ábra. 16.5. Preductal (A) és postductal (B) aorta coarctatio. Ao, Aorta; PT, pulmonalis törzs; RSA, jobb subclavia artéria; RCC, jobb közös carotis artéria; LCC, bal közös nyaki artéria; LSA, bal subclavia artéria; LIG, ligamentum arteriosum; COARC, coarctation.

(reprodukálva Kilian, 2006.)

a coarctatio 19-et érint 1000 élveszületésből világszerte (Hoffman and Kaplan, 2002). Megjegyzendő, hogy ez a leggyakoribb kihagyott veleszületett szívbetegség (Punukollu et al., 2011). Ha az érintett túléli a csecsemőkort, akkor a beavatkozás nélküli halál átlagos életkora csak 34 éves. A halálesetek többsége a szívelégtelenségnek tulajdonítható. A halál egyéb okai az aorta ruptura, bakteriális endarteritis és intracranialis vérzés (Campbell, 1970).

bár a beteg tünetmentes lehet, A gyakori panaszok közé tartozik az intrakraniális vérzés, fejfájás, orrvérzés, szédülés, claudikáció vagy hasi angina. Az aorta coarctatióban szenvedő betegek mintegy 10% – ánál intrakraniális aneurizma is van, ami a gyakoriság csaknem ötszörös növekedését jelenti az általános populációhoz képest (Connolly et al., 2003). A coarctatióra vonatkozó fizikai vizsgálati eredmények között szerepel a felső és az alsó végtag vérnyomásának eltérése, gyenge femorális impulzusok, vagy az artériás collateralizáció bizonyítékai, amelyek magukban foglalják a tapintható artériákat a scapula vagy a mellkas falán (Bedard et al., 2008).

a coarctatio számos neurológiai hiányt okozhat az aorta véráramlásának megváltozása miatt. Két mechanizmus létezik, amellyel a coarctatio neurológiai kompressziót, lopást és artériás biztosítékot okozhat. Ami a lopást illeti, a felső mellkasi gerincvelő szegmens a gerinc perfúziójának vízgyűjtő zónája. Elméletileg a véráramlást el lehet kerülni a medulláris artériákból, távol az elülső gerinc artériától, megkísérelve véráramlást biztosítani a leszálló mellkasi aortába. Ezek rendkívül ritka esetek, és a szakirodalom az esettanulmányokra korlátozódik. Kendal és Andrew beszámoltak egy 11 éves fiúról, akinek görcsös parézise és időszakos claudikációja volt. Séta a távolság jelentős ahhoz, hogy kiváltja a sántítás tünetek is okozott rosszabbodása a görcsösség és a gyengeség. A beteg kontraszt myelogramja nem mutatott gerincvelő-kompressziót. A beteg coarctatiójának korrekciója után minden tünet megszűnt (Kendall and Andrew, 1972). Újabban egy hasonló esetről számoltak be, amelyben egy 30 éves férfi 4/5 erősséggel és hipotóniával jelentkezett mind a négy végtagban. A vizsgálat kitágult, kanyargós elülső gerinc artériát mutatott ki, a gerincvelőn nincs fokális kompresszió. A beteg fokozatosan felépült, és a coarctatióját meg kellett javítani (Gill et al., 2011).

gyakrabban a mellkasi aorta és az elülső gerinc artéria közötti véráramlás kollateralizációja a gerinc vagy a radikuláris artériák aneurysmális dilatációjához vezethet. Ezt követően ezek az aneurizmák a gerincvelő vagy az ideggyökér kompressziójából származó myelopathiához vezethetnek. Alternatív megoldásként ezek a kitágult artériák tünetekhez vezethetnek, ha megrepednek.

esetjelentések mindkét előfordulásról megtalálhatók az irodalomban. Ami a kompressziót illeti, egy 71 éves nő barna-Sequardként mutatkozott be a radikuláris artéria aneurysma miatt, amely a gerincvelő kompresszióját okozza a C4 szinten. A beteg tünetei között szerepelt a jobb alsó végtag zsibbadása,amely a jobb felső végtagig haladt. A neurológiai vizsgálat a jobb alsó végtag enyhe gyengeségét és a C5 szint alatti disszociált szenzoros zavart tárta fel (Tsutsumi et al., 1998). Hasonló esetről számoltak be egy 49 éves férfinál, akinek tünetei javultak a coarctatio javulása után (Herron et al., 1958).

számos olyan eset létezik az irodalomban, amelyekben a megnagyobbodott gerinc artériák törése hematomyelia-hoz és későbbi neurológiai hiányokhoz vezetett. Egy 59 éves férfi coarctatio bemutatott paraplegia miatt spinalis vérzés okozta törés egy tágult spinális artéria (Iwata et al., 1997). Hasonlóképpen, egy 36 éves férfi mind a négy végtag hirtelen gyengeségével, a nyak alatti érzés elvesztésével, valamint vizelet-és széklet-inkontinenciával jelentkezett. A vizsgálat jelentős volt a subarachnoidális térbe nyúló hematomyelia, az aorta coarctatiója, valamint az elülső gerinc artéria aneurysma dilatációja a C6 szintjén. A beteg aneurizmáját műtéti úton kellett megjavítani (Sharma and Kumar, 2010).

Az aorta coarctatio egy másik bemutatása magában foglalhatja a gerincvelő extradurális hematómáját. Az egyik esetben egy 11 éves gyermek nyakmerevséget mutatott be fejfájás vagy neurológiai hiány nélkül. A coarctation mellett hematómája is volt. Neurológiai tünetei ágynyugalommal, vérnyomáscsökkentő terápiával és kortikoszteroidokkal megszűntek, és a coarctatio 6 hónappal később helyreállt (Dauphin et al., 2001).

a műtéti javítás tüneti betegeknél vagy azoknál, akiknél > 30 Hgmm gradiens van jelen a coarctationban. Az opciók közé tartozik a nyílt műtéti javítás vagy a stentek endovaszkuláris elhelyezése. Általános szabály, hogy a műtét az egy évnél fiatalabb gyermekek Összes natív koarktációjának választott kezelése. A ballon angioplasztika megfontolható a visszatérő stenosis esetén. A Stent elhelyezését 35 kg-nál nagyobb testtömegű gyermekeknél lehet figyelembe venni. Felnőtt betegeknél, függetlenül attól, hogy az elváltozás natív vagy visszatérő, a stent elhelyezése a választott kezelés. A betegek ezen utolsó alcsoportja alól az egyetlen kivétel az előrehaladott korú betegek vagy az egyidejűleg vasculitisben szenvedő betegek (Golden and Hellenbrand, 2007).