Bevezetés

A rádiófrekvenciás abláció hatékony terápia a sinus ritmus helyreállítására tüneti pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél. Az abláción átesett betegek körülbelül 1,4% – ánál megmagyarázhatatlan nehézlégzés alakul ki az izolált bal pitvari (LA) magas vérnyomás miatt.1,2 ezt az állapotot merev LA szindrómának nevezik. A merev LA szindróma ideális kezelési stratégiái továbbra sem tisztázottak.

eset

egy 71 éves férfi, akinek nehézlégzése volt. Kórtörténetében paroxizmális pitvarfibrilláció/csapkodás volt, amelyet 3 ablációs eljárással kezeltek az előző 9 évben. A fizikális vizsgálat gyors, szabálytalan szívverést mutatott 173-nál és a jugularis vénás puffadást 10 cm-re. Az EKG pitvari tachycardiát mutatott. Az echokardiogram 50%–os bal kamrai ejekciós frakciót, biatrialis megnagyobbodást, enyhe mitralis regurgitációt, enyhe jobb kamrai megnagyobbodást, enyhe-közepes jobb kamrai szisztolés diszfunkciót és a becsült jobb kamrai szisztolés nyomást 43 Hgmm-re mutatott.

felvették és ellenőrizték. Az elbocsátás után azonban továbbra is panaszkodott a súlyos dyspnea miatt, a diurézis ellenére. A kardiopulmonalis testgyakorlási teszt kimutatta a csúcs oxigénfogyasztást (VO2) 10,9 mL/kg/perc (43% előre jelzett), ami súlyos szívkorlátozásra utal. A mellkasi számítógépes tomográfia normális tüdővénás anatómiát mutatott szűkület nélkül.

a Szívkatéterezést transzszeptális punkcióval végeztük (1.ábra). A jobb pitvari nyomás enyhén emelkedett (10 mm Hg). Az átlagos pulmonalis artériás nyomás mérsékelten emelkedett (39 Hgmm), enyhén megnövekedett pulmonalis vaszkuláris rezisztenciával (3,3 WU). Az LA nyomás a C hullám közepén és az LV vég diasztolés nyomás csak enyhén emelkedett (16 Hgmm), de volt egy óriási V hullám 39 Hgmm-ig (1a ábra). Nem volt gradiens a jobb-vagy bal oldali pulmonalis artéria ék nyomása és az LA nyomás között. A szívindex normális volt (2,7 L/perc/m2). A drámaian megemelkedett LA V hullám, a normálhoz közeli LV végdiasztolés nyomás és a jelentős mitrális regurgitáció hiánya miatt a merev LA szindróma diagnózisát állapították meg.1

az orvosi kezelésre adott válasz hiánya miatt a betegnek bemutatták a palliatív pitvari septostomia lehetőségét. A beteg beleegyezett az eljárásba, és pitvari léggömb septostomián esett át egy 15 db-os 40 mm-es Tyshak pediatric valvuloplasty ballonnal (Numed, Inc., Hopkinton, NY). Az intrakardiális echokardiográfia 1,5 0,7 cm-es hibát mutatott a dilatáció után (2.ábra). Az eljárás után az LA V hullám 50% – kal 20 mm Hg-ra csökkent (1b ábra).

a beteg azonnali javulást jelentett, és másnap kiengedték a kórházból. Négy hónappal később továbbra is jelentette a tüneti javulást. Ismételje meg a cardiopulmonalis testmozgás tesztelését a VO2 csúcs 13-ra történő növekedését mutatta.9 mL / kg / perc (58% előre jelzett). Egy évvel a mentesítés után a tünetek minimálisak maradtak. Az LA V hullámnyomás stabil maradt (18 Hgmm) a perkután LA függelék elzáródási eszköz implantációjának részeként végzett ismételt katéterezéskor (1C ábra). Az echokardiográfia nem tárt fel jobb kamrai megnagyobbodást vagy súlyosbodó pulmonalis hypertoniát, tartós balról jobbra sönt és interatrialis nyomás gradiens 7 Hgmm.

beszélgetés

előzetes la ablációban szenvedő betegeknél dyspnea vagy pulmonalis hypertonia, a differenciáldiagnózis magában foglalja a szívelégtelenséget megőrzött ejekciós frakcióval, tüdővénás szűkület, mitrális regurgitáció vagy merev LA szindróma. A kardiális komputertomográfia normális volt, és nem figyeltek meg nyomásgradienst a PA ék nyomása és az LA nyomás között, kizárva a pulmonalis véna stenosisát. A szívelégtelenség megőrzött ejekciós frakcióval a dyspnoe leggyakoribb oka ebben a populációban, de a jelentősen megemelkedett V hullám, amely nem volt arányos az enyhén emelkedett végdiasztolés nyomással, kevésbé valószínűvé teszi ezt a diagnózist. A jelentős mitralis regurgitációt echokardiográfiával és fizikális vizsgálattal kizárták. Nagy V hullámok a LA nyomás nyomonkövetésein jelentős mitrális szelep betegség hiányában ebben a beállításban összhangban van a súlyosan depressziós LA megfeleléssel a merev LA szindróma miatt.1

a merev LA szindróma kezelése kihívást jelent, mivel az LV töltési nyomása normális vagy közel normális, mégis a pulmonalis artéria és a vénás nyomás megemelkedik a megnövekedett V hullám amplitúdó miatt (1.ábra). Diuretikumokat használnak, de gyakran sikertelennek bizonyulnak a tünetek javításában, mint ebben a betegben.1

ennek a megközelítésnek a koncepciója abból a megfigyelésből származik, hogy a mitralis stenosisban és a pitvari septum defektusban szenvedő betegek jobbak, mint az izolált mitralis stenosisban szenvedők. Feltételeztük, hogy hasonló jótékony hatás érhető el betegünkben egy interatriális kommunikáció létrehozásával. Az LA nyomás összefügg az LA vérmennyiségével, valamint annak operáns merevségével, amely nagyobb LA térfogatnál növekszik (3.ábra). A pitvari septostomia lehetővé teszi az LA kirakodását balról jobbra sönt amikor az LA nyomás a legmagasabb, megfelel az LA megfelelőségi görbe legmeredekebb pontjainak, mint a v hullám csúcsán (3.ábra).

Az LA szerkezetének és funkciójának rendellenességei szintén gyakoriak a szívelégtelenségben szenvedő betegeknél, akiknek megőrzött ejekciós frakciója van.3 legújabb tanulmányok, amelyek új eszközöket tesztelnek, amelyek lehetővé teszik a balról jobbra történő interatriális tolatást ebben a kohorszban, ígéretes eredményeket hoztak.4 Mivel a merev LA szindrómában szenvedő betegek a legmélyebb LA diszfunkciót mutatják, úgy gondoljuk, hogy ez a populáció is részesülhet ebből a terápiás koncepcióból, amint azt ebben az esetben megfigyelték, bár további prospektív vizsgálat szükséges.

lábjegyzetek