a vörösvértestek hemoglobint tartalmaznak az oxigén és a szén-dioxid megkötése érdekében. Az emberekben háromféle hemoglobin létezik:

• embrionális hemoglobin
• magzati hemoglobin
• felnőtt hemoglobin

a magzati hemoglobin (HbF) a hemoglobin formája, amely a magzati élet során domináns, és a születés után néhány hétig is jelentősen megnövekedett koncentrációban. Jelenlétét először Korber jegyezte meg 1866-ban, megállapította, hogy a köldökzsinórból származó vér hemoglobint tartalmaz, amelyet nem denaturáltak erős savaknak vagy lúgoknak való kitettség után, ellentétben a felnőtt hemoglobinnal.

A Hbf funkciója

a HbF a hemoglobin egy olyan formája, amely erősebb oxigén affinitással rendelkezik, mint a felnőtt hemoglobin, ez növeli az oxigén szállítását a magzatba a méhben azáltal, hogy oxigént rögzít a placenta érrendszeréből, amelynek sokkal alacsonyabb az oxigénfeszültsége, mint a tüdőben. A termelés csökkenése körülbelül 6 hónappal a születés után csökkenti az oxigéncserét az erek és a test más részei között, beleértve az agyat is.

A HbF szerkezete

a Hbf jelen van a magzati életben, de termelése a gyermek születése utáni időszakban kikapcsol. A felnőtt hemoglobinhoz hasonlóan a HbF négy egységből áll, ezek két alfa-és két gamma-egységet tartalmaznak, amelyek a felnőtt hemoglobin béta-egységeit helyettesítik. A különbség 39 aminosav szekvenciájában van a teljes 146-ból, ami mindkét típus esetében azonos.

A HbF teszt indikációi

HbF tesztre van szükség, ha olyan betegségek klinikai gyanúja merül fel, mint a béta-thalassemia, a mieloid leukémia, a sarlósejtes betegség, mivel a hemoglobin ezen változata jobban ellenáll a sarlónak, és túlélési előnyöket biztosít a thalassemia esetében. Az ilyen állapotok anémia formájában nyilvánulhatnak meg, szívdobogás, mellkasi fájdalom, túlzott fáradtság, lábduzzanat, súlyos vérszegénység következtében szívelégtelenség léphet fel. Ismét az ilyen rendellenességek családi kórtörténete jelzi a HbF tesztelését, mivel ezeknek a legtöbb esetben erős genetikai alapja van.

a HbF-szint kéthetente körülbelül 10% – kal csökken, és általában a születés utáni élet körülbelül hat hónapjában nem mérhető. A Hbf termelése általában a felnőtt teljes hemoglobinszintjének kevesebb mint 0,6% – ára csökken. A Hbf az eritrociták F-sejteknek nevezett alpopulációját alkotja, és azt találták, hogy a felnőttek 85% – ánál ezeknek a speciális sejteknek a 0,3% – tól 4,4% – ig terjed, ami nagy eltéréseket mutat a populáción belül. Úgy tűnik, hogy ezt a százalékos eltérést genetikai tényezők szabályozzák, amelyek még nem egyértelműek. A megnövekedett HbF oka lehet az F-sejtek számának és a meglévő F-sejtek HbF-koncentrációjának emelkedése.

jövőbeli kutatások

a HbF fontossága abból a tényből is fakad, hogy természetes változatai sok fényt vetettek arra, hogyan szabályozzák a globin géneket, és hogyan kapcsolják át a szintézist egyik formáról a másikra. Sok munkát végeznek annak tisztázása érdekében is, hogy melyik lenne a legjobb gyógyszer a Hbf szintjének növelésére azoknál a felnőtteknél, akiknél alacsony volt a HbA (felnőtt hemoglobin) vagy rendellenes hemoglobin láncok, mint a thalassemiában, a gén transzkripció kívánt módon történő váltásával anélkül, hogy indokolatlan toxicitást okozna a beteg számára.
értékelte Chloe Barnett, BSc

további olvasat

• minden Hemoglobin tartalom

Idézetek