkedését okozzák. Ezek egyike sem hiperkalcémiás állapot, és a legtöbb esetben alacsony a vizelet kalciumvesztesége. Kövek jelen lehetnek, de más okok miatt, mint a mellékpajzsmirigy rendellenességek, és gyakran más, mint a vizelet kalcium szintje. Például a vesebetegségből származó savas vizelet pH-ja húgysavköveket okozhat; a bélbetegségből származó magas vizelet-oxalát kalcium-oxalát köveket okozhat. Itt csak azt akarom mondani, hogy a szérum PTH izolált növekedése alacsony vagy akár normál vizelet kalciumszinttel, valamint a normál vagy alacsony szérum kalciumszint általában nem alkalom a mellékpajzsmirigy-eltávolításra, hanem saját diagnózis felállítására szólít fel. Mint mondtam, hogy felesleges, ez egy olyan kérdés, amely többet érdemel, mint egy bevezetés. A normokalcémiás primer hyperparathyreosis linkje hasznos ebben a témában, valamint az alábbiakban.

familiáris Hypocalciuric hypercalcaemia (FHH)

a magas szérum kalcium alacsony vizelettel történő kalciumkiválasztással – napi 100 mg alatt gyakori – szinte soha nem primer hyperparathyreosis, hanem inkább a PT mirigy CaSR mutációja, amely növeli érzékenységét, így a szérum kalcium alacsony lehet, A szérum PTH normális, és a vizelet kalciuma meglehetősen alacsony. Amikor az FHH betegek kövekkel rendelkeznek, a kövek nem a magas vizelet kalciumszint miatt következnek be, hanem valamilyen más ok miatt, és ami a legfontosabb, a mellékpajzsmirigy műtét hiba.

szarkoidózis

hosszú tapasztalataim szerint a kalciumkőképzőknél jóval kevesebb, mint 1% – ot láttam jelen ezzel a feltétellel. A szarkoidózisról szóló jó hírű információforrás nem említi a veseköveket, amennyire láttam.

röviden, a szarkoidózis az immunrendszer rendellenessége, és a sejtek, amelyek szaporodnak és megnagyobbítják a nyirokcsomókat, a májat, a lépet és más szöveteket, kalcitriolt termelnek. Tehát a fiziológia a kiegyensúlyozatlan magas kalcitrioltermelés.

mint fentebb említettem, a kalcitriol növeli a GI kalcium felszívódását, így az élelmiszer-kalcium belépése a vérbe növekszik. Nem említettem, de most azt mondom, hogy a kalcitriol elsősorban a csonttermelés csökkentésével növeli a nettó csont ásványi veszteségeket. A kalcitriol egy szteroid hormon, és mint sok szteroid, a sejtek magjaira hat. A mellékpajzsmirigy sejtekre hat, hogy leállítsa a PTH termelését, így a szűrt kalcium tubulus reabszorpciója csökken az elsődleges hyperparathyreosishoz képest.

a csont ásványianyag-veszteségének és a GI kalcium felszívódásának növekedése fokozza a vizeletben a kalcium kiválasztását, mint a hyperparathyreosis esetén. Mivel a PTH-t a normál érték alatt elnyomják, előfordulhat, hogy a szérum kalcium nem emelkedik, vagy amikor ez megtörténik, először csak kissé emelkedik.

Ez azt jelenti, hogy sok esetben az elnyomott szérum PTH lehet az egyetlen laboratóriumi nyom a szarkoidózisra, mint a hypercalciuria és a kövek okára. A klinikailag szarkoidózist gyakran a jelek és tünetek alapján diagnosztizálják, amint azt a National Heart and Lung institute referenciája is megjegyzi. Volt olyan esetem, amikor a De novo-t nyilvánvaló jelek nélkül diagnosztizáltam, különben az elnyomott PTH miatt, nagyon magas vizelet kalciummal, sőt emelkedett szérum kalciummal.

a szérum kalciumszint akkor emelkedik, ha a csontból és a GI felszívódásából származó kalciumáramlás nagyon markáns, vagy ha a vese kalcium eltávolításának hatékonysága csökken.

