a perilymph fistula (PLF) egy rendellenes kapcsolat (szakadás vagy hiba) az egyik vagy mindkét kicsi, vékony membránok (az ovális ablak és a kerek ablak), amely elválasztja a levegővel töltött középfül és a folyadékkal töltött perilymphatic térben a belső fül. Ez a kis nyílás lehetővé teszi a perilymph (folyadék) szivárgását a középfülbe.

a középfülben bekövetkező Légnyomás-változások (például amikor a füle “felpattan” egy repülőgépen) általában nem befolyásolják a belső fülét. Ha azonban fistula van jelen, a középfül nyomásának változása közvetlenül befolyásolja a belső fület, serkenti az egyensúlyt és/vagy a hallásszerkezeteket, és PLF tüneteket okoz.

a belső fül perilimfatikus tere az agyat körülvevő cerebrospinális folyadékhoz (CSF) kapcsolódik. A magas nátriumtartalmú (Na+) perilimfás folyadék összetételében hasonló a CSF-hez. Amikor a középső és a belső fül közötti membránok között rendellenes kapcsolat áll fenn, a belső fülben lévő perilymph a CSF hidrosztatikus nyomása hatására távozik, és CSF váltja fel. Ez azt is eredményezheti, hogy a normálisnál alacsonyabb a CSF folyadék szintje az agy és a gerincvelő körül, ami olyan tüneteket okozhat, mint az enyhe fejfájás.

a PLF-ben szenvedő betegek gyakran frusztráltnak és depressziósnak érzik magukat, mert bár nem érzik jól magukat, másoknak jól néznek ki. Különösen a PLF-betegek és általában a vestibularis betegek gyakran kihívást jelentenek a barátok és a család számára, hogy mit élnek át. Néha elegendő türelmet és megértést kérni a támogató hálózattól, miközben feltárja a diagnózis és a kezelési lehetőségeket, és megtanulja megbirkózni a tartós szédülés okozta tünetekkel.

előzmények

a belső fülből a középfülbe szivárgó kis mennyiségű folyadék nem észlelhető a beteg által, és általában nem látható a sebész számára, aki a szivárgást kijavítja. 40 évvel ezelőtt, amikor a PLF először aggodalomra ad okot, a feltételezés az volt, hogy a kerek ablakmembránban szakadás vagy a kapcsok láblemezének az ovális ablak széléhez való szalagszerű rögzítése történt. Dr. Robert Kohut új ötletet terjesztett elő, amely hirtelen halláskárosodásban szenvedő betegek halántékcsontjainak post mortem vizsgálatán alapult. Úttörő munkája azt mutatta, hogy a szivárgási helyek mikrofosszusok lehetnek az ovális ablak előtti területen vagy a kerek ablakfülke padlóján.1

tünetek

a PLF tünetei leggyakrabban a fül teltsége, ingadozó vagy “érzékeny” hallás, szédülés valódi vertigo (spinning) nélkül és mozgás intolerancia. Vertigo vagy hirtelen halláskárosodás fordulhat elő PLF-ből. A legtöbb fistulában szenvedő ember úgy találja, hogy tüneteik súlyosbodnak a magasság változásával (gyors felvonók, repülőgépek és hegyi hágókon való utazás), vagy a nehéz emelés, lehajlás, köhögés vagy tüsszentés következtében megnövekedett CSF-nyomás.

okok

a fej trauma a fistulák leggyakoribb oka, általában a fej közvetlen ütésével vagy egyes esetekben “ostorcsapás” sérüléssel jár. Egyéb gyakori okok közé tartozik a fül trauma, a dobhártyát perforáló tárgyak vagy” fülblokk ” Repülőgép leereszkedésekor vagy búvárkodás. A sipolyok az intrakraniális nyomás gyors növekedése után is kialakulhatnak, például súlyemelés vagy szülés esetén.

a fisztulák születésük óta ritkán vannak jelen. Régóta fennálló vita vette körül a “spontán PLF” gondolatát.”Ehelyett előfordulhat, hogy a betegnek okozati eseménye van, de nem lát azonnal fülszakértőt. Az idő múlása elhomályosítja egy ilyen esemény emlékét, így a PLF spontánnak tűnhet. A PLF ritkán fordul elő mindkét fülben, csak súlyos fejsérülés után.

