Uram,
a bőr laphámsejtes karcinómái (SCC) gyakori rosszindulatú bőrdaganatok, Nyugat-Európában évente 30 / 100 000 populáció előfordulási gyakorisága. Naposabb éghajlaton még gyakoribbak. Az SCC általában aktinikus keratózisokból alakul ki. A napfény mellett más hajlamosító tényezők közé tartozik az ionizáló sugárzás, a hegesedéssel járó krónikus gyulladás, a vírusfertőzések és az immunszuppresszió. A szervátültetett betegek immunszuppresszív terápiájuk miatt jelentősen megnövekedett az SCC kialakulásának kockázata, talán 200-szorosa (1). Ugyanez vonatkozik a más tényezők, például a HIV-fertőzöttek miatt immunhiányos betegekre (1, 2).
esettanulmány
egy 50 éves férfi bal arcán egy nagy daganat jelent meg, amely az elmúlt 3 hónapban alakult ki. A tumornak volt egy megemelt szegélye és egy központi lyukasztott fekélye. Tunéziában utazott 6 hónappal korábban sok napsugárzással. Bár Fitzpatrick bőrtípusa volt II, soha nem gyakorolt napvédelmet. A klinikai vizsgálat nem tárt fel további aktinikus károsodás jeleit; konkrétan nem volt aktinikus keratózisa. Tunéziában való tartózkodása óta a betegnek krónikus száraz köhögése is volt. A nyaki nyirokcsomói normálisak voltak tapintásra és ultrahangvizsgálattal. A mágneses rezonancia tomográfia nem mutatta a szomszédos lágyszöveti struktúrák beszivárgását. A daganat gyors növekedése és makroszkopikus megjelenése miatt keratoacanthoma gyanúja merült fel. A szövettani vizsgálat jól differenciált, de fekélyes SCC-t tárt fel. A perifériás T-sejtek áramlási citometriás analízise egyensúlyhiányt mutatott ki, mindössze 5 CD4+/CD3+sejt és 226 CD8 + / CD3 + sejt (Arány 0,02) esetén, ami immunhiányra utal, és talán megmagyarázza a tumor gyors növekedését. A potenciálisan immunszuppresszív betegséggel kapcsolatos széles körű tanácsadás ellenére a beteg elutasította a további HIV diagnosztikai eljárásokat, valamint további vizsgálatokat a köhögés (feltételezett Pneumocystis jiroveci pneumonia) tisztázására és a metasztázisok kizárására. Elutasította az újbóli kivágást szélesebb margókkal, és orvosi tanács ellenére elhagyta a kórházat.
ábra. 1. Egy 50 éves férfi bal arca, nagy tumorral. a) háti és B) oldalirányú.
ábra. 2. A szövettani vizsgálat mély infiltráló daganatot tárt fel, megsemmisítve a lesional anatómiai struktúrákat. Insert: a daganat polimorf keratinocitákból áll, több mitózissal(H& e 200. számú, digitális nagyítással).
vita
a Keratoacanthomát (KA) először 1889-ben írta le Jonathan Hutchinson mint az arc krateriform fekélye. Leggyakrabban gyorsan növekvő bőrdaganatként jelenik meg a napfénynek kitett területeken (3). A férfiakat körülbelül 3-szor gyakrabban érinti, mint a nőket. A korrigált életkor-Eloszlás azt mutatja, hogy a leggyakoribb a középkorú, és nem növeli az incidenciát az időseknél (ellentétben a bazális sejtes karcinómával és az SCC-vel) (4). Míg az SCC felszíni hámból fejlődik ki, a KAs a szőrtüsző falából származik, közvetlenül a faggyúcsatorna belépése felett. Ezek egy különálló entitás, specifikus klinikai és szövettani jellemzőkkel (5). A spontán regresszióra való hajlam és a kiterjedt keratinizáció a legszembetűnőbb jellemzők, valamint a tumor tipikus szimmetrikus felépítése (6).
a KA pontos nosológiája és osztályozása vita tárgyát képezi. Egyes szerzők a KA – t jóindulatú bőrdaganatnak tekintik, amely a bőr “pszeudomalignáns” daganatainak prototípusa, míg mások azt állítják, hogy rosszindulatú daganat – az SCC sajátos változata -, ezért SCC-ként kell kezelni (7-9). A diagnosztikai nehézségek különösen igazak a KA destruktív, tartós változataira, mint például az Óriás KA vagy a csonkító KA. Klinikailag a KA – t megkülönbözteti az SCC-től a gyors növekedés története és vulkánszerű alakja. Az itt leírt esetben azonban egy nagy SCC is nagyon gyors növekedést mutatott, valószínűleg a HIV-fertőzés miatt. Néha a KAs-nak tekintett elváltozásokat későbbi klinikai lefolyásuk Alapján át kell sorolni SCCs-be. A téves diagnózis mellett más magyarázatok a KA és az SCC kombinációja, valamint a KA SCC-vé történő átalakulása. Ezenkívül egyes KAs-k az SCCs jól differenciált változatai lehetnek, amint azt Ackerman (10-12) javasolta.
