metabolikus csontbetegség

metabolikus csontbetegség és kapcsolódó rendellenességek

a metabolikus csontbetegség (MBD) a csont számos patológiájának egyikére utal, amelyek a kalcium-anyagcsere zavaraiból származnak. Régóta felismerték a nem emberi főemlősökben, a New York-i Zoológiai Társaság 1904-ből származó “ketrecbénulás” részletes leírásával . Kezdetben idegrendszeri rendellenességnek gondolták, az állapotot végül osteomalacic jellegűnek határozták meg, az érintett állatok csökkent ambulációt mutattak, a végtagok “merevsége”, és kóros törések; boncoláskor, a csontrendszer, különösen a teherhordó csontok, a jelentések szerint súlyosan deformálódott a kísérő izomsorvadással. Azóta többféle MBD-T írtak le, beleértve az angolkórt, a rostos osteodystrophiát (FOD) és az osteopenia/osteoporosisot, a selyemmajmok különösen hajlamosak az egyedülálló D-vitamin-anyagcseréjük miatt.

az angolkór, amely a növekvő állatok betegsége, amelyet rosszul mineralizált csont és porc jellemez, és az osteomalacia, amely érett állatokban fordul elő, és amelyet az osteoid megfelelő mineralizációjának kudarca jellemez, két kapcsolódó csontbetegség, metabolikus etiológiával, amelyekről gyakran számoltak be a selyemmajmokban. Történelmileg a mormotákban a leggyakrabban megfigyelt csontbetegség a D-vitamin-függő II. A radiográfiai eredmények közé tartoznak a megvastagodott fizák változó metafizális fellángolással, kyphosis, csökkent csontsűrűség, kóros törések, valamint a subperiostealis csont reszorpciója a kezekben és a fogalj alveolusaiban (ábra. 14.3 C). A kórszövettani vizsgálat során az osteoid térfogat és az osteoclast szám jelentősen megnövekedett az érintett selyemmajmokban a nem érintett állatokhoz képest, és a növekedési lemezek sejtes szervezetlenséggel rendelkeznek, a hipertrófiás kondrociták számának növekedése miatt a hypertrophia zónája kitágult (ábra. 14.2 B). Az emberekben előforduló angolkórt a D-vitamin-hiány okozza, és úgy gondolják, hogy a mormota 1,25(OH)2D-vel szembeni végszerv-rezisztenciája hozzájárul az állapot magas előfordulásához, bár a pontos mechanizmust nem sikerült tisztázni.

egy másik csontváz-patológia, amelyet felnőtt selyemmajmokban jelentettek, a rostos osteodystrophia (FOD). A röntgenfelvételeken a fod-szal rendelkező selyemmajmok csontváza “lepke-evett” megjelenést mutat, ahol a radiolucencia multifokális területei nemcsak a kéregben és a medullában találhatók, elsősorban hosszú csontokkal, hanem alkalmanként az állkapocsban, a maxillában és a csigolyákban is (ábra. 14.3 B). A szövettani elváltozások közé tartozik a megnövekedett osteoclastszám, peritrabekularis fibrosis (különösen a koponyában), corticalis trabeculatio, endostealis reszorpció és periostealis új csontképződés (ábra. 14.2 A). Az alveoláris csont hiánya az állkapocsban vagy a maxillában változó megállapítás, de feltűnő, amikor előfordul. Az emberi állapothoz hasonlóan a PTH gyakran megemelkedik FOD esetén, a szérum kalciumszint pedig általában alacsony . Az angolkórral és az osteomalaciával ellentétben a FOD túlnyomórészt az egyidejű gastrointestinalis (GI) betegségben szenvedő selyemmajmokban található meg .

a közönséges selyemben a gyulladásos bélbetegség (IBD), amely malabszorpciót eredményez (történelmileg mormota pazarló szindrómának nevezik) és az MBD különböző formáiban társul, a selyemmajmok több mint hétszer nagyobb valószínűséggel rendelkeznek egyidejű csont-és GI-betegséggel, szemben a betegséggel csak egy szervrendszerben . Felismerték, hogy az alacsony szérum kalcium és D-vitamin hozzájárul az alacsony BMD-hez ; a gyenge emésztési hatékonyság közvetlenül összefügg az alacsony szérum kalcium-és D-vitamin-szinttel, és korrelál a csont ásványi sűrűségével a DEXA-n keresztül az alacsony szérum kalciumszinttel rendelkező állatokban . Ezek a tanulmányok alátámasztják azt az elméletet, hogy az IBD és az MBD patológiás folyamaton osztozik; az IBD-re jellemző GI-gyulladás a csontok homeosztázisához kritikus tápanyagok gyenge felszívódását eredményezi, ami MBD-hez vezet .