Ez utóbbi maga a kalcium miatt fordulhat elő. Csökkentheti a víz és a só megőrzését, ezért csökkentheti a vér mennyiségét és ezáltal a szűrést. Bármely csökkenés növeli a szérum kalciumot, és a szérum kalcium növekedése csökkenti a szűrést és a vízveszteséget, így egyfajta boldogtalan ciklus kezdődik. Az, hogy a kalcium hogyan csökkenti a kalcium reabszorpcióját, és hogy maga a szűrésre is hat, később jön, nem ebben a cikkben, hanem talán hónapok múlva.

CYP24A1 hiány

A D3-vitamint a bőrben állítják elő vagy tablettákban fogyasztják, a májban pedig 25 hidroxi (OH) D-vitaminná (25(OH)D3) alakítják át. Az átalakulásért felelős enzimeket CYP2R1-nek és CYP27A1-nek nevezik.

25 (OH) D3 kering és biológiailag aktív, de nagyobb sorsa van. Néhányat a vesesejtek 1,25(OH)2D3 (kalcitriol az írás és olvasás megkönnyítése érdekében) alakítanak át, és ez a molekula, amely erőteljesebben aktiválja a szöveti válaszokat a gyomor – bél traktusban, a vesékben, a csontokban és – mint már említettük-a mellékpajzsmirigy sejtekben. A 25(OH)D3 kalcitriolt aktiváló enzimet CYP27B1-nek nevezzük.

a CYP24A1 25(OH)D3 és kalcitriol általános célú inaktivátora. Az előbbit inaktív molekulákká alakítja a májban. A vesében a kalcitriolt más inaktív molekulákká alakítja. Ha ez a lebontó enzim mutációk miatt hiányos, a kalcitriolszint emelkedik, mint a szarkoidózisban, és hasonló képet kap a magas vizelet kalcium-elnyomott szérum PTH-ról és a magas normálról a magas szérum kalciumszintre, a vesekőképződéssel a magas vizelet kalcium következtében.

Ez egy ritka állapot; a gyakorlatom során csak 2 esettel találkoztam, amelyekről tudok.

D-Vitamin és kalcium kiegészítő felesleges

természetesen ezek az OTC anyagok a vizelet, sőt a szérum kalcium növekedésével járnak, különösen a menopauza idején, amikor használatuk elterjedt. Az ok-okozati összefüggés nem biztos. Például a szérum 25(OH)2D3 szintje 20 (alacsony szám) és 100 (magas szám) között nem volt összefüggésben a vesekővel egy 2012-es kis mintában. Egy nagy kísérlet során azonban úgy tűnt, hogy a kalcium-kiegészítők, nem pedig az élelmiszer-kalcium, kifejezetten kockázatot jelenthetnek a kövekre. A kalcium-kiegészítők különös veszélyt jelenthetnek azoknál az embereknél, akik genetikájuk miatt hajlamosak a magas vizelet kalciumkiválasztásra.

disztális vese tubuláris acidózis

nem a közösségi büszkeségből hivatkoztam a cikkünkre, hanem azért, mert ez az egyetlen, amely leírja a papillát és elválasztja a köveket a nephrocalcinosistól. Az Indiana Egyetem vesekő Központjának hatalmas műtéti gyakorlatában csak 5 olyan esetet találtunk, amelyeken operáltunk és kutatási információkat szereztünk a papilláris szövetekről.

mind az ötnél a kötelező bikarbonát – alapú kalurezisből származó fokozott szérum-klorid (nem emelkedett anionrés), lúgos vizelet pH és csökkent szérum káliumszint mellett a várható szérum bikarbonát-csökkenés következett be. Több hiperkalciurikus volt.