a KA és az SCC megkülönböztetésének nehézségei miatt a Kas minden típusának választott kezelése továbbra is műtéti kivágás a diagnózis kórszövettani igazolásával (8-10). Ha a műtét lehetetlen, ionizáló sugárzást lehet figyelembe venni. Számos más terápiás lehetőségről, mint például a helyi 5-fluorouracil, az alfa-interferon, a metotrexát vagy a bleomicin intra-lesionalis injekciói és a szisztémásan alkalmazott retinoidok, egyes esetekben hatékonynak bizonyultak, de nincsenek kontrollált klinikai vizsgálatok, amelyek igazolják ezen kezelések hatékonyságát (1, 4, 5).
egyes SCC-K gyorsan növekedhetnek, utánozva a KA-t, mint az itt leírt esetben. A Kas gyors növekedésének oka nem világos; számos hipotézist javasoltak, beleértve az immunszuppressziót és a túlzott napfénynek való kitettséget. A KAs-t, különösen azokat, amelyeket nem lehet egyértelműen megkülönböztetni az SCC-től, széles műtéti kivágással kell kezelni, mivel kedvezőtlen prognózisuk lehet a metasztázisok korai kialakulásával.
1. Sterry W, Stockfleth E. Maligne epitheliale tumor. Ban ben: Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WH, Landthaler M, szerkesztők. Dermatologie und Venerologie. 5. kiadás. Heidelberg: Springer, 2005: p. 1267-1276.
2. Nguyen P, Vin-Christian K, Ming ME, Berger T. agresszív laphámsejtes karcinómák az emberi immunhiányos vírussal fertőzött személyeknél. Arch Dermatol 2002; 138: 758–763.
3. Rinker MH, Fenske NA, Scalf LA, üveg LF. A bőr laphámsejtes karcinóma szövettani változatai. Rákkontroll 2001; 8: 354-363.
4. Mac Kie RM, Quinn AG. Nem melanoma bőrrák és epidermális bőrdaganatok. Ban ben: Burns T, Breathnack S, Cox N, Griffiths C, szerkesztők. Rook dermatológiai tankönyve. 7. kiadás. Massachusetts: Blackwell Science, 2004: p. 43-46.
5. Kurschat P, Hess S, Hunzelmann N, Scharffetter-Kochanek K. Keratoacanthoma centrifugum marginatum kiterjedt granulomatózus idegen test reakció kíséretében. Dermatol Online J 2005; 11: 16.
6. Bayer-Garner IB, Ivan D, Schwartz Úr, Tschen JA. A jóindulatú lichenoid keratosis, keratoacanthoma és halo nevus regressziójának immunopatológiája. Clin Med Res 2004; 2: 89-97.
7. Cribier B, Asch P, Grosshans E. a laphámsejtes karcinóma megkülönböztetése a keratoacanthomától hisztopatológiai kritériumok alkalmazásával. Lehetséges? 296 eset vizsgálata. Bőrgyógyászat 1999; 199: 208-212.
8. Beham a, Regauer S, Soyer HP, Beham-Schmid C. Keratoacanthoma: a jól differenciált laphámsejtes karcinóma klinikailag különálló változata. Adv Anat Pathol 199; 5: 269-280.
9. Warner DM, Virágok F, Ramos-Caro FA. Magányos keratoacanthoma (laphámsejtes karcinóma): sebészeti kezelés. Int J Dermatol 1995; 34: 17-19.
10. Hodak E, Jones RE, Ackerman AB. A magányos keratoacanthoma egy laphámsejtes karcinóma: három példa metasztázisokkal. Am J Dermatopathol 1993; 15: 332-342.
11. Sanchez YE, Simon P, Requena L, Ambrojo P, de Eusebio E. magányos keratoacanthoma: öngyógyító proliferáció, amely gyakran rosszindulatúvá válik. Am J Dermatopathol 2000; 22: 305-310.
12. Lawrence N, Reed RJ. Aktinikus keratoacanthoma. Spekulációk a lézió természetéről és a sejtes immunitás szerepéről az evolúcióban. Am J Dermatopathol 1990; 12: 517-533.