Oromandibularis dystonia (OMD) egy ritka fokális neurológiai rendellenesség, amely hatással van a szájra, az arcra és az állkapocsra, amelyet az állkapocs és a perioralis izmok akaratlan, ismétlődő és néha tartós izomösszehúzódásaként határoznak meg.

a Dystonia anatómiailag fokális (a test egy vagy két részét érintő), szegmentális, multifokális és generalizált kategóriába sorolható. Az etiológia alapján elsődleges (idiopátiás vagy öröklött) vagy másodlagos (traumatikus vagy műtéti eseményekkel, agyi betegségekkel és gyógyszerekkel kapcsolatos) kategóriába is sorolható.

az Oromandibularis dystonia a fokális dystonia egyik formája, amely az orofacialis régiót érinti, és magában foglalja az állkapocs nyitóit (laterális pterygoidok és elülső digasztrikák), a nyelv izmait, az arcizmokat (orbicularis oris és buccinator) és a platysmát. Az orális dystonia befolyásolhatja a rágást, a beszédet, a nyelést és az arckifejezést, amely funkcionális fogyatékosságot eredményez.

tetszik, amit tanulsz? Tegyen egy lépést tovább, és tesztelje klinikai diagnosztikai képességeit az USC virtuális Betegszimulációjával. Tekintse át a valós betegtörténeteket, a tüneteket és a képalkotást, végezzen orvosi interjút és klinikai vizsgálatot, készítsen diagnózist, és hozzon létre kezelési tervet az orofaciális Fájdalomállapotban szenvedő virtuális betegek számára.

Oromandibularis Dystonia tünetek

betegek OMD tünetei lehetnek akaratlan mozgás vagy görcs az ajkak és a nyelv, akaratlan állkapocs nyitó vagy záró, és ajak pursing. Panaszkodhatnak izomfájdalmakra is, amelyek a rágóizmok hiperaktivitása és fáradtsága miatt lehetnek.

az akaratlan mozgások befolyásolhatják az orofacialis régiót, és dysphagiát, dysphoniát, a temporomandibularis ízület subluxációját, az állkapocs eltérését és a lágyszöveti traumát intraorálisan okozhatják. Egyes betegeknél az okklúziós kapcsolat és az elmosódott beszéd megváltozhat.

a betegek panaszkodhatnak a túlzott nyáladzásra, valamint a rágás, a nyelés és a beszéd problémáira is. Emellett jelenthetik a megváltozott légzést és azt az érzést, hogy idegen tárgy ragadt a torokban, valamint az állkapocs megnyitásával és bezárásával kapcsolatos problémákat, amelyek artralgikus vagy myogén fájdalmat okozhatnak. Kezdetben a tünetek enyhék; idővel észrevehetőbbé válhatnak.

egyes esetekben az OMD blepharospasmushoz, a szemhéjak akaratlan zárásához kapcsolódik; ezt Meige-szindrómának nevezik.

ritka előfordulása miatt az OMD-t gyakran tévesen diagnosztizálják, és szükségtelen kezeléshez vezethet. Nyugalomban van jelen, stresszel, fáradtsággal vagy funkcióval romlik, alvás közben általában eltűnik.

Ha az érintett izmok a szájüregben vannak, akkor az állkapocs akaratlan nyitását, az állkapocs oldalirányú mozgását és/vagy a nyelv kiemelkedését okozhatja. Minden dystonia akaratlan, de általában szakaszosabb, mint a diszkinézia, és rövid, de tartós izomösszehúzódásokból áll, amelyek csavaró és ismétlődő mozgásokat vagy rendellenes testtartásokat eredményeznek.

Meige-szindróma

amikor az oromandibularis dystonia blepharospasmussal (az orbicularis oculi izmok fokális dystoniájával) társul, Meige-szindrómának nevezik, a szegmentális dystonia ritka formája.

Ha nincs más nyilvánvaló ok (pl. száraz szem), a blepharospazmust jóindulatú esszenciális blepharospazmusnak nevezik, amely tünetek az enyhén megnövekedett pislogási sebességtől a szemhéj erőteljes bezáródásáig terjednek, ami néha funkcionális vaksághoz vezet. Gyakran egyszerre érinti mindkét szemet, de csak egy szemet is érinthet.