érdekes, hogy a röntgenfelvételeken látható meszesedések többsége a műtét során eltávolítható kövek voltak, szemben a vese szövetekbe ágyazott kristályokkal.

ezt a felső két panel röntgensugaraiból lehet megmondani. A perkután nephrolithotomia előtt a nephrocalcinosis drámai volt; utána kevés meszesedés volt jelen.

a bal középső panelen a műtét során kövek láthatók a kalicákban, a jobb középső panelen pedig a papilla látható a kövek kivétele után. Van néhány meszesedés a szövetben, amelyek dugók a tubulusokban. Ezeket a dugókat egy apró biopszia mikro – CT-je mutatja a papilla (bal alsó) és egy szövettani szakaszban (jobb alsó)

a Kőtenyészetek pozitívak voltak, talán azért, mert ezeknek a betegeknek sok korábbi eljárásuk volt több kövekre.

a kalcium-foszfát kristályok lerakódása gyakorlatilag az összes Bellini-csatornát érintette, és bár mindegyik lerakódás kicsi volt, átlagosan a papilláris szövet nagy részét helyettesítette. Ennek ellenére a klinikailag mért vesefunkció nem volt figyelemre méltóan abnormális, és a vesék kérge nem volt figyelemre méltóan sérült.

1980-ban bemutattam az egyetlen 6 betegünket kövekkel és disztális RTA-val a mai napig több mint 1000 kőképző közül, akik közül 4 egy családból származott. Mindannyian alacsony bikarbonátot és magas kloridot tartalmaztak a szérumban, ahogy az várható volt, lúgos vizelet pH-ja, és nem tudták csökkenteni a vizelet pH-ját savterheléssel. Csak egy volt meggyőzően hiperkalciurikus.

a drta lényege a kőképződésben a következő: öröklődés vagy Sjögren-szindróma, SLE vagy más immunmediált betegségek miatt a gyűjtőcsatornák azon képessége, hogy a vizelet pH-ját általában csökkentsék, diffúz módon károsodik, nem olyan foltos módon, amelyet elvárhatunk a tubulusok kristályokkal történő dugulásától, hanem a medulla és a papillák egészén. A magas tubulus folyadék pH-ja és ha jelen van, a hypercalciuria növeli a túltelítettséget a kalcium-foszfát tekintetében, és a diffúz dugulás jelentős károsodással és szövetvesztéssel jár.

talán diffúz jellege miatt a drta úgy tűnik, hogy a vesefunkció általános csökkenéséhez vezet, ha elegendő esetet találunk, és összehasonlítjuk a kőbetegség más formáival. Ebben a tanulmányban 1856 beteg volt kőelemzéssel és vesefunkcióval, valamintdiagnózisként, mindezt a Chicagói Egyetem vesekő – megelőzési programjából-a program, amely ezt a weboldalt hozza Önnek.

a mért kreatinin-clearance-eket a bal oldalon minden kőtípus esetében standard hibaként, a jobb oldalon diagnosztikai kategóriánként mutatjuk be. Megjegyezzük, hogy az RTA, a cystinuria, az elhízás bypass betegek és más ritka rendellenességek (például szarkoidózis és CYP 24a1 hibák) a vesefunkció egyértelmű csökkenését mutatták, míg a szisztémás betegségek nélküli gyakori kalciumkőtípusok, sőt az elsődleges hyperparathyreosis (HPT) sem csökkent a normál (N) értékhez képest. ID idiopátiás hypercalciuriára utal, olyan emberekre, akiknek magas a vizelet kalciumvesztesége nyilvánvaló betegség nélkül.

mit jelent mindez?

a disztális RTA Nagyon ritka, színes, könnyen diagnosztizálható a vér rendellenességeivel, a családjában előforduló hasonló betegségekkel és az immunbetegségek jelenlétével. Az RTA címkét tévesen lehet alkalmazni sok kalcium-foszfát kövekkel rendelkező betegeknél, mert lúgos vizelet pH-t termelnek; ez nem igaz RTA, de hogy vannak a foszfátkő-képződők.

ritkább genetikai mutációk

ezek a feltételek szinte mindig nyilvánvalóak a gyermekkorban, nagyon ritkák, és nem az, amit egy klinikus a kőmegelőzés gyakorlatában vár. Azonban egyszer-egyszer megjelennek. A genetikai hiperkalciuriák legjobb olvasási forrása az OMIM, a csodálatos online könyvtár, amely mindenki számára ingyenes. Az alábbi apró fülszövegek olvasásakor ne feledje, hogy szinte egyetlen kőművesnek sem vannak ezek a ritka betegségek, hogy azok, akiknek vannak, jellemzően beteg gyermekekként vannak jelen, még csecsemők is.

