mi a malignus atrophiás papulosis?

a rosszindulatú atrófiás papulózis az okklúziós kis ér vasculopathia egyik formája. Az érintett erek közé tartoznak a bőrt, a gyomor-bél traktust és a központi idegrendszert ellátó erek.

a rosszindulatú atrófiás papulózist Degos-betegségnek is nevezik.

ki kap rosszindulatú atrófiás papulózist?

a rosszindulatú atrófiás papulózis Nagyon ritka rendellenesség. Általában fiatal kaukázusi felnőtteknél fordul elő, de más rasszokban és minden életkorban beszámoltak róla.

mi okozza a rosszindulatú atrófiás papulózist?

a rosszindulatú atrófiás papulózisban az erek elzáródásának oka jelenleg ismeretlen. Valószínűleg a komplement vagy más véralvadási faktor genetikai mutációjának köszönhető. Számos más elméletet javasoltak.

melyek a rosszindulatú atrófiás papulózis klinikai jellemzői?

bőr

a bőrelváltozások a rosszindulatú atrófiás papulózis jellemző tulajdonságai. A sérülések általában többszörösek, és elsősorban a törzsön és a karokon fordulnak elő. Általában 2-5 mm átmérőjű kis vörös emelt foltokként kezdődnek. Néhány nap múlva megnagyobbodnak és egy központi fehér foltot alakítanak ki, amely a körülötte lévő vörös bőrhöz képest depressziós. Meggyógyítják a depressziós porcelánfehér hegeket.

gastrointestinalis rendszer

a szisztémás betegségben szenvedő betegek 50% – ánál a rosszindulatú atrófiás papulózis gastrointestinalis szövődményei a bél nyálkahártyájának vérellátásának hiányából erednek. Ezek súlyos szövődményekhez vezethetnek, beleértve a bél perforációját. A szokásos tünetek a hasi fájdalom vagy a gyomor-bélrendszeri vérzés hirtelen fellépése (vér hányása vagy vér átadása a bélmozgással).

idegrendszer

az agyi erek elzáródása rosszindulatú atrófiás papulózisban a betegek 20%-ában stroke, fejfájás, epilepszia vagy nem specifikus neurológiai tünetek, például memóriavesztés vagy megváltozott érzés kialakulásához vezethet.

egyéb szervek

a rosszindulatú atrófiás papulózis által néha érintett egyéb szervek közé tartozik a szem, a vesék, a szív és a máj.

rosszindulatú atrófiás papulózis bőrelváltozásai

hogyan diagnosztizálják a rosszindulatú atrófiás papulózist?

a rosszindulatú atrófiás papulózist klinikailag és bőrbiopsziával diagnosztizálják, amely feltárja a kis erek elzáródását.

nincsenek specifikus vérvizsgálatok, és a legtöbb eredmény normális. A további vizsgálatok, beleértve a képalkotást is, a szisztémás tünetektől és jelektől függenek.

mi a rosszindulatú atrófiás papulózis kezelése?

a vérlemezke-ellenes gyógyszerek, mint például az aszpirin és a dipiridamol, csökkenthetik az új elváltozások számát egyes betegeknél, akiknek csak bőrük van.

beszámoltak az ekulizumabot (monoklonális antitestkötő C5 komplement) és a treprosztinilt (prosztaciklin analóg) alkalmazó kísérleti kezelések előnyeiről.

mi a rosszindulatú atrófiás papulózis kilátása?

a rosszindulatú atrófiás papulózist általában súlyos érrendszeri betegségnek tekintik, mivel több szerv érintettségéhez vezet, és 2-3 éven belül halált okoz. De bizonyos esetekben a betegség a bőrre korlátozódik, és meglehetősen jóindulatúnak (ártalmatlannak) tűnik.