Az alábbiakban egy videót forgatott Dr. P. Ashley Wackym Portland, Oregon fül & koponya Alapközpont, bemutatva egy beteget, aki perilymph fistulában szenvedett. Tekintse meg ezt és további videókat Dr. Wackym a YouTube-csatornáján.

diagnózis

a PLF diagnosztizálásának nincs pozitív módja. Sok éven át úgy gondolták, hogy megerősíthető egy tympanotomia (a középfül műtéti feltárása) elvégzésével, valamint a feltételezett fistula területének közvetlen megtekintésével a folyadékszivárgás észlelése érdekében. Mivel azonban a szivárgás csak néhány mikroliter tiszta folyadék lenne, a vizuális észlelés gyakorlatilag lehetetlennek bizonyult. Nagyobb mennyiségű folyadékszivárgás jelezheti a CSF szivárgását a belső fül veleszületett hibája miatt.

az orvos egy feltételezett diagnózishoz juthat a tünetek megjelenéséhez Közeli események alapos vizsgálatával, különféle tesztekkel együtt. Ezek a tesztek magukban foglalhatják a hallásvizsgálatokat (audiogram, ECOG), az egyensúlyvizsgálatokat (VNG, VEMP) és a “fistula teszt” valamilyen formáját.”

történelmileg a Dr. F. Owen Black által kifejlesztett platformnyomás-teszt volt a legmegbízhatóbb teszt annak megállapítására, hogy van-e PLF. Ezt a berendezést azonban már nem gyártják, és ma is csak kis számban léteznek.

végül az orvosnak be kell mutatnia a PLF lehetőségét a betegnek az anamnézis, a vizsgálati eredmények, valamint a tünetek spontán feloldódásának hiánya alapján. Az orvosnak és a betegnek (vagy gondviselőjének) együtt kell eldöntenie, hogy vállaljon-e műtétet az ovális és kerek ablakfelületek foltozására. Közvetlenül a műtét után van egy pihenőidő, amelyet korlátozott aktivitás követ. Négy-hat héttel később újraértékelik a beteg tüneteit annak megállapítására, hogy a javítás sikeresen korrigálta-e a PLF-et.

kezelés

Ha egy traumatikus esemény hirtelen halláskárosodást vagy szédülést eredményez, a betegnek javasoljuk, hogy 7-14 napig súlyosan korlátozza a fizikai aktivitást. Ha a tünetek nem javulnak, vagy fennsíkon vannak, vizsgálatot rendelnek el. Ha a tesztek kompatibilisek a PLF diagnózisával, műtéti beavatkozást lehet fontolóra venni. A műtétre váró, diagnosztizált fistulákkal rendelkező személyeknek kerülniük kell az emelést, a feszítést és a lehajolást, mivel ezek a tevékenységek a tünetek súlyosbodását okozhatják.

a PLF javítása olyan műtétet foglal magában, amely gyakran általános érzéstelenítésben történik, a fülcsatornán keresztül. A dobhártyát felemelik, és a lágyszöveti oltványokat a kapcsok (kengyel) alapja körül és a kerek ablakfülkében helyezik el. A művelet általában körülbelül 45-60 percet vesz igénybe. Nagyon kevés, ha van ilyen, fájdalom. Néhány beteget egy éjszakán át tartanak az aktivitás korlátozása érdekében. Miután lemerült, a betegnek ajánlott három napot otthon tölteni korlátozott aktivitással. Három nap elteltével a beteg visszatérhet az ülő munkához. A betegnek javasoljuk, hogy kerülje a 10 fontnál nagyobb emelést. egy hónapig kerülje a sporttevékenységeket. Egy hónap elteltével további korlátozások javasoltak olyan tevékenységekre, mint a kontakt sportok, búvárkodás, súlyemelés és hullámvasutak. Mindezek a tevékenységek a kezdeti sikeres javítás után visszatérő PLF-eket eredményeztek.