Bartter szindrómák 1-3

ezek a transzporterek génhibái a Henle hurkok vastag emelkedő végtagjaiban (abban az esetben, ha elfelejtette vagy soha nem ismerte a nephron szegmenseket, ez a cikk szép képet mutat). Van hypercalciuria, de egy olyan kép is, amely hasonlít a lasix használatára, mert a lasix erre a szegmensre hat. A vizeletveszteség magas a nátrium, a kálium és a klorid esetében, és az ilyen betegségekben szenvedők hajlamosak az alacsony vérnyomásra, ha nem kapnak elegendő nátriumpótlást. A vér bikarbonát magas, a kálium alacsony.

Bartter-szindróma 5.

túlzott a sejtfelszíni kalciumreceptor (CaSR) jelzése, amely lasix-szerű képet eredményez, de a specifikus probléma miatt a szérum kalcium alacsony, és a szérum magnézium is. A mellékpajzsmirigyeket a szérum kalcium szabályozza a CaSR-en keresztül, ami az alacsony szérum kalciumszint oka.

autoszomális domináns hypercalciuric hypocalcaemia

a CaSR genetikailag megváltozott, de a specifikus változás a szérum kalcium markánsabb változását okozza, mint a vastag emelkedő végtagfunkcióban, így a szérum kálium és bikarbonát normális lehet. Ez a két betegség BS 5 és ADHH lényegében egy spektrum, és hasonlítanak egymásra.

Dent betegség

a kloridtranszporter genetikai mutációja hypercalciuriához, és különösen férfiaknál progresszív vesebetegséghez vezet. A szérumértékek a csökkent vesefunkciótól eltekintve normálisak.

medulláris szivacs vese

tekintettel a nephrocalcinosisra és sok kőre, azt gondolhatnánk, hogy az MSK az extrém hypercalciuria oka, de ez nem így van. A műtét során és papilláris biopsziával MSK – nak bizonyult 12 esetünk közül az átlagos vizelet kalcium 250 mg/nap volt, éppen a curhan küszöbérték felett jelentős kockázat. A kalcium-oxalátra vonatkozó SS-értékek átlagosan 7, a CaP 1,3-ra pedig alig haladták meg a normál populációkban vagy a nem komplikált kalciumkőképzőknél tapasztaltakat.

ugyanezt észleltük az MSK-ról szóló sokkal korábbi cikkünkben, amelyet az intravénás pyelográfia korában diagnosztizáltak. Már említettük, hogy a két MSK sorozat szérumszintje nem mutatta a vese tubuláris acidózisának (alacsony bikarbonát és kálium) rendellenességeit, és a vizelet pH-ja nem volt magas (6,1 a legutóbbi sorozatunkban). A ductalis és klinikai kövek átlagosan kalcium-oxalát, nem kalcium-foszfát voltak. Hisszük, hogy a kövek a gyűjtőcsatorna ciszták stagnáló mélyedéseiben képződnek,a vizelet kalcium kiválasztásának nagyon szerény torzulása a normál medián érték felett. Ez az, amit elvárunk, amikor a túltelített vizelet csapdába esik a helyén, és a túltelítettség elkerülhetetlenül fokozatos kristályosodásban fejeződik ki.

idiopátiás Hypercalciuria (IH)

mi ez?

ebben a két szóban megtalálod az életem fő elfoglaltságát klinikai kutatóként. A közös rendellenességért felelős mechanizmusoknak szenteltem energiáimat az első kezdetem óta, 1969-ben.

a fenti linkben szereplő hivatkozás kollégám, Dr. Elaine Worcester áttekintésére vonatkozik, akinek ragyogó kutatása tisztázta, hogy a vese hogyan növeli a vizelet kalciumát ebben az állapotban.

az IH nem betegség.