Osteopenia / osteoporosis egy másik MBD leírt selyemmajmok és gyakran egyidejűleg diagnosztizáltak angolkór és / vagy FOD szövettani szakaszok . Az Osteoporosis olyan szisztémás csontrendszeri állapot, amelyet csökkent csonttömeg jellemez, ami a csontok törékenységéhez és a patológiás törések fokozott kockázatához vezet. Az osteopeniával diagnosztizált selyemmajmokban a csontok diffúz módon csökkentették mind a kéreg, mind a medulla radiodenzitását, valamint csökkentették a csont ásványi sűrűségét (ábra. 14.3 D). Szövettanilag a kortikális vastagság változó endostealis reszorpcióval és kortikális trabeculációval csökken (ábra. 14.2 C). Az osteoid minősége normális marad, és mivel a kalcium–foszfor egyensúly nem befolyásolja az állapotot, az MBD klasszikus terápiái nem hatékonyak .

a hisztopatológiai elváltozások különbségének összefoglalása: angolkór diagnosztizáltak rendellenesen kiszélesedett és szervezetlen növekedési lemez egy fiatal állat; rostos osteodystrophia diagnosztizálnak elvesztése kortikális és trabekuláris csontpótló rostos szövet; és osteopenia diagnosztizálnak, mint egy általános csökkenése kortikális és trabekuláris csont. Nem szokatlan, hogy ezen elváltozások közül egynél többet diagnosztizálnak ugyanabban az egyénben, ami alkalmanként megnehezíti e betegségek szövettani differenciálódását.

az MBD halál előtti diagnózisát leggyakrabban képalkotással érik el. Míg a hagyományos radiográfia a legtöbb laboratóriumban és klinikán a leggyakrabban elérhető modalitást képviseli, mivel az ásványi anyagok 40% – át általában fel kell szívni, mielőtt a léziók azonosíthatóvá válnak, gyakran csak későn diagnosztizálják MBD . Ennek ellenére a hagyományos radiográfia digitális elemzési paradigmával párosítva a csontbetegségben szenvedő selyemmajmok szignifikánsan csökkent csont radiodenzitás frakció a disztális combcsontban a nem érintett állatokhoz képest . A selyemmajmokban az MBD értékelésére használt egyéb, érzékenyebb képalkotó módszerek közé tartozik a számítógépes tomográfia és a DEXA; ezen vizsgálatok mindegyikében a BMD csökkent az MBD-vel rendelkező selyemmajmokban . Más halál előtti diagnosztika, amely a csontbetegség jelenlétére utal a selyemmajmokban, magában foglalja a magas PTH-szintet, az alacsony szérum albuminszintet és az alacsony testtömeget . Ezenkívül a szérum ionizált kalcium csökkenhet, a kalcium-foszfor arány pedig megfordítható .

az MBD kezelése a kalcium/D3-vitamin anyagcseréjének egyensúlyhiányának kezelésére összpontosít. Orális lazac kalcitonin, egy szintetikus formája a hormon kalcitonin előírt csontritkulás kezelésére posztmenopauzás nők, kombinálva injektálható D3-vitamin és injektálható és orális kalcium-kiegészítés, sikeresnek bizonyult kezelésére fiatalkori esetek MBD, de kevésbé sikeres felnőtt selyemmajmok . Egy másik kolóniában a D3-vitamin-kiegészítés 1000 NE/állat/nap-tól kezdve, majd 500 NE/állat/napra csökkent a fenntartás érdekében, rendkívül sikeresnek bizonyult az MBD-esetek kezelésében . Mivel az MBD számos esete egyidejűleg (és potenciálisan másodlagos) az IBD-vel, a bél malabszorpciójával foglalkozó további kezelések gyakran indokoltak . Az egyik esettanulmány az IBD visszafordítását írta le a saguinus mystax tamarinok kohorszában egy kereskedelmi zárt (szabadalmaztatott) formula étrend táplálkozási szempontból megfelelőbb nyitott (nyilvánosan elérhető) formula étrenddel történő helyettesítésével . Egy másik jelentésben a normál kolónia étrendjét átmenetileg felváltotta egy” regenerációs ” étrend, hozzáadott anyatej-helyettesítővel . Az IBD legújabb terápiái selyemmajmokban, amelyek ígéretesnek bizonyultak, magukban foglalják a budezonid, a GI-specifikus glükokortikoid vagy tranexaminsav, a plazmin inhibitor. Az MBD másodlagos klinikai következményeit, különösen a patológiás töréseket tüneti kezeléssel is kezelni kell. E közelmúltbeli fejlemények ellenére az IBD és a kapcsolódó MBD prognózisa továbbra is gyenge.

annak ellenére, hogy megfelelő mennyiségű D3-vitamint és megfelelő kalcium-foszfor arányt tartalmazó kereskedelmi étrend áll rendelkezésre, az MBD továbbra is fennáll a selyemmajmok kolóniáiban, bár jelentősen csökkent gyakorisággal. Napi legalább 100 NE/ttkg D3-vitamin és 250 mg/ttkg kalcium bevitel, valamint étrendi kalcium-foszfor arány 1,5–2:1 ajánlott az MBD megelőzésére . Továbbá, kiegészítő orális kalcium adagolás megelőzheti az osteomalaciát és a klinikai hypocalcaemiás tetaniát szoptató nőstény selyemmajmokban . Ha lehetséges, a természetes napfényhez vagy a teljes spektrumú megvilágításhoz való hozzáférés a D3-vitamin nem diétás formájának biztosítása érdekében erősen ajánlott, hogy megakadályozzák az angolkór és az osteomalacia kialakulását .

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.