vita
malignus melanoma egy neurális crest-eredetű melanociták daganata, amely az epidermiszben és más szervekben, például a szájnyálkahártyában, a gasztrointesztinális nyálkahártyában, az uvea-ban és az agyhártyában keletkezik. Rosszindulatú melanómák alakulhatnak ki a bőr kitett vagy megvilágítatlan területein. A malignus melanoma előfordulási gyakorisága növekszik a többi rákhoz képest, mind Japánban, mind másutt . A női mellbimbóból származó elsődleges melanoma azonban továbbra is a rosszindulatú melanoma rendkívül ritka változata. Haagensen 1971-ben a mellbimbó elsődleges melanomájáról számolt be. A mellbimbó és az areola melanómák incidenciája a mell összes bőr melanómája között 12% . A mell mólszerű rosszindulatú melanomáját meg kell különböztetni a Paget-kórtól, a seborrheás keratózistól, a jóindulatú anyajegytől. Az ilyen daganatokat pigmentált bőr veszi körül, ruházat borítja. Bár a dermoszkópia nagymértékben hozzájárul a daganatok differenciáldiagnózisához azáltal, hogy megkönnyíti a melanocita elváltozások értékelését, nagyon érzékeny diagnosztikai technikákra van szükség. Ezért ezek a daganatok általában késleltetett diagnózist kapnak. A határozott diagnózis érdekében a pontosság alapján olyan eljárásokat választanak ki, mint a finom tűs aspirációs biopszia, az exfoliatív citológia, a mag tűbiopszia vagy a nyitott (metszéses, kivágásos) biopszia. Mivel azonban a tűbiopszia magában hordozhatja a rosszindulatú sejtek terjesztésének és hematogén metasztázisának kockázatát, a fekélyes daganat exfoliatív citológiáját csak ebben az esetben végeztük. A rosszindulatú melanómákat Clark kritériumai szerint osztályozzák, amely megkülönbözteti a következő típusokat: felületesen terjedő melanoma (SSM), nodularis melanoma (NM), lentigo maligna melanoma és akro-lentiginos melanoma. A dermoszkópia szabad szemmel láthatatlan morfológiai struktúrákat tár fel, így értékes klinikai információkat ad hozzá az anyajegyek értékeléséhez. A nodularis melanoma, a leggyakoribb altípusnak nem specifikus dermoszkópos jellemzői lehetnek. Esetünkben a daganat papilláris csomónak tűnt, feketés-barna strukturálatlan terület kíséretében. A kékesfehér fátyol és a szabálytalan központú fekete pontok megfigyelése megnehezítette a pigmentált emlő Paget-kór megkülönböztetését. A szövettan azonban ebben az esetben megerősítette a mellbimbó és az areola melanózisát, ami az NM osztályozásához vezetett. Ismert, hogy az NM az összes melanóma 21% – át teszi ki Japánban, és klinikailag megkülönböztethető és magas kockázatú.
a melanoma standard kezelése műtéti kivágást tartalmaz, biztonsági margóval az elsődleges daganat körül. A megfelelő műtéti margó fontosabb a prognózis szempontjából, mint az esztétika. A randomizált, kontrollált vizsgálatok elemzésében Lens et al. a széles kivágási csoportok (3-5 cm-es margók) és a keskeny kivágási csoportok (1-2 cm-es margók) összehasonlításakor statisztikailag szignifikáns különbségek hiányát igazolták az 5 éves teljes és a betegségtől mentes túlélésben. A 2 cm-nél nem nagyobb margóval végzett műtéti kivágás előrejelzést adott a szélesebb kivágással elért eredményhez . Mivel egyetlen vizsgálat sem támogatja a 2 cm-es margót, nem pedig az 1 cm-es margót, az optimális műtéti margó egy primer melanoma körül, amelynek daganatvastagsága >2 mm-nek 2 cm-nek kell lennie . Ezért a kivágási margó optimális szélessége továbbra sem világos . A mastectomia nem nyújt előnyt az elsődleges elváltozás széles körű helyi kivágásával (azaz mellmegőrző műtéttel) szemben. A Sentinel nyirokcsomó biopszia a szokásos eljárás, amellyel meghatározzák az emlőrák és a malignus melanoma regionális nyirokcsomó-érintettségét, és segít csökkenteni a káros hatásokat . Esetünkben a daganat a mellbimbónál helyezkedett el, vastagsága meghaladta a 2 mm-t; ennek megfelelően teljes mastectomiát végeztünk.
szisztémás adjuváns terápia a melanoma mikrometasztázok megcélzására posztoperatív betegek számára javallt, akiknél magas az előrehaladott betegség kialakulásának kockázata. A DAV kombinált kemoterápiát széles körben alkalmazták Japánban a malignus melanoma adjuváns kezelésére. Egy 1988 és 1995 között végzett Japán klinikai vizsgálat eredményei arra utalnak, hogy a DAV és Feron kombinációs terápia jobb volt, mint a DAV monoterápia . Esetünkben a DAV-Feron terápiát választottuk, miután alaposan figyelembe vettük a stádiumot, az életkorot és a tumor vastagságát. Bár a legújabb tanulmányok számos onkogént azonosítottak a melanomával kapcsolatban, az adjuváns terápia jelenleg nem javítja drámai módon a prognózist, tekintettel a lehetséges mellékhatásokra.
a mellbimbó és az areola melanómák klinikai jellemzői nagyrészt tisztázatlanok maradnak, mivel kevés tanulmány értékelte ezeknek a daganatoknak a szövettani jellemzőit. Papachristou et al. leírt kedvező viselkedés a bőr mell melanómáiban. Clark Az I. stádiumú bőr melanoma számos független prognosztikai tényezőjéről számolt be, mint például a mitotikus ráta négyzetmilliméterenként, tumor-infiltráló limfociták, tumor vastagsága, az elsődleges melanoma anatómiai helye, a beteg neme és szövettani regresszió. A tumor vastagságát azonosították a legfontosabb prognosztikai tényezőként primer bőr melanómában szenvedő betegek számára. Esetünkben a tumor vastagsága 12 mm volt, és egy korábbi tanulmány szerint a >4 mm vastagsági határpont a halálozás relatív kockázatának rendkívül jelentős növekedését jelzi, összehasonlítva az 1 mm-es kiindulási Vastagsággal . Japánban az NM a legrosszabb prognózissal jár, míg az SSM a legkedvezőbb prognózissal rendelkezik .
legjobb tudomásunk szerint ez az első angol jelentés egy diagnosztizált mellbimbó/bimbóudvar melanomáról, amelynek rendkívül nagy a tumor vastagsága. Bár a mellbimbó és az areola melanómák klinikai jellemzői továbbra sem tisztázottak, a tumor elhelyezkedése, nem pedig a vastagság és az altípusok befolyásolhatják esetünk prognózisát. A betegnek kedvező lefolyása volt, a műtét és a kemoterápia után 7 évig nem fordult elő.