Ez egy kő kockázat.

és ez a kockázat bármely adott személynél megállapítható a cikk első ábráján szereplő Curhan-adatok alapján.

azoknak az embereknek, akiknek magas a vizelet kalciumkiválasztása, akik nem rendelkeznek az általam említett betegségekkel, vagy a többiek közül, akiket eddig nem említettem – szánalomért és a cikk ésszerű hosszáért–, hiperkalciuriájuk van, amely ‘idiopátiás’, önmaguktól vagy önmaguktól, ha akarod. Ők a csúcspont a normálisok között.

egyetlen piros vagy zöld vonal sem választja el az IH-t a normálistól. Csakúgy, mint a magas vérnyomás a stroke és a szívbetegség kockázati tényezője, a hypercalciuria a betegségek – a kövek és a csontbetegségek-kockázati tényezője, ezért szenteltem életem nagy részét annak tanulmányozására.

mivel az emberi Eloszlás egyik vége, az IH megtalálható a szomszédban, vagy akár a házastársadban, és nem tudnád, hacsak nem tesztelik őket. És nem fogják tesztelni őket, hacsak nem kapnak köveket vagy csontbetegséget, vagy családtagjaik nem kapják meg ezeket a betegségeket. Ha a vizsgálat nem történik semmi lesz megtalálható, de a magas kalcium-vizelet, rejtélyes, jellegzetes, mégis nyájas, de bespeaking komplex fiziológia.

honnan származik az Extra kalcium?

az említett betegségekben a hypercalciuria csontból és élelmiszer-kalciumból származik, és ugyanez igaz az IH-ra is. Ennek így kell lennie, nincs más forrás. De az IH nem betegség, ezért az IH-ban a csont és az étrend kalcium szokásos veszteségeinek nagyítását látjuk a vizeletben, ami azt jelenti, hogy ezek egyikét vagy mindkettőt növelni kell. Természetesen, amint azt más cikkekben is megmutatom, az étrendi kalcium hatékonyabban szívódik fel az IH-ban, mint a normál embereknél. De a csont ásványi anyag feleslegben elveszhet, és csontbetegség következhet be.ez az oka annak, hogy Dr. David Bushinsky, egy kiváló csont-és ásványtani kutató és nemzetközileg elismert hatóság a kalcium anyagcserében, azt javasolta, hogy minden kőklinika csontklinika legyen. A kőképzők képesek csontbetegség kialakulására, ha nem megfelelően gondozzák őket. Bár a kövek azonnali oka a figyelmet, és az elsődleges hangsúly az ellátás, csont egészség is elkerülhetetlen aggodalomra ad okot.

hogyan lehet csökkenteni a vizelet kalciumát?

a vizelet kalciumszintjének csökkentése és ennek következtében a kövek megelőzése – és a csont ásványi anyagok megőrzése-érdekében hasznos vizsgálatokat végzünk tiazid diuretikum típusú gyógyszerek alkalmazásával. Hasonlóképpen, néhány kísérleti bizonyíték elősegíti az étrend nátrium-bevitelének csökkentését, amelyre bizonyíték bemutatása nélkül utaltam.

miért itt ér véget?

hálátlannak tűnhet itt véget vetni, anélkül, hogy további részletek lennének az IH-ról vagy a sok nevezett hiperkalciurikus betegségről, de ez a cikk már nagyon hosszú, és ami marad, az hatalmas mennyiségű információ. Sok cikket tervezek a hypercalciuriáról, a megnevezett betegségekről, amelyek okozzák, és különösen magáról az IH-ról, mivel központi szerepet játszik a kőbetegségben, és mert ez személyes érdekem és azoknak, akikkel dolgozom.

itt csak bemutatkozásokra gondolok, mint egy koktélpartin.

valószínűnek tűnik számomra, hogy ennek a témának a helyes végrehajtása során az ezen az oldalon található cikkek száma megduplázódhat, bár ez túlbecsülés lehet.

ellenőrizze időről időre, és többet talál.

Üdvözlettel, Fred Coe