javasolt mechanizmus

különböző patofiziológiai mechanizmusok, amelyeket javasoltak a dystonia magyarázatára, mint például a trauma, a neurodegeneráció, a bazális ganglionok és a globus pallidus diszfunkciója, a motoros jelátvitelben részt vevő interneuronok túlzott ingerlékenysége, a gerincvelő és az agytörzs szupraspinális bemenetről érkező jeleinek csökkent gátlása, valamint a dopamint, szerotonint, noradrenalint és GABA-t érintő neurokémiai rendszerek diszfunkciója, ami a motoros kontroll rendellenes végrehajtását eredményezi.

néhány dystonia, mint például a jóindulatú blepharospasmus fokozott plaszticitással és rendezetlen szenzomotoros integrációval jár, ami hiperexcitálhatóságot eredményez bizonyos izmokban. A csökkent dopamin potenciális tényezőként is szerepet játszik a dystonia számos különböző formájában.

az elmúlt években számos génmutációt is azonosítottak a dystonia-plus szindrómák és a paroxysmal dyskinesia szindrómák, valamint az aberráns plaszticitás, az adók diszfunkciója és az intracelluláris jelátvitel szabálytalanságai magyarázatára. Ezek az eredmények kérdéseket vetnek fel a genetika általános dystoniában betöltött szerepével, valamint a különböző molekuláris mechanizmusok szerepével kapcsolatban a dystonia patogenezisében.

posztgraduális Fogászati Diploma orofacialis fájdalom és orális gyógyszer

szeretné, hogy megfelelő és biztonságos ellátást a növekvő és öregedő fogászati betegek? Fontolja meg az online, kompetencia-alapú tanúsítvány és az orofaciális fájdalom és az orális orvoslás mesterképzésének beiratkozását.

Works Cited

Raoofi, S., Khorshidi, H., & Najafi, M. (2017). Etiology, Diagnosis and Management of Oromandibular Dystonia: an Update for Stomatologists . Journal of Dentistry, 18(2), 73–81.

Lee KH. Oromandibular dystonia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 20¬07; 104: 491–496.

Khan J, Anwer HM, Eliav E, Heir G. Oromandibular dystonia: differential diagnosis and management. J Am Dent Assoc . 2015; 146: 690–693.

Defazio G, Abbruzzese G, Livrea P, Berardelli A. az elsődleges dystonia epidemiológiája. Lancet Neurol. 3(11):673-8, 2004.

Le KD, Nilsen B, Dietrichs E. Az elsődleges fokális és szegmentális dystonia előfordulása Oslóban. Neurológia. 61(9):1294-6, 2003.

Markaki, E., Kefalopoulou, Z., Georgiopoulos, M., Paschali, A., & Constantoyannis, C. (2010). Meige-szindróma: kétoldali pallidális mély agyi stimulációval kezelt koponya-dystonia. Klinikai neurológia és idegsebészet., 112(4), 344-346.

Hwang, C., & Eftekhari, K. (2018). Jóindulatú esszenciális blepharospasmus: amit tudunk és amit nem. Nemzetközi szemészeti klinikák, 58(1), 11-24.

Morgante, F.,& Klein, C. (2013). Dystonia. Continuum: egész életen át tartó tanulás a neurológiában., 19 (5 Mozgási Rendellenesség), 1225-1241.

Termsarasab, P., Thammongkolchai, T., & Frucht, S. (2016). A dystonia orvosi kezelése. Journal of Clinical mozgászavarok., 3, 19.

Snaith, A., & Wade, D. (2014). Dystonia. Klinikai Bizonyíték., 2014, klinikai bizonyítékok. , 2014, Vol.2014: 1211

Peterson, D.,& Sejnowski, T. (2017). Dinamikus áramkör hipotézis a blepharospasmus patogenezisére. Határok a számítógépes idegtudományban., 11, 11.

Skogseid, I. (2014). Dystonia-az osztályozás, a genetika, a patofiziológia és a kezelés új fejlődése. Acta Neurol Scand Suppl, (198), 13-19.

Lohmann, K., & Klein, C. (2013). A dystonia genetikája: mi ismert? Mi újság? Mi következik? Mozgási Rendellenességek, 28(7), 899-905.

az ezen a weboldalon található információk és források csak tájékoztató jellegűek, és nem célja orvosi és/vagy mentális egészségügyi betegség vagy állapot felmérése, diagnosztizálása vagy kezelése. A weboldal használata nem jelent semmiféle szolgáltató-ügyfél kapcsolatot. Továbbá az ezen az oldalon szerzett információk nem tekinthetők helyettesítőnek egy megfelelően hitelesített és engedéllyel rendelkező szakember által végzett alapos orvosi és/vagy mentális egészségügyi értékelésnek. A kereskedelmi támogatók nem vesznek részt a tartalomfejlesztésben vagy a szerkesztési folyamatban.