tünetek és okok

mi okozza a nefrogén szisztémás fibrózist?

a legtöbb, ha nem az összes nefrogén szisztémás fibrózist a gadolínium-alapú kontrasztanyagoknak (GBCA) való kitettség okozza. Az expozíció akkor következik be, amikor a gadolínium kémiai elemet a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) során összegyűjtött képek fokozására használják.

nefrogén szisztémás fibrózis fordul elő akut vesekárosodásban (AKI), krónikus vesebetegségben (CKD) vagy dialízisben (ESRD) szenvedő betegeknél. További veszélyeztetett betegek közé tartoznak a diabetes mellitusban szenvedők, magas vérnyomás, veseátültetés, egyetlen vese vagy kórtörténetében veseműtét.

beszámoltak olyan betegekről, akiknél az MRI során nem volt gadolínium-expozíció, nephrogén szisztémás fibrosis alakult ki. Ezeknek a betegeknek a többsége azonban valójában ilyen vagy olyan módon gadolíniumnak volt kitéve, például egy másik tesztben vagy műtétben, sérülésben vagy fertőzésben.

a súlyos veseproblémákban szenvedő betegek körülbelül 4% – ánál alakul ki nefrogén szisztémás fibrózis a gadolínium-expozíció után. Az esetek mintegy 30% – a halálos kimenetelű, de ez a szám sokkal magasabb lehet, mivel az állapotot gyakran tévesen diagnosztizálják, vagy nem jelentik pontosan, mert nem jól ismert.

a gadolíniumot az 1980-as évek vége óta használják. nem világos, hogy pontosan hogyan vezet a gadolínium nefrogén szisztémás fibrózishoz. Úgy tűnik azonban, hogy az állapot kialakulásának kockázata növekszik, mivel egy személy bizonyos típusú, úgynevezett lineáris gadolíniumnak van kitéve, és mivel nagyobb mennyiségű gadolíniumot adnak.

2009 óta nem jelentettek új NSF-eseteket. Ez a megállapítás tükrözi a stabilabb, kevésbé toxikus gadolínium hatóanyagok alkalmazását, és korlátozza a gadolínium alkalmazását veseelégtelenségben szenvedő betegeknél. A makrocitikus szerek sokkal kevésbé mérgezőek. Ennek eredményeként a gadolínium biztonságos alkalmazása és a fibrózis elkerülése fokozódott.

milyen tünetei vannak a nefrogén szisztémás fibrózisnak?

a betegek már a gadolínium alapú kontrasztanyagoknak való kitettség napján, vagy akár több hónappal később is kialakulhatnak a nefrogén szisztémás fibrózis tünetei. Egy vizsgálatban a betegek 50% – ánál jelentkeztek tünetek az expozíciót követő 12 napon belül. Az NSF kialakulásának valószínűsége a GBCA-k különböző formuláinak expozíciója után és nagyobb mennyiségű gadolínium adása esetén eltérő.

• a korai tünetek általában viszketőek, vörös dudorok, amelyek kemények lehetnek. Ezek a dudorok összegyűlhetnek, hogy halvány megjelenést képezzenek, amely hasonlíthat egy narancshéjra. A dudorok a leggyakoribbak a karokon és a lábakon, valamint a törzsön. Ritkán befolyásolják az arcot.
• a betegeknél ízületi fájdalom is kialakulhat, amely fogyatékossá válhat. Ezt követheti a bőr megkeményedése és megvastagodása, különösen a karok, a lábak és a törzs felett.
• a fibrózis előrehaladhat az izmokban, a tüdőben, a nyelőcsőben és a szívben lévő lerakódásokkal, amelyek károsítják ezeket a szerveket. Ez az állapot végzetes lehet.